Directrizes para o diagnóstico e tratamento da doença de Steele em adultos (projecto)
Fonte: Associação Médica Chinesa, Divisão de Reumatologia
Overview】 A doença de Steele refere-se originalmente à artrite crónica juvenil de origem sistémica, mas uma doença semelhante pode também ocorrer em adultos, e chama-se doença de início adulto ainda AOSD. Esta doença foi em tempos chamada “doença alérgica submarina”, mas desde 1987 tem sido unificada como doença de Still do adulto. Du Mingrui, Departamento de Reumatologia, O Primeiro Hospital Afiliado do Colégio Henan de Medicina Tradicional Chinesa A causa desta doença é ainda desconhecida. As características clínicas são febre, artralgia e/ou artrite, erupção cutânea, mialgia, dor de garganta, gânglios linfáticos aumentados, neutrofilia e trombocitose, com danos sistémicos em casos graves. Uma vez que não existem métodos ou critérios de diagnóstico específicos, as infecções, tumores e outras doenças do tecido conjuntivo precisam de ser excluídas antes de se considerar o diagnóstico. Em alguns doentes, mesmo que seja feito o diagnóstico da doença de Still adulto, é necessário um acompanhamento atento durante o tratamento para excluir ainda mais a possibilidade de ocorrência destas doenças. A prevalência da doença é semelhante em homens e mulheres e está espalhada por todo o mundo, sem diferenças geográficas. A idade de prevalência é de 16-35 anos, e o início da doença pode ser visto numa idade avançada. (1) A febre é o sintoma mais comum e mais precoce da doença. Outras manifestações tais como erupções cutâneas, sintomas articulares e musculares, e aumento dos leucócitos do sangue periférico podem aparecer semanas ou mesmo meses após o início da febre. 80% ou mais dos doentes têm uma febre remitente típica, geralmente com um aumento súbito da temperatura corporal de 39℃ ou mais à noite, com ou sem arrepios, mas a temperatura pode descer ao normal por si só na manhã do dia seguinte, sem remissão de calor. Normalmente o pico de temperatura é uma vez por dia, mas duas vezes por dia é raro.
(2) A erupção cutânea é outra manifestação importante da doença, observada em mais de 85% dos doentes, a erupção cutânea típica é a erupção macular vermelha alaranjada ou erupção maculopapular, por vezes a forma da erupção cutânea é variável, podendo ser urticária. A erupção cutânea é distribuída principalmente no tronco e nas extremidades, mas também pode ser vista na face. A erupção cutânea é frequentemente acompanhada por uma febre, que aparece frequentemente à noite quando a febre começa, e desaparece na manhã seguinte, quando a febre diminui. Outra anormalidade da pele é o eritema difuso da pele com ligeira comichão devido a irritação mecânica, tal como dobrar a roupa, roupa de cama, coçar ou banhos quentes, um fenómeno conhecido como fenómeno de Koebner, visto em cerca de 1/3 dos pacientes. (3) Articulações e músculos Quase 100% dos pacientes têm dores articulares e artrite em mais de 90%. As articulações do joelho e do pulso estão mais frequentemente envolvidas, seguidas das articulações do tornozelo, ombro e cotovelo. O número de articulações envolvidas é pequeno nas fases iniciais da doença, mas pode aumentar mais tarde para se tornar poliartrítico. Em muitos doentes, a cartilagem e o tecido ósseo das articulações afectadas podem ser danificados pela erosão, pelo que a rigidez e deformidade das articulações pode ocorrer na fase tardia. As dores musculares são comuns, sendo responsáveis por mais de 80% dos casos. A maioria dos doentes tem graus variáveis de dor muscular com febre, e alguns doentes têm fraqueza muscular e um ligeiro aumento das enzimas musculares. (4) Dor de garganta A maioria dos doentes tem dor de garganta na fase inicial da doença, por vezes presente ao longo do curso da doença, e a dor de garganta aparece ou agrava-se durante a febre e alivia depois de a febre baixar. Pode haver congestão faríngea, hiperplasia do folículo linfático na parede faríngea posterior e aumento da amígdala, e cultura de esfregaço faríngeo negativo. (5) Outras manifestações clínicas Pode haver aumento dos gânglios linfáticos periféricos, hepatoesplenomegalia, dores abdominais (algumas semelhantes a abdómen agudo), pleurisia, derrame pericárdico, miocardite, pneumonia. Menos comuns são as anomalias renais, do sistema nervoso central, e os danos nos nervos periféricos. Alguns doentes podem desenvolver insuficiência respiratória aguda, insuficiência cardíaca congestiva, tamponamento pericárdico, pericardite constritiva, coagulação intravascular difusa (DIC), anemia grave, e linfadenopatia necrosante. 2, testes laboratoriais (1) rotina sanguínea Na fase activa da doença, mais de 90% dos doentes aumentaram os neutrófilos, cerca de 80% dos doentes têm contagem de leucócitos no sangue ≥ 15 × 109 / L. Cerca de 50% dos doentes têm contagem elevada de plaquetas, os eosinófilos não se alteram. A anemia ortocópica ortocrómica pode ser combinada. Quase 100% dos doentes têm hematócrito aumentado. (2) As enzimas hepáticas estão ligeiramente elevadas em alguns doentes. (3) A cultura bacteriana do sangue é negativa. (4) Factor reumatóide negativo e anticorpos antinucleares, apenas alguns podem ser positivos de baixo título. O nível do complemento sanguíneo é normal ou elevado. (5) Ferritina sérica SF O nível de SF é aumentado nesta doença, e o seu nível está positivamente correlacionado com a actividade da doença. Portanto, o SF não só contribui para o diagnóstico da doença, como também tem algum significado para determinar se a doença está activa e avaliar o efeito do tratamento. (6) O líquido sinovial e a efusão da cavidade plasmática aumentaram os leucócitos, mostrando alterações inflamatórias, entre as quais os neutrófilos estão principalmente aumentados. Manifestações radiológicas Em doentes com artrite, pode haver inchaço periarticular dos tecidos moles e osteoporose na extremidade dos ossos da articulação. À medida que a doença progride, pode haver destruição da cartilagem articular e estreitamento do espaço articular, sendo mais provável que tais alterações ocorram na articulação do punho. O osso subcondral pode também ser destruído, o que pode eventualmente levar à rigidez e deformidade articular. Diagnóstico e Diferencial Diagnosis】 1. Se ocorrerem as seguintes manifestações clínicas e resultados positivos de testes laboratoriais, a doença deve ser suspeita. (1) A febre é o sintoma mais proeminente da doença e aparece no início, e o padrão típico de febre é a febre flácida, geralmente uma vez por dia. (2) A erupção cutânea é comum no tronco e nas extremidades, mas também pode ser vista no rosto como uma erupção cutânea vermelha alaranjada ou maculopapular, geralmente acompanhada de febre, e é transitória. (3) Há geralmente artralgia e/ou artrite, com desenvolvimento precoce de oligoartrite ou poliartrite. Os sintomas miálgicos também são comuns. (4) Os leucócitos do sangue periférico estão significativamente elevados, principalmente os neutrófilos, e as culturas de sangue são negativas. (5) Exame serológico: a maioria dos doentes são negativos para o factor reumatóide e anticorpos antinucleares. (6) Uma variedade de terapia antimicrobiana é ineficaz, enquanto que os glucocorticoides são eficazes. Não existe um método de diagnóstico específico para esta doença, e muitos critérios de diagnóstico ou classificação foram desenvolvidos no país e no estrangeiro, mas ainda não existe uma norma unificada. No entanto, ainda não existe uma norma unificada. Recomendamos os critérios americanos Cush e os critérios japoneses, que são mais comummente utilizados. (1) Critérios Cush Condições exigidas Febre ≥ 39℃ Artralgia ou artrite Factor reumatóide