Diagnóstico: Linfangioleiomatose pulmonar (PLAM) Baseado em: 1. (1) Fibroalveolite e fibrose intersticial em fase terminal (pulmão alveolar): os espaços aéreos císticos têm 1mm~2,5mm de diâmetro, com distribuição irregular, paredes espessas e irregulares Além disso, há uma redução no volume pulmonar, uma distorção acentuada dos ramos e estruturas, e alterações periféricas subpleurais marcadas. (2) Neurofibromatose: os espaços de ar cístico também são vistos nesta doença, mas a sua distribuição é diferente da do PLAM, com espaços de ar cístico localizados na parte apical do pulmão com uma textura de linha basal melhorada. (3) Bronquiectasia: o lúmen cístico é distribuído ao longo do brônquio e tem uma parede espessa, frequentemente com um nível de fluido, e a sombra cística é rara na periferia do pulmão, o que é suficiente para o diferenciar do PLAM. (4) Histiocitose pulmonar X: semelhante ao PLAM, mas a sombra cística é acompanhada por múltiplas sombras nodulares, cavidades dentro dos nódulos, e alterações nodulares, reticulares no interstício, e os nódulos e lesões císticas estão na sua maioria localizados nos lobos superiores de ambos os pulmões, sem doença celíaca. (5) Enfisema: semelhante ao PLAM, é mais difícil de diferenciar. No entanto, o enfisema carece de espessamento do septo lobular, com estruturas lobulares residuais visíveis no centro da maioria das áreas císticas hipodensas e artérias lobulares centrais visíveis na sombra hipodensa; enquanto que as cavidades císticas LAM tendem a ser uniformes em tamanho e distribuição, com uma parede fina e homogénea clara e sombra vascular localizada fora da borda da sombra cística, e geralmente sem grandes cavidades císticas (semelhante às alterações alveolares). A combinação de história clínica, idade e sexo pode ajudar a diferenciar a doença. Tratamento: Não há tratamento específico: tratamento sintomático e de apoio; terapia hormonal; transplante pulmonar. Prognóstico: O prognóstico é pobre, com a maioria dos pacientes a desenvolverem disfunção pulmonar progressiva 1-2 anos após o diagnóstico e acabarem por morrer de insuficiência respiratória.