Como a uveíte anterior bilateral não granulomatosa desta síndrome não é característica, deve-se ter o cuidado de excluir outras causas de uveíte anterior e outros tipos específicos de uveíte nestes doentes, sendo as principais a artrite crónica juvenil com uveíte, a uveíte tipo sarcoidose e a síndrome de Sjögren, e as lesões seronegativas das articulações vertebrais. A forma juvenil da artrite crónica com uveíte ocorre em crianças e adolescentes, principalmente em mulheres, e também apresenta inflamação bilateral não granulomatosa, que é semelhante às manifestações da síndrome da uveíte da nefrite tubulointersticial, mas a primeira tem frequentemente uma história de artrite (principalmente das articulações do joelho e tornozelo). Complicações como a degeneração da córnea por bandas, cataratas complicadas e glaucoma secundário estão frequentemente presentes, os anticorpos antinucleares são na sua maioria positivos, e os doentes não têm testes laboratoriais anormais para danos renais, todos os quais ajudam a diferenciar as duas doenças. A sarcoidose pode causar danos renais e uveíte, e os níveis de imunoglobulina são frequentemente aumentados, semelhantes aos causados pela síndrome da uveíte da nefrite tubulointersticial. Contudo, a uveíte causada pela sarcoidose é mais frequentemente a uveíte anterior ou total granulomatosa, que frequentemente causa aumento dos gânglios linfáticos hilares e lesões pulmonares, e níveis elevados de enzimas conversoras de angiotensina sérica e lisozima, que ajudam no diagnóstico diferencial. A síndrome de Sjögren apresenta-se frequentemente como nefrite intersticial, e alguns doentes são positivos para anticorpos antinucleares, factor reumatóide e anticorpos anti-DNA, que são semelhantes à nefrite tubulointersticial, mas normalmente ocorre entre os 30 e 50 anos de idade, e as manifestações oculares são principalmente olhos secos e não uveíte, com base nos quais o diagnóstico diferencial não é geralmente difícil de fazer.