Não existem sinais e sintomas específicos nos rins duplicados pediátricos, muitas vezes sob a forma de comorbilidades. Devido à semelhança dos sintomas clínicos, podem ocorrer diagnósticos errados ou atrasos no tratamento e diagnóstico. No entanto, a maioria das crianças tem uma idade precoce de início, o diagnóstico é retardado em diferentes graus e as manifestações clínicas incluem dores abdominais, micção frequente, micção urgente, micção dolorosa mais gotejamento e febre recorrente. A urina das aberturas ectópicas é descontrolada e ocorre gotejamento, e a criança pode pingar urina nas suas calças pelo meio após urinar normalmente. A dificuldade em urinar deve-se principalmente a um quisto no final do ureter do rim duplicado, que sai e bloqueia a uretra causando obstrução da uretra. Mais frequentemente, as infecções do tracto urinário são causadas pelo estreitamento da extremidade ureteral do rim duplicado, que impede que a urina drene e se acumule no rim e no ureter durante muito tempo, levando a infecções do tracto urinário, muitas vezes combinadas com febre e outros sintomas.