O hemangioma infantil (HI) é o hemangioma benigno mais comum em bebés e crianças pequenas, com uma incidência de até 10% e uma tendência de aumento da incidência todos os anos. É significativamente mais comum no sexo feminino do que no masculino, com mais de 60% a ocorrer na face, cabeça e pescoço. A prematuridade e o baixo peso à nascença (<1500g) podem ser factores predisponentes, e a utilização de progesterona durante a gravidez também está associada ao desenvolvimento de hemangiomas. A caraterística distintiva dos hemangiomas infantis é a proliferação de células endoteliais, que podem ocorrer isoladamente ou em múltiplas ocorrências. Clinicamente, apresentam-se como manchas vermelhas, pápulas, manchas hipertróficas e massas (nódulos) com capilares dilatados. As lesões são divididas em fases proliferativas (0-1 ano), regressivas (1-5 anos) e regressivas completas (5-10 anos). A síndrome PHACES divide-se em focal, segmentar e associada a outras malformações, consoante a extensão da invasão do tumor. Os tipos superficial, profundo e composto são classificados de acordo com a profundidade paradigmática da invasão tumoral. Com base na história e no exame clínico, a maioria dos hemangiomas pode ser diagnosticada de forma definitiva. Quando se faz a anamnese, é importante registar dois aspectos: (1) quando ocorreu a lesão inicial; e (2) a rapidez com que a lesão cresceu e se houve crescimento rápido e regressão. Os hemangiomas subcutâneos profundos aparecem por vezes como massas azuladas ou cianóticas e podem ser facilmente confundidos com malformações venosas. A ecografia com Doppler a cores, a ressonância magnética ou mesmo o exame de punção são necessários para esclarecer o diagnóstico e o tipo clínico, ou seja, superficial, profundo e complexo, o que é importante para a escolha do tratamento. I. O tratamento ativo continua a ser imprescindível Embora a HI tenha a caraterística de regredir por si só, continua a ser impossível dizer se e até que ponto pode regredir por si só. O processo de regressão natural pode demorar vários anos e, como a HI tende a desenvolver-se na face e no pescoço, as deformações cosméticas resultantes podem causar um stress psicológico considerável à criança e aos pais, afectando o desenvolvimento físico e psicológico precoce da criança. É por esta razão que a antiga estratégia de tratamento "esperar para ver" deve ser alterada. Por conseguinte, a intervenção precoce (<5 meses) pode controlar o crescimento do hemangioma, antecipar o período de remissão e encurtar o processo de remissão, de modo a obter os resultados estéticos e funcionais ideais. Existem muitos métodos de tratamento da HI, mas a radioterapia, o patching nuclear, a crioterapia ou a terapia por injeção utilizados no passado foram gradualmente eliminados devido a muitas sequelas e a uma eficácia pouco fiável. Foram substituídos pela mais recente terapia medicamentosa, escleroterapia e tratamento com laser. A terapia medicamentosa é preferida por ser o método de tratamento mais não invasivo e económico. A excisão cirúrgica não é a primeira escolha de tratamento, mas é o último recurso considerado para a remoção e reparação de lesões residuais (massas residuais, cicatrizes, tecido fibrogorduroso, etc.) em hemangiomas recuados. É necessário selecionar opções de tratamento individualizadas clinicamente adequadas com base no local, tamanho, tipo clínico, idade e condição física da criança com HI. Para os hemangiomas superficiais, é preferível uma solução de maleato de timolol a 0,5% aplicada por via húmida ou sob a forma de creme, com a adição de propranolol se este não for eficaz. Para os hemangiomas profundos, é preferível o propranolol oral; se este não for eficaz, adicionar glucocorticóides. Para hemangiomas compostos, propranolol oral com um penso húmido ou creme espumoso com solução de maleato de timolol a 0,5%. Se houver ulceração ou infeção, pode ser utilizada irradiação laser ou solução de Levanox a 0,5% para promover a cicatrização da úlcera. No caso de hemangioma obstinado grave e potencialmente fatal, pode considerar-se a utilização de etanol anidro para tratamento estático. No caso de dilatação capilar que se mantenha após recuo ou tratamento, pode utilizar-se a injeção local de polissilanol a 0,25% para tratamento. Embora existam muitos métodos de tratamento para IH, nenhum método único pode curar todos os pacientes com hemangioma. Clinicamente, um ou mais métodos de tratamento devem ser razoavelmente selecionados de acordo com as condições específicas dos pacientes e as vantagens e desvantagens de cada método. 1 . Terapia medicamentosa Os medicamentos terapêuticos comumente usados incluem beta-bloqueadores, glicocorticóides, pindamicina, interferon alfa, imiquimod, etc. Para pacientes com doença grave com risco de vida, podem ser usados medicamentos quimioterápicos como vincristina e ciclofosfamida. (1) Beta-bloqueadores: Substituíram os glucocorticóides como tratamento de primeira linha para a HI devido à sua boa tolerabilidade, rápido início de ação, eficácia significativa, efeitos secundários ligeiros e baixo crescimento de ressalto. O protocolo de tratamento simplificado que utilizamos clinicamente é: beta-bloqueadores orais, o propranolol é utilizado por rotina numa dose de 1 a 2mg/kg, dividida em 2 doses orais. É realizada uma ecografia cardíaca antes da administração para excluir doença cardíaca grave; é feita uma história detalhada para excluir uma história familiar de asma e alergia a medicamentos. No caso de crianças com desenvolvimento normal, não são necessários outros exames e não é necessária hospitalização. Se a criança estiver a desenvolver-se bem, continuar com a dose inicial e repetir de 3 em 3 meses. Se os resultados não forem bons, ajustar a dose em 2mg/kg e efetuar um seguimento de 3 em 3 meses. Se o ajuste da dose ainda não for eficaz, pode ser adicionada uma pequena quantidade de glucocorticoide. A dose máxima de propranolol é de 20 mg/d em 2 doses orais. A dose não deve exceder 20 mg/d mesmo que o peso corporal seja superior a 10 kg, uma vez que os chineses têm uma elevada sensibilidade ao propranolol e este continua a ser eficaz quando administrado a 0,75-1 mg/kg. Indicações de interrupção: desaparecimento completo do hemangioma, ou após 12 meses de administração. Para reduzir o crescimento de ressalto após a administração, pode ser utilizado um método de descontinuação gradual que consiste em reduzir para metade o número de doses durante 2 semanas e reduzir para metade a dose nas 2 semanas seguintes. Após a descontinuação, deve ser efectuada uma observação e, se se verificar que o hemangioma aumentou de tamanho, o propranolol tem de ser novamente administrado por via oral na mesma dose que antes da descontinuação durante, pelo menos, 3 meses. De acordo com a observação clínica, alguns hemangiomas da parótida podem demorar até 18-24 meses a crescer, pelo que o medicamento não deve ser interrompido prematuramente. O atenolol (atenolol), solúvel em água, é um bloqueador dos receptores beta1 com menos efeitos secundários e pode ser utilizado como alternativa ao propranolol. O timolol é um beta-bloqueador não seletivo e tem um poder de ação 8 vezes superior ao do propranolol. Numerosos estudos clínicos demonstraram que a aplicação tópica de solução ou gel de timolol a 0,5% três vezes por dia é muito eficaz em hemangiomas superficiais pequenos e tornou-se o tratamento de primeira linha para hemangiomas superficiais, sendo recomendado o seu tratamento na fase proliferativa inicial. (2) Glucocorticóides Devido aos seus efeitos secundários, foram relegados para a segunda linha e são menos frequentemente utilizados no tratamento da HI. Nos hemangiomas de maiores dimensões, em que o propranolol oral isolado é ineficaz ou resistente, pode administrar-se propranolol 1,0mg/kg・d e prednisona 0,5mg/kg・d uma vez por dia. A combinação de medicamentos pode reduzir a dose e os efeitos secundários dos medicamentos individuais e melhorar a eficácia. Além disso, a injeção local de glicocorticóides pode ser considerada para lesões focais que são mal tratadas com medicação oral ou tópica, os medicamentos comumente usados são Depo-Provera (injeção de betametasona composta) e depo-Provera (acetato de tretinoína). (3) Imiquimod O imiquimod é um composto de imidazoquinolamina que é habitualmente utilizado clinicamente para tratar a acantose, a queratose solar e o carcinoma basocelular superficial. Tem sido utilizado com algum sucesso no tratamento de hemangiomas infantis, mas não é recomendado para utilização em áreas estéticas importantes, como o rosto e o pescoço, porque é irritante e pode causar eritema, vesículas, bolhas, descamação epidérmica e crostas. Dado que o seu efeito é comparável ao da solução ou gel de timolol a 0,5%, e que este último tem menos efeitos secundários, atualmente é basicamente substituído pela solução ou gel de timolol. (4) Interferão alfa O interferão alfa pode ser utilizado no tratamento de lesões intratáveis com risco de vida, quando outros tratamentos falharam, bem como no tratamento de hemangiomas perigosos com trombocitopenia e coagulopatia (fenómeno K-M). (5) Os medicamentos antineoplásicos, incluindo a vincristina, a ciclofosfamida e a pinamicina, não são utilizados por rotina. A vincristina e a ciclofosfamida são quimioterápicos com um início de ação lento e efeitos adversos graves, como a neurotoxicidade, a supressão da medula óssea, a imunossupressão e a irritação local. Excecionalmente, são utilizados para a HI refractária e a KMP que não podem ser controladas por outros métodos. A pingyangmicina é utilizada principalmente para a HI refractária com lesões residuais na fase regressiva ou quando outros métodos são ineficazes, através da infiltração de 8mg/5-8ml de pingyangmicina na lesão, 1ml/cm², 1 injeção com intervalos de 3-4 semanas. 2 . Tratamento a laser Os pais de crianças com hemangioma querem sempre que a lesão seja removida imediatamente e têm grandes esperanças no tratamento a laser. É importante compreender que os lasers têm uma profundidade de penetração média limitada, mas são muitas vezes utilizados para tratar hemangiomas com 10 vezes a sua espessura, muitas vezes com resultados negativos e deixando alterações irreversíveis, tais como cicatrizes, perda de tecido, perda de pigmento ou hiperpigmentação. O tratamento com laser não deve ser utilizado como tratamento de rotina para hemangiomas proliferativos, uma vez que os beta-bloqueadores tópicos, como a solução ou o gel de timolol, também são altamente eficazes e seguros para hemangiomas superficiais. O laser de corante pulsado (PDL) é o laser padrão para o tratamento de lesões vasculares e é utilizado principalmente para a intervenção precoce de hemangiomas superficiais, para o tratamento de lesões ulceradas e para o tratamento da dilatação capilar antiga durante a fase regressiva. O laser de corante pulsado longo de 595 nm com sistema de arrefecimento da pele é mais eficaz do que o PDL convencional de 585 nm. A irradiação PDL de baixa energia de úlceras na superfície de hemangiomas acelera a cicatrização de feridas. Os lasers pdl, pdl longo e de díodo são seguros e eficazes para a dilatação capilar. O tratamento a laser é geralmente realizado na idade de 1,5 a 2 anos. 3.Tratamento cirúrgico A cirurgia já não é o tratamento de eleição para a HI. Geralmente, é recomendado que seja realizado antes da idade escolar e é usado principalmente para remover lesões residuais, como cicatrizes, depressões da pele e resíduos fibrogordurosos durante a fase de regressão ou após o tratamento. Os hemangiomas proliferativos raramente requerem cirurgia, mas podem ser utilizados em casos excepcionais, como lesões maciças que constituem uma séria ameaça para a função ou têm um turgor. Em conclusão, a apresentação clínica da HI é complexa, com grande variação individual, e não existe um tratamento uniforme disponível. A segurança e a eficácia dos beta-bloqueadores, como o propranolol, foram estabelecidas e substituíram atualmente os glucocorticóides como tratamento de primeira linha para a HI. O medicamento pediátrico da multinacional francesa Pierre Fabre Dermatologic, o cloridrato de propranolol, foi aprovado pela FDA dos EUA em setembro de 2013, tornando-se o primeiro e único medicamento para o tratamento da HI proliferativa. Os medicamentos antineoplásicos e os agentes esclerosantes estão limitados pelas suas indicações e toxicidades e só podem ser utilizados como tratamento de segunda linha. No caso de hemangiomas refractários e complexos, de grandes dimensões ou em que os fármacos isolados não são eficazes, deve ser considerada uma combinação de vários fármacos ou combinada com outros métodos, como o laser ou a cirurgia, para obter melhores resultados. Para as crianças com hemangiomas residuais que deixaram de tomar propranolol, ou que não toleram a medicação oral, a solução ou gel de timolol é um tratamento complementar ou alternativo útil.