Os hemangiomas infantis são tumores vasculares que, na sua maioria, crescem gradualmente no primeiro mês de vida e desaparecem lentamente ao longo dos anos seguintes, causando normalmente algumas lesões cutâneas. No entanto, o tratamento dos hemangiomas neonatais está ainda numa fase inicial. Recentemente, o Professor Goelz publicou uma revisão sobre os últimos avanços no tratamento de hemangiomas em bebés prematuros, descrevendo em pormenor o diagnóstico clínico e as estratégias de tratamento desta doença. Lin Xiaoqing, Department of Dermatology, Minnan Branch, The First Affiliated Hospital of Fujian Medical University Definição O hemangioma infantil (HI) é composto por hemangiomas em proliferação. Os bebés e as crianças pequenas nascem sem hemangiomas e passam por um período caraterístico de crescimento rápido durante os primeiros 5-9 meses de vida, com 5-8 semanas de crescimento particularmente rápido. Quando o crescimento do hemangioma está completo, após 5 anos, há um período de regressão lenta ou recorrência com lesões cutâneas, tais como atrofia da pele, cicatrizes, perturbações anatómicas, grandes manchas de tecido adiposo fibrótico e, em alguns casos, dilatação capilar. De acordo com os Professores Mulliken e Glowatzki, a chave para a definição de hemangiomas infantis é a diferenciação entre hemangiomas e malformações vasculares. A maioria dos hemangiomas infantis são limitados em 67% dos casos, 13% são segmentares, 17% são indeterminados e 4% são multifocais. Os hemangiomas infantis também podem ser classificados como superficiais, mistos e profundos, que são diferenciados de acordo com a sua distribuição na superfície do corpo, bem como com a profundidade anatómica da infiltração. Estudos imunohistoquímicos recentes demonstraram que a proteína transportadora de glicose 1 é capaz de diferenciar especificamente os hemangiomas infantis de outros tumores vasculares ou marcas de nascença (especialmente hemangiomas congénitos). O diagnóstico diferencial dos hemangiomas infantis também inclui: hemangiomas congénitos (hemangiomas congénitos de regressão rápida e hemangiomas congénitos sem regressão), hemangioendoteliomas kaposiformes, hemangiomas em tufos, hemangiomas supurativos e sarcomas endoteliais multifocais dos vasos linfáticos. Epidemiologia A incidência de hemangiomas infantis pode ser mais elevada em bebés prematuros do que em bebés de termo, mas os dados exactos da incidência são ainda desconhecidos. A incidência de hemangiomas infantis aumenta com a diminuição da idade gestacional (IG) e do peso à nascença, variando entre 1-4% dos bebés de termo e 23% dos bebés pré-termo com peso à nascença <1000 g. As mulheres são predominantemente afectadas e os caucasianos são mais susceptíveis à doença do que outros grupos étnicos. O envolvimento facial parece ser pouco frequente em bebés prematuros. Indicações de tratamento Atualmente, existe uma elevada incidência de hemangiomas infantis em bebés prematuros, mas, à exceção de um pequeno estudo, não existem estudos específicos sobre este grupo de alto risco. Neste estudo, os investigadores utilizaram a crioterapia com azoto (NCCT) para tratar os hemangiomas. Com base na situação atual, o tratamento dos bebés prematuros só pode ser baseado na experiência dos bebés de termo. Um documento da Biblioteca Cochrane mostra que, em março de 2011, existiam apenas quatro ensaios clínicos aleatórios (ECR) sobre o tratamento de hemangiomas em bebés e crianças pequenas e que a evidência para o tratamento proveniente destes ECR é demasiado limitada. Nos bebés e nas crianças pequenas, os hemangiomas correm o risco de pôr a vida em risco ou de provocar perturbações da função corporal, bem como o desenvolvimento de úlceras. Estes riscos encontram-se normalmente na face, no couro cabeludo, no pescoço, nas mãos, nos pés e na região anogenital, que é propensa à fricção. Os hemangiomas podem crescer rapidamente, bem como causar lesões cutâneas agudas ou crónicas, que podem exigir tratamento. Como os hemangiomas têm um período caraterístico de crescimento rápido entre o 5º e o 8º mês de vida, o tratamento deve ser iniciado antes dessa idade e, em 2008, o uso de beta-bloqueadores diminuiu o padrão de tratamento dos hemangiomas, com menos efeitos colaterais e melhores resultados. Tem sido relatado que o uso de beta-bloqueadores está a aumentar e o uso de esteróides está a diminuir. Tratamento A aplicação do propranolol aos hemangiomas infantis revolucionou o tratamento farmacológico dos hemangiomas, tendo o Professor Labrèze afirmado que o propranolol pode reduzir drasticamente os hemangiomas. Se estivesse disponível para tratamento sistémico, a maioria dos especialistas utilizá-lo-ia como medicamento de primeira linha. Para o tratamento local, outro beta-bloqueador, o maleato de timolol a 0,5 por cento, também poderia ser utilizado como medicamento de primeira linha. Os medicamentos tradicionais para o tratamento de hemangiomas registados após 2008 incluem os corticosteróides, o interferão-alfa e a vincristina, que são geralmente utilizados como medicamentos de segunda ou terceira linha, principalmente devido aos seus efeitos secundários, alguns dos quais podem provocar diplegia espástica e outras anomalias neurológicas. Outros tratamentos incluem crioterapia, laser e terapias cirúrgicas, e medicamentos tópicos e intra-lesionais. Opções de tratamento para bebés prematuros Os tratamentos locais para hemangiomas em bebés prematuros incluem atualmente crioterapia, terapia a laser e a aplicação de maleato de timolol. As terapias sistémicas incluem propranolol e medicamentos de segunda linha - corticosteróides (prednisolona), estas opções de tratamento estão atualmente disponíveis. Crioterapia Existe apenas um estudo prospetivo controlado que utiliza crioterapia com azoto líquido (-196 graus Celsius durante 2-6 segundos). Todos os indivíduos deste artigo tinham hemangiomas infantis com menos de 10 mm de diâmetro e as crianças tinham menos de 34 semanas de idade gestacional. A crioterapia com azoto líquido induziu uma rápida regressão do tumor e teve um efeito cosmético. Em contrapartida, os parâmetros deste ensaio não estavam bem estabelecidos, com um seguimento mais longo de apenas 2 anos e um efeito secundário de cicatrização ligeira. Os dados de outros centros sobre a crioterapia com azoto líquido mostram melhores resultados e menos cicatrizes, sendo atualmente recomendada nas directrizes de tratamento alemãs. É rápida, fácil de executar, bem tolerada, pouco dispendiosa, pode ser realizada à cabeceira e, acima de tudo, tem poucos efeitos secundários sistémicos. O único inconveniente é que este tratamento só é adequado para crianças com hemangiomas superficiais com menos de 10 mm. Terapia com laser Não existem relatórios sobre a terapia com laser em bebés prematuros. No entanto, existe um ensaio aleatório controlado sobre o tratamento de hemangiomas em crianças pequenas, que mostrou que, quando as crianças foram tratadas com 1 semana de idade, a terapia laser não ofereceu grandes vantagens. Atualmente, é menos claro se esta modalidade é recomendada para bebés prematuros devido à falta de dados suficientes. Terapêutica com propranolol Nos últimos 6 anos, foram publicados 6 artigos de ensaios clínicos aleatórios controlados, 1 dos quais foi interrompido devido a complicações graves no grupo dos esteróides. Foi relatado que o uso combinado de prednisolona e propranolol não é melhor do que o propranolol isolado. O propranolol e o atenolol têm uma eficácia semelhante, mas o atenolol tem menos efeitos secundários, o que pode estar relacionado com a maior seletividade do recetor beta-1 do atenolol. O uso de propranolol oral tem sido relatado como sendo mais eficaz do que as aplicações tópicas e intra-lesionais. No entanto, nenhum dos artigos acima referidos está relacionado com o tratamento de bebés prematuros. Um ensaio aleatório controlado que recrutou e concluiu em maio de 2014 afirmou que o uso de propranolol 3mg/(kg?d) durante 24 semanas resulta em melhores resultados cosméticos. Além disso, existe um grande número de relatórios sobre a avaliação da eficácia do propranolol. Uma revisão sistemática indicou que a resposta média de eficácia do tratamento com propranolol foi de 98%, com efeitos secundários que incluem: alterações do sono (por exemplo, insónia, pesadelos, agitação e perturbações do sono), cianose das mãos e dos pés, hipotensão, bradicardia, hipoglicemia e sintomas relacionados com o trato respiratório e gastrointestinal. Após a interrupção do tratamento, o crescimento rebote das lesões ocorreu em 17% das crianças. Noutra revisão sistemática e meta-análise que comparou o propranolol e os corticosteróides, 97,3% das crianças no grupo do propranolol e 71% das crianças no grupo dos corticosteróides apresentaram uma melhoria dos sintomas. No entanto, nenhum destes relatórios tratava do tratamento de bebés prematuros. Num relato de caso, nove crianças com muito baixo peso à nascença foram tratadas com propranolol 2-3 mg/(kg?d), e não foram observados efeitos secundários ou perturbações do crescimento nestas crianças. Em resumo, ainda há uma escassez de dados sobre o tratamento de hemangiomas em bebés e crianças pré-termo, com dados insuficientes sobre o tratamento na primeira semana de vida e naqueles que atingiram a idade equivalente a bebés de termo. Os resultados a longo prazo relativos aos aspectos neurocognitivos também são insuficientes. Por conseguinte, deve ser dada a devida atenção à aplicação sistémica de propranolol e de fármacos vasoactivos em lactentes imaturos e crianças pequenas.