Uma malformação congénita do osso e tecidos moles da região craniofacial, conhecida clinicamente como encurtamento craniofacial, ou encurtamento hemifacial. É o resultado de uma obstrução ao desenvolvimento do primeiro e segundo arcos branquiais no útero. O resultado é uma deformidade assimétrica da região craniofacial de ambos os lados. O grau de deformidade varia de suave a grave.
Manifestações clínicas
As principais manifestações são encurtamento das orelhas, mandíbula e maxila. Em casos graves, afecta também o osso zigomático adjacente, processo pterigomático, osso temporal, músculos de expressão, músculos mastigatórios ou tecidos subcutâneos, e mesmo heterotópia orbital, microftalmia e fenda orbital e facial. Podem também existir anomalias neurológicas associadas, mais frequentemente paralisia do nervo facial.
Deformidade mandibular: principalmente hipoplasia, mandíbula ascendente curta ou completamente ausente, e deslocamento ascendente do corpo mandibular, resultando num desvio da mandíbula para o lado afectado.
Tratamento]
A cirurgia é necessária para corrigir esta deformidade. O momento da cirurgia de correcção maxilar superior e inferior é normalmente após o desenvolvimento do maxilar do paciente ter estabilizado, ou seja, após a idade de 16-18 anos para os homens e 14-16 anos para as mulheres. As vantagens da osteotomia mandibular e do procedimento de alongamento são: pode ser realizada numa idade precoce, por volta dos 2-4 anos de idade, e pode ser avançada para cerca de 1 ano de idade em alguns casos. A maxila também crescerá e desenvolver-se-á vertical e horizontalmente com estimulação aberta ou oclusal. Tudo isto é conducente ao desenvolvimento craniofacial global e à restauração da aparência do paciente, bem como ao seu bem-estar psicológico. O método básico é fazer uma osteotomia do segmento ósseo a ser alongado, depois colocar o retractor mandibular e conduzir a haste de ajuste da boca, e começar a ajustar o alongamento mandibular uma semana após a cirurgia, normalmente 1 a 2 mm por dia. Além disso, as fraquezas dos tecidos moles podem ser preenchidas através de enxerto autólogo de tecido adiposo. Desta forma, as assimetrias maxilares e faciais podem ser melhoradas como um todo. A correcção precoce estimula o desenvolvimento da mandíbula e dos ossos adjacentes e é benéfica para o bem-estar psicológico da criança. A reconstrução da orelha externa pode ser feita logo aos 5-6 anos de idade, quando a orelha externa da criança já está próxima do tamanho adulto. Dependendo das circunstâncias individuais e dos desejos do paciente, a reconstrução parcial ou total da orelha pode ser realizada utilizando cartilagem de costela autóloga ou andaimes auriculares de biomateriais, dependendo da gravidade do defeito. É claro que os pacientes adultos que não foram submetidos a uma cirurgia de reconstrução do ouvido original também se sairão bem com este tratamento.
Osteogénese de Tracção]
Distracção A osteogénese é uma técnica em que dois segmentos ósseos, que foram amputados para preservar a fixação dos tecidos moles e o fornecimento de sangue, são fixados com um retractor durante um período de tempo e depois gradualmente retraídos a uma certa velocidade, frequência e direcção, durante o qual se forma um novo osso na fenda entre as extremidades quebradas do osso, alongando assim o osso.
O Dr. McCarthy utilizou pela primeira vez a osteogénese de retracção para alongar a mandíbula humana em 1992 e, em 1994, relatou ainda a experiência clínica de um grupo de 15 pacientes, 8 dos quais tinham encurtamento craniofacial unilateral, 1 com encurtamento craniofacial bilateral, 6 com síndrome de Treacher-Collins e Nager Seis casos foram devidos a síndrome de Treacher-Collins e síndrome de Nager causando deformidade micromaxilar, com idades compreendidas entre 1,6 e 13,7 anos. A osteotomia ascendente mandibular foi fixada com um fixador externo, e a mandíbula foi retraída a uma taxa de 0,5 mm duas vezes por dia, alongando a mandíbula em 18-36 mm de acordo com o desenho pré-operatório, com uma média de 24,5 mm. Um penso oclusal de tamanho adequado é colocado no espaço posterior criado cirurgicamente e ajustado pelo ortodontista após alguns meses para reduzir o volume do penso e facilitar o crescimento para baixo do processo alveolar maxilar. No acompanhamento pós-operatório regular, a relação oclusal é próxima do normal e o plano oclusal é próximo do horizontal. A Ortodontia pode ser executada posteriormente.
McCarthy defende o tratamento cirúrgico aos 2 anos de idade e sugere as seguintes indicações para o tratamento ortodôntico de mandíbulas curtas
(i) Deformidade moderada ou grave da mandíbula.
(ii) A deformidade deve ser corrigida por osteotomia seguida de enxertia óssea.
(iii) É necessária uma reconstrução cirúrgica tradicional através de uma incisão externa.
Fizemos melhorias técnicas ao método anterior, iniciando a cirurgia correctiva mais cedo; apenas o córtex ósseo é cortado durante a osteotomia para proteger o periósteo e os nervos alveolares inferiores e os vasos sanguíneos; e geralmente é utilizada uma abordagem intra-oral, não deixando cicatrizes na pele facial.
Existem várias chaves para alongar a mandíbula por osteogénese de distracção: é necessária uma cirurgia modelo pré-operatória ou simulação cirúrgica para determinar a linha de incisão cortical, posição do parafuso de fixação, direcção de tracção e comprimento de alongamento. O eixo de retracção deve ser paralelo ao bordo posterior da mandíbula, o parafuso deve ser posicionado para evitar as raízes e a cápsula, e o periósteo, a artéria alveolar inferior e o nervo devem ser protegidos durante a dissecção cortical. A fenda posterior causada pela cirurgia após a cicatrização óssea é preenchida com uma almofada de cimentação dentária e a espessura é gradualmente reduzida para orientar o crescimento da maxila e mandíbula, osso alveolar e dentes.
Características técnicas]
A técnica da osteogénese de distracção foi aperfeiçoada através de um grande número de experiências em animais e aplicações clínicas, e está geralmente dividida em quatro fases.
1, osteotomia: é melhor realizar a osteotomia cortical, evitar cortar os vasos medulares e tentar proteger o periósteo. Alguns estudiosos também sugeriram que o fornecimento de sangue foi restabelecido uma semana após a osteotomia completa, e que a osteotomia cortical por si só não é necessária para a regeneração óssea, e que a osteogénese também pode ser alcançada após a osteotomia.
2. fase atrasada: a fase entre a osteotomia e o início da distracção, geralmente 7-14 dias, é semelhante à fase inicial da reparação da fractura, quando o coágulo sanguíneo é removido, a inflamação é limpa e o fornecimento de sangue é estabelecido, e a actividade osteogénica já está bastante activa.
3. fase de retracção: A velocidade de retracção é muito importante, demasiado lenta pode levar a osteogénese e fusão prematura, demasiado rápida levará à formação de tecido fibroso no espaço de retracção, resultando na disjunção óssea. Acredita-se geralmente que a velocidade ideal de retracção é de 0,5 a 1,5 mm por dia, e esta velocidade é basicamente a mesma que a síntese da matriz óssea.
4.Fixation período: a retracção é completada até que o retractor seja libertado. Durante este período, o osso novo é ainda formado, amadurecido e modificado, e é obtida força suficiente. Este período não é mais curto do que o período de retracção, geralmente 6-8 semanas.
A técnica melhorada tem evitado muitas complicações tais como infecção, necrose e disjunção óssea. Com enxerto ósseo após osteotomia, a taxa de recorrência é de 40 a 64%, enquanto que com distracção a recorrência da osteogénese é rara e a retracção é de cerca de 7%. Pequenos fixadores intra-orais são utilizados para evitar cicatrizes na pele; toma-se cuidado para evitar danos na cápsula dentária.
Em conclusão, a osteogénese de retracção é simples e segura de realizar, os resultados são estáveis e fiáveis, não é necessário nenhum enxerto ósseo, os danos são mínimos e facilmente controlados, a família aprende a ajustar o retractor muito rapidamente após a cirurgia, a estadia hospitalar é curta e não é necessária nenhuma fixação da ligadura intermaxilar, proporcionando um novo método para a correcção da hipoplasia mandibular hemifacial curta e do subdesenvolvimento da face média. Nos últimos anos, as empresas de dispositivos médicos nos EUA e na Alemanha produziram retractores tridimensionais e retractores intraorais, cuja utilização reduziu a incidência de complicações. Com o avanço da tecnologia da cirurgia plástica craniofacial, o alongamento da osteogénese de retracção foi alargado ao tratamento de correcção de deformidades da face média e craniana.
Casos típicos]
1, deformidade hemifacial congénita curta, após osteogénese de alongamento de tracção, aspecto facial melhorado, plano oclusal restaurado, boa função mastigatória.
2, anquilose da articulação temporomandibular, deformidade da boca da ave com retracção do queixo, pequena deformidade do complexo maxilar desviado, após artroplastia e osteogénese de tracção, aspecto facial restaurado ao normal, função motora da boca aberta restaurada.