A síndrome do aqueduto vestibular largo (SAVL), que se caracteriza por surdez neurossensorial flutuante e vertigens em crianças pequenas, foi oficialmente designada em 1978 como uma doença congénita associada a uma herança autossómica recessiva e não está associada a quaisquer outras malformações do ouvido interno, exceto o alargamento do aqueduto vestibular. As constipações e os traumatismos são frequentemente a causa da doença. A perda de audição ocorre após uma queda ou uma constipação, melhorando lentamente, mas após algumas quedas, há uma perda total da audição, ou seja, surdez profunda. O diagnóstico precoce, a prevenção ativa e o tratamento da síndrome do grande aqueduto vestibular são importantes para evitar uma maior perda de audição. Se a perda auditiva for flutuante, a TC do osso temporal pode confirmar o diagnóstico. Quando o diâmetro do aqueduto vestibular é medido profundamente na TC axial do osso temporal e excede 1,5 mm, a doença deve ser considerada, e o diagnóstico pode ser feito combinando com as manifestações clínicas. As principais manifestações são: (1) perda auditiva de tom puro de 70 dB ou menos, limiar de potencial evocado do tronco encefálico de 90 dB ou menos; (2) devido a resfriados, fadiga, traumatismo craniano, estimulação mental desencadeada por um declínio adicional na audição, vertigem, zumbido e outros sintomas, mas em um curto período de tempo (3-5 d) pode ser recuperado ou aliviado; (3) não há história familiar clara de retardo mental e outras doenças envolvidas na síndrome auditiva; (4) a condição geral da doença pode ser diagnosticada combinando com as manifestações clínicas. (4) A condição geral está mudando lentamente (exacerbando ou aliviando) e não é fixa. Tratamento da síndrome do aqueduto vestibular: Quando a perda auditiva se agrava sob gatilhos óbvios, o tratamento ativo com vasodilatadores, agentes neurotróficos, desidratação e glicocorticosteróides adrenais pode ter um certo efeito, e a audição pode ser restaurada ao seu nível original. Ao mesmo tempo, a utilização de oxigenoterapia hiperbárica pode melhorar a saturação de oxigénio no sangue, melhorar o efeito da microcirculação do ouvido interno. Para o tratamento cirúrgico da síndrome do grande aqueduto vestibular, alguns académicos realizaram descompressão do saco endolinfático, cirurgia de derivação ou tamponamento da miofla, mas a eficácia não é satisfatória e existe o risco de surdez total. Os aparelhos auditivos e os implantes cocleares são comprovadamente os únicos meios de melhorar a audição das crianças. Para aqueles que têm uma perda auditiva grave e não podem ser compensados eficazmente por aparelhos auditivos, ou para aqueles com perda auditiva progressiva, o implante coclear é a única opção o mais cedo possível.