O adenomieloma polipoide atípico (APA) é um grupo relativamente raro de lesões polipoides focais na cavidade uterina, mais frequentemente em mulheres em idade fértil e, em menor grau, em doentes pós-menopausa, com um bom prognóstico na grande maioria dos casos, embora 8,8% dos doentes possam desenvolver ou ter uma combinação de cancro endometrial. Com a actual utilização clínica da histeroscopia, a maioria dos casos pode ser diagnosticada pré-operatoriamente, mas como a compreensão clínica das suas características biológicas ainda não é adequada, existe frequentemente sub e sobre-tratamento na gestão clínica. Este estudo resume os dados clínicos de 10 pacientes com adenomioma polipoide atípico do útero tratados no Centro de Ginecologia Minimamente Invasiva do Hospital Maternidade de Pequim de Junho de 2005 a Junho de 2008, e analisa as suas características clínicas, modalidades de tratamento e prognóstico a fim de resumir a experiência de tratamento clínico, que é relatada abaixo. I. Dados clínicos 1. Fonte: Um total de 10 pacientes com adenomoma polipoide atípico uterino admitidos no Centro de Ginecologia Minimamente Invasiva do Hospital Maternidade de Pequim de Junho de 2005 a Junho de 2008, todos com dados clínicos completos, foram analisados retrospectivamente quanto às suas características clínicas, tratamento e prognóstico. 2. situação geral e manifestações clínicas: A idade de início dos doentes variou entre os 27 e os 60 anos, com uma idade média de 41,5 anos, e 3 casos eram doentes da menopausa. As principais manifestações clínicas em mulheres férteis foram hemorragia vaginal irregular, aumento do fluxo menstrual, menstruação prolongada, hemorragia vaginal intermenstrual e infertilidade. As pacientes pós-menopausa apresentavam principalmente hemorragia vaginal pós-menopausa, corrimento vaginal anormal e dor abdominal inferior. Três das pacientes deste grupo eram inférteis, uma das quais tinha falhado a FIV-ET e uma das quais tinha tomado triamcinolona durante 1,5 anos após a cirurgia radical do cancro da mama. O perfil clínico dos doentes é detalhado no Quadro 1. 3. Exame ultra-sónico: 7 doentes mostraram uma forte ecogenicidade intra-uterina, 3 lesões mostraram áreas císticas ou pequenas áreas escuras no ultra-som devido a alterações císticas em algumas áreas e 1 caso não mostrou qualquer ocupação óbvia na cavidade uterina no ultra-som. O índice do fluxo sanguíneo pode mostrar um sinal de fluxo obstrutivo baixo ou alto (RI 0,35-0,52). 5 casos sugerem uma ecogenicidade desigual do miométrio, sugerindo uma possível combinação de adenomose. 4. alterações morfológicas histeroscópicas: todos os casos foram diagnosticados por histeroscopia com histopatologia definitiva. As lesões histeroscópicas localizavam-se principalmente na parte inferior da cavidade uterina ou prolapsadas no os cervicais, variando de 1 a 4 cm de diâmetro, com uma superfície lisa ou lobulada e textura macia ou dura. Num caso, a imagem histeroscópica e o mioma submucoso não eram facilmente distinguíveis, e em dois casos as lesões da APA-H apresentavam um fornecimento de sangue rico e vasos heterogéneos. Tratamento inicial: Todos os doentes foram submetidos a excisão histeroscópica de adenomieloma polipoide atípico e biopsia multiponto do endométrio utilizando a “abordagem em quatro etapas”. A “abordagem histeroscópica em quatro etapas” foi realizada da seguinte forma: (i) excisão completa do adenomieloma polipoide atípico uterino da raiz (etapa1); (ii) excisão do tecido endometrial à volta da raiz (etapa2); (iii) excisão do tecido miométrico abaixo da raiz (etapa3); (iv) excisão do tecido miométrico a cerca de 0,3 cm de profundidade; (v) excisão do tecido endometrial abaixo da raiz (etapa4). (passo3); (iv) biópsia multiponto do tecido endometrial do resto da cavidade uterina (passo4). Cada um destes tecidos é enviado para exame patológico e a decisão de prosseguir com o tratamento é tomada com base nos resultados patológicos. Tratamento cirúrgico adicional: De acordo com os resultados patológicos da “abordagem histeroscópica de quatro etapas”, foi realizado um tratamento cirúrgico adicional em quatro casos. dois pacientes com um alto índice de arquitectura (APA-H) e um com um baixo Dois pacientes com um alto índice de arquitectura (APA-H) e um paciente com um baixo índice de arquitectura (APA-L) combinado com uma ligeira hiperplasia endometrial atípica foram submetidos a uma histerectomia laparoscópica total, e dois dos pacientes da menopausa tiveram a adnexa bilateral removida. 6. tratamento farmacológico adjuvante: 2 casos foram tratados clinicamente. 1 caso foi uma paciente de infertilidade primária com APA-L e hiperplasia atípica moderada do endométrio, tratada com progesterona de alta potência durante 6 meses após a cirurgia e actualmente submetida a tratamento de ovulação; 1 caso foi uma paciente de infertilidade primária com APA-L e hiperplasia simples do endométrio, que engravidou após tratamento de ovulação após cirurgia. Os outros quatro pacientes com APA-L não tinham uma patologia endometrial anormal e foram encaminhados directamente para acompanhamento sem qualquer tratamento adjuvante após “diagnóstico e tratamento em quatro etapas” histeroscópicas, e um dos pacientes com infertilidade secundária teve uma gravidez e parto espontâneos após a cirurgia. Uma paciente com hiperplasia atípica moderada do endométrio na infertilidade primária foi encaminhada para tratamento de ovulação após histeroscopia e biopsia endometrial após tratamento com progesterona de alta potência; as restantes pacientes tiveram seguimento pós-operatório regular B durante 6 a 34 meses, sem evidência de recidiva. De acordo com os critérios de classificação da OMS de 2002, a APA é um tumor misto de origem epitelial e mesenquimal com patogénese pouco clara. A incidência da APA tem sido sugerida para estar relacionada com a estimulação do estrogénio. Características clínicas e patológicas (1) Idade de início: A literatura relata que a APA ocorre em mulheres em idade fértil, com uma idade média de 39 anos (25-73 anos) e 96% dos doentes pré-menopausa, dos quais 55% tinham menos de 40 anos. No nosso grupo, a proporção de pacientes na menopausa é mais elevada, enquanto os pacientes na pré-menopausa representam apenas 70%, com uma idade média de 41,5 anos, que é superior à média, provavelmente relacionada com a maior proporção de pacientes na menopausa. (2) Manifestações clínicas: As manifestações clínicas mais comuns da APA são vários tipos de hemorragia vaginal irregular, tais como gotejamento vaginal, aumento do fluxo menstrual, períodos menstruais prolongados, hemorragia vaginal intermenstrual, etc. As pacientes na pós-menopausa apresentam mais frequentemente hemorragia vaginal pós-menopausa. Outra característica clínica distintiva da APA é a infertilidade. Parte da infertilidade pode ser devida à anovulação, frequentemente acompanhada por alterações proliferativas endometriais, tais como hiperplasia endometrial simples, complexa ou atípica, etc. Outra parte da infertilidade pode ser devida à presença de APA que perturba o ambiente intra-uterino. (3) Ultra-som: O adenomoma polipoide pode apresentar as seguintes características no ultra-som, principalmente: (1) áreas císticas ou pequenas áreas escuras em cerca de 30% das lesões. Estas áreas císticas ou pequenas áreas escuras tendem a ser pequenos focos de hemorragia na amostra bruta, provavelmente devido à esfoliação e hemorragia do endométrio que reveste a lesão sob a influência de hormonas ovarianas; (ii) a lesão é frequentemente acompanhada de sombra acústica posterior. (3) A lesão é bem definida mas a base da lesão não está claramente demarcada do miométrio, e a ecogenicidade é semelhante à do miométrio; (4) A presença de alterações adenomíticas como a ecogenicidade desigual do miométrio é frequentemente observada, sugerindo uma correlação entre adenomíoma polipoide e adenomíase em termos de origem do tecido. As características de ultra-som acima referidas do adenomoma de poliomieloma não são específicas para distinguir a APA das lesões típicas de adenomieloma de poliomieloma, tendo sido feitas tentativas para utilizar o índice de resistência ao fluxo para distinguir entre as duas lesões. (4) Alterações morfológicas nas lesões histeroscópicas: As lesões histeroscópicas APA são também não específicas. A maioria das lesões são polipoides, moles e lisas, enquanto algumas são duras e não se distinguem facilmente dos fibróides submucosos. A histeroscopia deve prestar especial atenção ao fornecimento de sangue da lesão. Ambos os casos de APA-H neste grupo tiveram um fornecimento de sangue rico e mostraram uma heterogeneidade vascular. O diagnóstico de APA e de lesões endometriais combinadas só pode ser feito por biópsia histeroscópica. (5) Patologia: Histopatologicamente, a APA consiste tanto de componentes glandulares endometriais como de tecido muscular liso, e a chamada “atipicidade” refere-se à heterogeneidade do epitélio glandular endometrial e à heterogeneidade da estrutura do tecido glandular. Se a lesão contém ≥30% de glândulas estruturais complexas como ramos e rebentos, a lesão é considerada APA-H. Pelo contrário, se a heterogeneidade estrutural glandular é <30%, a lesão é considerada APA-L. Se a APA-H tem tendência a infiltrar-se no miométrio, a lesão é considerada APA com baixo potencial maligno (adenomieloma polipoide atípico com baixo Em comparação com a APA-L, a APA-H é susceptível de recorrência após o tratamento, mas não há diferença estatística, enquanto que a APA-LMP é caracterizada por recorrência recorrente e infiltração miométrica, e alguns casos podem evoluir para cancro endometrial. A APA tem as seguintes características biológicas significativas: 1) a maioria da APA é benigna e pode ser curada apenas por excisão; 2) a taxa de recorrência global após tratamento conservador (curetagem ou excisão) da APA é de 30,1 %. A taxa global de recorrência após tratamento conservador (curetagem ou excisão) da APA é de 30,1%, enquanto a taxa de recorrência da APA-H é de até 60%, com recorrências repetidas predispondo à infiltração miometrial; (3) alguns casos de APA podem ser combinados com lesões endometriais, e a hipótese de APA ser combinada ou desenvolver cancro endometrial é de 8,8%, muito maior do que o risco de cancro endometrial em pólipos endometriais (0,8%). As características acima referidas mostram que a maioria dos APA tem um bom prognóstico clínico, uma vez que a APA ocorre em doentes jovens ou inférteis, a maioria dos quais tem aspirações de fertilidade ou requer a preservação do útero, pelo que, para a maioria dos doentes jovens, a histerectomia é um tratamento excessivo, e a realização de histerectomia não só perturba a anatomia normal do pavimento pélvico, como também causa grande stress psicológico e trauma ao doente; no entanto, dado que Contudo, dado que algumas APA são propensas a recorrência e cancro secundário ou combinado, e que a APA não pode ser considerada totalmente benigna, o tratamento de alguns casos por raspagem ou simples excisão da lesão é inadequado e atrasa a doença. Com base nas características fisiopatológicas da APA, aplicámos recentemente a "abordagem histeroscópica de quatro etapas" para avaliar e tratar completamente a APA com resultados satisfatórios. As vantagens da abordagem histeroscópica em quatro etapas são: etapa1: excisão histeroscópica completa da APA do radículo, evitando a desvantagem da recorrência da doença após o tratamento por curetagem tradicional, especialmente no radículo, e a excisão completa da lesão, o que facilita um exame histológico completo. Passo2: excisão endometrial em redor da lesão para esclarecer a presença de endométrio em redor da lesão ou lesões endometriais combinadas e para esclarecer ainda mais se a APA é completamente excisada sem resíduos; Passo3: miomectomia na base da lesão para esclarecer a presença de infiltração miometrial; Passo4: biópsia multiponto de tecido endometrial no resto da cavidade uterina para esclarecer a presença de condições endometriais através de um exame completo do endométrio A presença de lesões endometriais coexistentes é identificada. A "abordagem em quatro etapas" é essencial para orientar a escolha clínica do tratamento: em primeiro lugar, a necessidade de mais intervenção cirúrgica é determinada de acordo com a "abordagem em quatro etapas". Se a patologia sugerir a presença de factores de alto risco tais como infiltração miométrica ou lesões endometriais na APA-H ou na patologia dos passos 2-4, a histerectomia deve ser realizada em doentes que não desejam preservar o útero; inversamente, se não estiverem presentes tais factores de alto risco, o útero e a função reprodutiva podem ser preservados em doentes jovens. Dois dos nossos três pacientes histerectomizados tinham APA-H e um tinha APA-L combinado com hiperplasia endometrial atípica, e nenhum dos pacientes com histerectomia teve recorrência no seguimento clínico quando os factores de alto risco tinham sido excluídos. Assim, a "abordagem em quatro etapas" é a base para decisões clínicas sobre a extensão da cirurgia. Em segundo lugar, a abordagem em quatro etapas é um guia importante para determinar se é necessária mais medicação, especialmente no tratamento de pacientes com infertilidade. Das nossas três pacientes com infertilidade, uma teve uma endometria secretora precoce na biopsia endometrial e a concepção ocorreu espontaneamente apenas com orientação pós-operatória; uma teve uma hiperplasia simples na biopsia endometrial e a gravidez ocorreu com tratamento de ovulação adjuvante; e uma teve uma hiperplasia atípica moderada na biopsia endometrial e foi tratada com progesterona de alta potência durante 6 meses, com histeroscopia de repetição sugerindo alterações metaplásicas endometriais e está actualmente em tratamento de ovulação. Em conclusão, dadas as características fisiopatológicas da APA, embora o prognóstico clínico seja bom na maioria dos casos, existem ainda alguns casos com factores de alto risco. Uma avaliação abrangente da lesão e da condição endometrial utilizando a abordagem histeroscópica em quatro etapas em estreita colaboração entre clínicos e patologistas é a base para orientar a selecção clínica de um plano de tratamento adequado.