Suponha que um dia tenha uma ecografia e o médico lhe diga que o seu rim esquerdo está duplicado. O que é que isso significa? Isto significa que tem dois rins e dois ureteres no seu lado esquerdo. Ficaria feliz? Se o rim duplicado não tiver líquido e o ureter duplicado estiver bem, então deve estar contente.
Porquê? Porque um rim duplicado não é simplesmente mais do que um rim!
Acima: O rim esquerdo é um rim duplicado com uma malformação ureteral duplicada. Como pode ver, o rim duplicado à esquerda, é apenas um rim ligeiramente maior do que o normal à esquerda, e não dois rins separados à esquerda! Tem apenas dois sistemas colectores que recolhem a urina produzida pelas partes superior e inferior do rim, respectivamente. Portanto, diria que a expressão “rim duplicado” é imprecisa e que uma expressão mais exacta seria um sistema de colecta duplicado. Mas o rim duplicado tornou-se tão genérico que vou continuar a usar os termos “rim duplicado”, “rim superior” (referindo-se à parte superior do rim duplicado) e “rim inferior” (referindo-se à parte inferior do rim duplicado). (a parte superior do rim duplicado) e “rim inferior” (a parte inferior do rim duplicado), só para que se compreenda.
Como é formado o rim duplicado?
Temos de voltar ao período embrionário e olhar para o processo normal de desenvolvimento.
Acima: o botão ureteral do ducto mesonefrico cresce até ao primórdio do rim posterior, na quinta semana de vida embrionária
Acima: Desenvolvimento do rim durante a vida embrionária. O rebento ureteral entra no primordium renal posterior e forma gradualmente o sistema colector
Acima é o desenvolvimento ureteral normal, abaixo é como se forma o sistema colector duplicado.
Acima: Se um rebento ureteral tem origem no ducto mesonefrórico, mas este rebento ureteral bifurca antes de atingir o primordium renal posterior e depois entra no primordium renal posterior separadamente, forma-se um sistema colector duplo, com dois ureteres a fundirem-se num na bexiga. A isto chama-se uma duplicação ureteral incompleta.
Num outro caso, ver acima: dois gomos ureterais surgem do tubo renal médio e cada um cresce para o primordium renal posterior. Dois ureters e dois sistemas colectores são formados de um lado. Isto forma um rim duplicado e um ureter duplicado. A isto chama-se uma duplicação ureteral completa. Olhando para o diagrama acima, de A a B a C, notamos o detalhe de que após uma série de alterações, eventualmente a abertura mais baixa do uréter superior tende a ser inferior e mais medial do que a abertura mais baixa do uréter inferior. Esta é a lei Weigert-Meyer. Isto dita que é sempre o ureter do rim superior que tem uma abertura ectópica, não o ureter inferior.
Agora é fácil de compreender que as malformações renais duplicadas podem assumir as seguintes formas (ver abaixo).
Acima: Para além da diferença entre um rim duplicado, duplicação ureteral completa ou incompleta, também se deve notar a diferença nas aberturas ureterais, especialmente a presença ou ausência de cistos ureterais e aberturas ureterais ectópicas. Como podemos ver no diagrama acima, rins duplicados com malformações ureterais duplicadas ainda podem apresentar-se de várias formas.
Alguns nunca apresentarão sintomas para o resto das suas vidas, tais como aqueles em que ambos os ureteres entram na bexiga, ou aqueles em que dois ureteres duplicados entram na bexiga em um, e só serão detectados por acaso durante um exame. Outros são menos afortunados e podem ser sintomáticos se houver uma abertura ectópica no ureter (ver abertura ectópica do ureter acima) ou se houver um cisto na extremidade do ureter saliente para a bexiga ou mesmo para a uretra. Outros problemas como a obstrução da junção ureteral pélvica, refluxo vesicoureteral, obstrução da junção ureteral da bexiga, e infecções do tracto urinário podem igualmente apresentar-se em rins e ureteres duplicados, acabando por aumentar a diversidade das apresentações clínicas. Dois outros pontos devem ser acrescentados aqui: rins e ureteres duplicados podem ocorrer em ambos os lados ao mesmo tempo, e o tipo de apresentação pode ser o mesmo em ambos os lados ou completamente diferente. Pode até haver um rim triplo e um ureter se três gomos ureterais se desenvolverem no ducto médio-renal durante a vida embrionária ou se o gomo ureteral desenvolver um garfo extra.
Acima: IVP de vários rins duplicados com ureteres duplicados, é possível visualizar as diversas manifestações
Adoraria tornar o problema mais simples, mas tenho medo de o deixar de fora, mas aquilo com que os médicos estão a lidar é na verdade tão complexo. Felizmente, os avanços na imagiologia médica facilitaram um maior esclarecimento das suas manifestações. Ultra-som, IVP, TAC, RM, ECT (varredura nuclear), cistoscopia, vaginografia e cistoscopia, para citar apenas alguns, são todos de algum valor diagnóstico. Quais são as opções?
Para descobertas incidentais sobre ultra-sons, não são necessárias mais investigações se não houver complicações. O ultra-som é a primeira escolha para o rastreio e acompanhamento pré-natal. O IVP é mais barato, mostra uma parte funcional da imagem e tem algum valor. A TC tem a vantagem de mostrar tanto a função como a morfologia e é mais precisa e pode ser usada como segunda escolha. A RM tem a vantagem sobre a TC de mostrar uma parte não funcional e cheia de fluidos e tem a maior vantagem de não ser radioactiva e pode ser usada para o rastreio pré-natal. Um scan nuclear pode mostrar a função renal com maior precisão. A cisticografia pode mostrar refluxo. A vaginografia é indicada para raparigas que molham as suas calças. A cistoscopia visualiza a abertura ureteral na bexiga e se necessário a angiografia de intubação pode mostrar a linha ureteral.
O exame deve responder a quatro perguntas
1. existe uma deformidade de duplicação?
2) Qual é o caminho e a abertura do ureter duplicado?
3. A função do rim contralateral e dos rins superiores e inferiores afectados?
4. outras condições, incluindo: existem quistos ureterais? Existe algum refluxo vesicoureteral? Portanto, os testes de cada pessoa devem ser seleccionados individualmente de acordo com as suas necessidades e não é necessário verificá-los a todos.
As formas específicas de apresentação irão variar, assim como o tratamento. A variedade de formas também determina a variedade de tratamentos. Quem não tem sintomas ou complicações não precisa de tratamento, quem tem sintomas ou complicações precisa de cirurgia. Há tantas formas diferentes de cirurgia que eu não queria falar sobre elas porque todas elas irão variar de caso para caso. Mas como uma peça de ciência perspicaz, vamos falar sobre isso, abordagens diferentes para situações diferentes.
Acima: cisto ureteral de repetição com abertura cistoscópica, a maioria deles são muito eficazes na redução da pressão, mas alguns podem desenvolver refluxo vesicoureteral e eventualmente requerer reimplantação ureteral
Acima: Rim superior e a sua ressecção ureter para hidronefrose ou aberturas ectópicas no rim superior e o seu ureter
Acima: anastomose pelopelvica, nos casos em que vale a pena preservar o rim superior
Acima: Anastomose uretero-uretérica para o rim superior e ureter digna de preservação
Duas imagens superiores: Reimplantação ureteral repetida, na presença de refluxo vesicoureteral
Acima: ressecção do rim inferior e ureter para hidronefrose e mau funcionamento do rim inferior
Acima: ureter repetido combinado com cisto ureteral (o cisto pode estar dentro ou fora da bexiga), que é uma situação mais complexa e relativamente problemática de gerir, susceptível de requerer cistectomia e reimplantação ureteral repetida.
A multiplicidade de abordagens só pode significar que o problema é complexo ou que existem limitações a cada abordagem. Confie no seu médico para escolher uma opção apropriada. Quando vejo alguns pacientes que consultaram online sete ou oito médicos para o mesmo problema e ainda não o descobriram, quero sempre perguntar, não querem aprender e depois operar por conta própria, pois não? Também quero sempre aconselhar, é preciso confiar num médico.