Existem muitos tipos de doenças reumáticas, e algumas doenças reumáticas têm frequentemente danos multi-sistemas ou multi-órgãos, incluindo manifestações oculares. Na prática clínica, vemos muitos pacientes que vão primeiro ao departamento de oftalmologia, resultando em diagnósticos errados e maus-tratos. Deve ficar claro que algumas doenças oculares são causadas por doenças reumáticas, e as manifestações oculares podem sugerir certas doenças reumáticas, e algumas delas têm uma certa especificidade, o que é importante para o diagnóstico e a estimativa do prognóstico das doenças reumáticas. Por este motivo, é necessário compreender a relação entre as doenças reumáticas e as manifestações oculares, a fim de se fazer um diagnóstico e tratamento precisos. Gao Jianxin, Departamento de Imunologia, Hospital Central de Baotou
I Artrite reumatóide (AR)
As articulações e os olhos dos pacientes de AR têm o mesmo processo patológico. As alterações inflamatórias da conjuntiva e esclerótica são semelhantes às da sinóvia e cartilagem, e a inflamação mediada por factores imunitários causa danos em vários órgãos, incluindo os olhos. As manifestações oculares mais comuns são a esclerenquimia e a ceratite, e a inflamação externa da esclerose. A mais comum é a síndrome seca secundária, com 10% a 35% dos doentes com lesões oculares [1][2][3].
(i) Esclerose A presença de esclerose nos doentes com AR indica invasão extensa de lesão de AR e é um sinal de envolvimento de outros órgãos vitais [4]. O sintoma proeminente dos doentes com esclerose é a dor ocular, na maioria das vezes com fortes dores oculares. A esclerose anterior ⒈ está dividida em tipos difusos, nodulares e necróticos, enquanto que o tipo necrótico tem uma resposta inflamatória mais severa, danos extensos e um prognóstico extremamente pobre. A esclerose anterior está congestionada com uma cor vermelho-púrpura profunda, e o congestionamento não diminui após gotas de vasoconstritores (como a epinefrina), sugerindo um congestionamento escleral, o que é um sinal importante de esclerose. Se a esclerose persistir, a esclerose da área focal torna-se fina e azul sem vasos sanguíneos na superfície, o que é um sinal de necrose escleral devido à oclusão vascular. A esclera fina dificilmente pode suportar a pressão intra-ocular normal, resultando na expansão local da esclera, chamada quilomicron escleral, e em casos graves, a esclera pode ser perfurada. A esclerose posterior é frequentemente combinada com esclerose anterior difusa ou pode existir sozinha, e as suas manifestações clínicas incluem fugas uveais, descolamento da retina e edema papilar óptico, bem como invasão dos tecidos orbitais e miosite extra-ocular, resultando na protrusão do olho ou movimento ocular limitado [4]. A inflamação escleral é menos comum do que a inflamação escleral externa, mas é mais comummente associada à vasculite e à artrite activa a longo prazo, que pode progredir para amolecimento da esclerose se não for tratada. O tratamento da AR não é eficaz para a oftalmopatia escleral devido à falta de vascularização da esclerótica [1].
(ii) Inflamação da camada externa da esclerose A maioria indica a actividade da doença, dividida em tipos simples e nodulares, com características comuns de congestão superficial da esclerose e edema dos tecidos sem envolvimento das camadas mais profundas da esclerose. O congestionamento é vermelho arroxeado, a inflamação é limitada ou difusa, há dor de pressão no local da inflamação, e o curso da doença é na sua maioria auto-limitado. É de notar que os doentes com esclerose externa nodular têm frequentemente nódulos sob a conjuntiva bulbar que são móveis e têm alterações histopatológicas semelhantes às dos nódulos subcutâneos da AR [4].
(iii) Lesões queratoconjuntivais As lesões queratoconjuntivais causadas pela AR são consequentes e frequentemente negligenciadas, e podem ser acompanhadas por esclerose ou ocorrer isoladamente. Um tipo é uma úlcera periférica ou marginal da córnea, que pode levar à perfuração da córnea se esta se espalhar gradualmente [2].
(iv) As manifestações oculares da AR juvenil diferem marcadamente das dos adultos, uma vez que a AR adulta afecta principalmente a esclerose nos cinco sextos posteriores da camada externa da parede ocular causadora da esclerose, enquanto a AR juvenil (tipo oligoarticular) invade principalmente a camada média e apresenta-se com uveíte, com uma prevalência de cerca de 10% e a esclerose é rara. Em casos graves, manifesta-se como vermelhidão ocular, dor, fotofobia, lacrimejamento, e também depósitos subepiteliais de cálcio na conjuntiva, causando queratopatia de banda, que pode levar à catarata e glaucoma secundário, e a irite grave pode causar cegueira, e o tratamento tópico e sistémico com glucocorticóides pode também causar catarata e glaucoma [2].
Além disso, a incidência da uveíte em doentes com doença de Still é de 2% a 21%, sendo os doentes com envolvimento articular os mais susceptíveis à uveíte, que pode ser dividida em uveíte anterior aguda e crónica, de acordo com a sua condição [4].
II Doença nodular
A iridociclite subaguda ou crónica é mais comum, com uveite posterior, corioretinite e retinite menos comum [5]. As complicações oculares podem ocorrer em 25% a 50% dos doentes com doença nodular, com uma variedade de apresentações, sendo a mais comum a uveíte, que se apresenta frequentemente como iridociclite aguda ou crónica não granulomatosa. Pequenos nódulos branco-amarelados na retina e coróide também podem ser vistos, com “lágrimas de vela” – semelhantes a bainhas brancas ou perivasculentas ao longo do lado venoso das veias retinianas. Além disso, podem ocorrer nódulos na pele e órbita das pálpebras, e pequenos nódulos podem estar presentes na conjuntiva da tampa e na conjuntiva do bulbar com aumento da glândula lacrimal e ceratite seca devido à infiltração da glândula lacrimal [6].
III Espondiloartropatias seronegativas
(i) Espondilite anquilosante (AS)
A iridociclite (uveíte anterior) é mais comum no AS com uma incidência de 4% a 33%, enquanto que o AS é combinado em 40% dos doentes com uveíte anterior aguda e a presença de HLA-B27 positivo é também superior a 40%. Em alguns casos, a irite aparece 1 a 2 anos antes da lesão articular, ou pode ocorrer durante a fase de repouso da doença, com início unilateral, bilateral ou bilateral alternado, e sintomas de dor, lacrimação e fotofobia. O exame físico revela congestão pericorneal e edema da íris. O exame da lâmpada-de-fenda revela uma grande quantidade de exsudado e depósitos posteriores da córnea na câmara anterior e células flutuantes no vítreo, que são frequentemente propensas à recorrência e algum AS pode ser incapacitante [1] [2]. Lou Y. A prescrição também sugeriu que a uveíte anterior aguda combinada com o AS tem um início agudo, sintomas pesados, dor ocular significativa, congestão acentuada, grandes quantidades de depósitos cinzentos da córnea posterior empoeirados, aumento do conteúdo proteico na água da câmara anterior, coagulação proteica severa como a geleia, baixa pressão intra-ocular, dor de pressão ocular acentuada, e um curso auto-limitado de cerca de 8-10 semanas, respondendo bem à terapia hormonal tópica e ocasionalmente propenso à recorrência [4]. A irite é uma manifestação ocular de várias doenças sistémicas, e os jovens pacientes do sexo masculino que se apresentam ao departamento de oftalmologia com esta condição devem ser alertados para a possibilidade de AS.
(ii) Síndrome de Wright (RS)
A tríade típica do RS inclui uveíte não-gonocócica, artrite, e conjuntivite. 63% dos doentes apresentam sinais oculares que se manifestam como conjuntivite, irite e úlceras da córnea. A conjuntivite é na sua maioria leve, vermelhidão indolor com aumento da descarga, envolvimento unilateral ou bilateral, e resolve-se em 2 a 7 dias, com alguns casos de inflamação mais grave que duram várias semanas. 5% dos doentes presentes com irite, que é mais comum unilateralmente ou pode alternar bilateralmente, durando 1 ～Uveitis está presente em 8% a 40% dos doentes e é provável que ocorra com doenças recorrentes. Outros sinais oculares são a ceratite puntiforme superficial, úlceras da córnea, esclerose superficial, nervo óptico e neurite retrobulbar, e destruição completa do olho devido à uveíte total [1] [7].
(iii) Artrite enteropática
Refere-se à poliartrite causada por colite ulcerosa e enterite limitada, envolvimento da uveíte que causa iridociclite e ocasionalmente inflamação escleral. 3% a 11% dos doentes com doença inflamatória aguda do intestino podem ter uveite anterior, na sua maioria unilateral e transitória, mas propensos à recorrência, a uveíte e o envolvimento articular do eixo médio estão associados ao HLA- B27 [1][3].
(iv) Artrite psoriásica (PsA)
Além das lesões articulares, PsA apresenta oftalmia em aproximadamente 30% dos pacientes, conjuntivite em 20%, e irite em 7% [7].
(v) Artrite reactiva
Conjuntivite e irite também podem estar presentes [1].
(iv) Lúpus eritematoso sistémico (LES)
Qualquer parte do olho pode ser envolvida, mas o envolvimento da camada interior é menos comum que a AR e o envolvimento da camada exterior é menos comum que a espondiloartropatia seronegativa, o que é significativo para a diferenciação clínica. se um doente tiver esclerose juntamente com uveíte, o LES é mais provável. O LES é mais comum em mulheres de 20 a 45 anos, sendo a esclerose, a conjuntivite e a ceratite seca as mais comuns. os danos oculares externos são principalmente eritema e inchaço das pálpebras. A uveíte é invulgar, e a alteração mais importante no fundo é que a retina do pólo posterior pode ter muitas manchas de algodão absorvente na fase aguda, mas podem desaparecer em remissão. Vasculite retinal, obstrução da artéria ou veia retiniana, hemorragia profunda e superficial da retina, edema papilar óptico, atrofia do nervo óptico secundário e diplopia e nistagmo devido a danos neurológicos são por vezes observados [6].
V Granulomatose de Wegener (WG)
Em 50% ~ 60% dos pacientes com WG, o olho e os tecidos circundantes estão envolvidos e as lesões têm duas causas: A sinusite séptica pode estender-se directamente à órbita e causar ptose, sacite lacrimal, protrusão do olho, embolia do seio cavernoso e visão deficiente, e a própria vasculite ocular leva à conjuntivite, esclerose, episclerosite, ulceração corneoscleral, vasculite do nervo óptico, mas também uveíte e vasculite da retina e, em alguns casos, pode ter enfarte da artéria retiniana central e trombose da veia retiniana central [1] [10].
VI Síndrome de Behçet (BD)
A incidência média de envolvimento ocular é de 66%, e as lesões oculares comuns são a uveíte e a vasculite retiniana, a atrofia vítrea do nervo óptico e a hemorragia do fundo do útero. As principais manifestações são visão desfocada, diminuição da acuidade visual, congestão ocular, dor ocular, fotofobia e lacrimejamento, sensação de corpo estranho e mosquitos voadores. Os episódios recorrentes de uveíte anterior (iridociclite), com ou sem acumulação de pus na câmara anterior, e uveíte posterior e vasculite retiniana são as principais causas de deficiência visual. Episódios recorrentes de uveíte podem levar a grave deficiência visual ou mesmo à cegueira, com uma taxa de cegueira de 33% a 44% [1] [2]. A iridociclite pus-formação da câmara anterior e as lesões da retina são frequentemente componentes importantes da BD e são específicas para o diagnóstico [4]. O nosso departamento admitiu em Julho de 2000 um paciente do sexo masculino de 35 anos com BD, que tinha estado cego no olho esquerdo durante 2 anos.
VII Aortite
Pulseless fundus é uma alteração específica desta doença, com uma incidência de 8%-12%, e pode ser dividida em três fases, cada uma com manifestações diferentes. Fase I (fase de vasodilatação): avermelhamento das papilas do nervo óptico, dilatação e hematoma das arteríolas, lúmen venoso desigual, e neovascularização capilar. Pequenas hemorragias, pequenos hemangiomas, íris e vítreo são normais. Na segunda fase (fase de anastomose), dilatação da pupila, perda de reacção, atrofia da íris, formação de anastomose arteriovenosa da retina, e perda de vasos periféricos. Na terceira fase (fase de complicação), a catarata, hemorragia da retina e desprendimento manifestam-se [1]. O nosso departamento admitiu em Junho de 2000 uma paciente feminina de 42 anos com poliarterite maior combinada com hipertiroidismo de proptose, que também apresentava ptose da pálpebra esquerda.
VIII Síndrome da seca (SS)
Os pacientes com SS têm queratoconjuntivite seca devido à diminuição da produção de lágrimas, causando secura, dor, fotofobia, sensação de corpo estranho, sensação de areia ou queimadura no olho. Os sintomas iniciais podem incluir lágrimas excessivas, dificuldade em abrir os olhos após a subida da manhã, e secreções mucosas viscerais excessivas. O exame revela vasos conjuntivais de bulbar dilatados e dilatados, pálpebras pendentes, infecção pericorneana ligeira, turvação da conjuntiva, formação de opacidades vasculares em alguns pacientes, causando enrugamento conjuntival, ulceração da córnea, perfuração, ulceração uveal, catarata, glaucoma, e glândulas lacrimais aumentadas. Má resposta a estímulos químicos ou emocionais [8].
IX Poliarterite nodosa (PAN)
Uma variedade de manifestações oculares pode ocorrer envolvendo artérias pequenas e médias, geralmente incluindo a ceratite escleral, semelhante à AR, mas com dor grave e ulceração da borda da córnea que se estende até um anel que progride centralmente através de grande parte da córnea causando cicatrizes, vascularização, e perfuração [2]. A uveíte pode também estar presente. A arterite retiniana central apresenta-se com manchas de exsudado amarelo e branco acinzentado na retina e obstrução da artéria retiniana central. A arterite ciliar posterior pode causar neuropatia óptica isquémica. O fundo do olho também pode ser visto em diferentes fases de nefrite, e a acuidade visual, perturbações do campo visual e diplopia podem ocorrer em olhos com envolvimento da artéria cerebral [10].
X Policondrite recorrente (RP)
As lesões inflamatórias oculares RP ocorrem em 55% dos olhos e apresentam-se principalmente como lesões anexas do olho, que podem ser unilaterais ou simétricas. As mais comuns são a esclerose, a episclerose e a uveíte não granulomatosa. A gravidade da inflamação acima referida é paralela à inflamação noutros locais. Há também manifestações de infiltrados inflamatórios da córnea, inchaço e afinamento pericorneal, outros tais como protrusão ocular, edema conjuntival de bulbar, edema das pálpebras, paralisia muscular ocular, conjuntivite, conjuntivite escleral, secura ocular, cataratas e perda visual. As lesões da retina também ocorrem frequentemente e a retina pode ter microaneurismas, hemorragias e exsudados, oclusão da veia retiniana, embolia arterial, descolamento da retina e neurite óptica [1].
Onze polimiosite/dermatomiosite (PM/DM)