A incidência de manifestações atípicas de APSGN pediátrica tem vindo a aumentar nos últimos anos. Foram relatadas na literatura apresentações atípicas para incluir a subclínica, extra-renal, proteinúria maciça e nefrite aguda. No caso de glomerulonefrite aguda subclínica, os sintomas clínicos são geralmente leves ou ausentes, com apenas anomalias urinárias, ASO anormal e alterações dinâmicas em C3, tornando fácil falhar o diagnóstico. A nefrite sintomática extra-renal tem geralmente sintomas de outros sistemas que não o rim como primeira manifestação ou manifestação proeminente, enquanto a urinálise é normal ou minimamente alterada, o que facilita o diagnóstico errado. Por exemplo, pacientes com APSGN podem desenvolver edema pulmonar unilateral ou bilateral quando o edema é grave, e aqueles com dispneia e angústia respiratória como os primeiros sintomas podem ser mal diagnosticados como pneumonia ou insuficiência cardíaca. Isto pode manifestar-se como náuseas, vómitos, perturbações cognitivas, convulsões e distúrbios visuais, e é considerado como estando associado à hipertensão, toxinas urémicas e vasculite cerebral. Foi relatado que o APSGN causa a síndrome da encefalopatia posterior reversível, que é uma síndrome clínica caracterizada por dores de cabeça, convulsões, distúrbios visuais, consciência e distúrbios mentais, e danos reversíveis da matéria branca posterior na imagem. Portanto, em crianças com rápido desenvolvimento clínico de convulsões, coma e insuficiência cardíaca, esta doença deve ser considerada como uma possibilidade e a pressão arterial deve ser monitorizada e a rotina da urina, ASO e C3 devem ser verificados prontamente para uma análise abrangente e diagnóstico e tratamento precoces. A glomerulonefrite proteinúrica maciça pode apresentar edema moderado a grave, níveis nefróticos de proteinúria, e alguns podem ter uma ligeira diminuição da albumina plasmática e hiperlipidemia, que pode ser facilmente mal diagnosticada como nefropatia nefrótica. O reconhecimento disto pode evitar a corrida para a terapia hormonal de dose elevada e assim reduzir o sofrimento desnecessário do doente. O tipo de nefrite aguda progride rapidamente e pode apresentar-se com oligúria grave, anúria ou mesmo insuficiência renal aguda dentro de 1 semana ou 1-2 d. Pode ser mal diagnosticada como nefrite aguda, mas com uma gestão sintomática agressiva, a maioria pode resolver a curto prazo.