A doença de Miguritz é uma doença auto-imune que envolve as glândulas salivares e lacrimais, caracterizada por infiltração linfocítica e substituição de alvéolos, tipicamente com inflamação crónica das glândulas lacrimais e parótidas com alargamento bilateral. O início inicial é unilateral e o início secundário é bilateral. Não está associado à dor ou a reacções sistémicas. A glândula lacrimal está inchada, simétrica, suave, móvel, elástica e não pressurizante, por vezes com sinais de hepatoesplenomegalia e aumento generalizado dos gânglios linfáticos. As glândulas parótidas começam frequentemente a inchar simetricamente ao mesmo tempo ou várias semanas ou anos mais tarde, por vezes invadindo as glândulas parácrinas e glândulas, reduzindo a secreção salivar e causando secura das membranas mucosas da boca, nariz e garganta. Manifestações clínicas: boca seca, olhos secos, aumento das glândulas salivares, artrose, etc. A angiografia das glândulas salivares, o exame isotópico e a biopsia patológica têm valor diagnóstico. IgG4 é maioritariamente elevado em testes de laboratório e é agora considerado uma manifestação clínica da doença associada a IgG4. A doença associada a IgG4, também conhecida como síndrome de hiperplasia linfóide multi-orgânica associada a IgG4, é uma doença auto-imune caracterizada por níveis elevados de IgG4 séricos (>135mg/dl), infiltração plasmocelular positiva por IgG4 e fibrose ou esclerose tecidual, e pode envolver múltiplos órgãos em simultâneo, mais frequentemente as glândulas salivares, a glândula lacrimal (doença de Miguritz), o pâncreas As mais comuns são as glândulas salivares, a glândula lacrimal (doença de Miguritz), o pâncreas (pancreatite auto-imune), a glândula mandibular, o fígado, os pulmões, os rins e os gânglios linfáticos. As manifestações sistémicas podem incluir febre, mal-estar, perda de peso, aumento de glândulas salivares e lacrimais, boca seca e olhos secos, mas os sintomas são frequentemente menos graves do que na síndrome seca, pancreatite autoimune, fibrose retroperitoneal, colangite esclerosante, meningite esclerosante, pneumonia intersticial, nefrite intersticial, aneurismas inflamatórios, estase oclusiva, etc. As lesões envolvidas tendem a ser semelhantes a tumores ou aumento de gânglios linfáticos. As lesões afectadas são muitas vezes gânglios linfáticos aumentados ou aumentados, pelo que é importante diferenciá-las de tumores e linfomas.