A linfangioleiomiomatose é uma malformação congénita da vasculatura linfática, anteriormente conhecida como linfangioleiomioma. Os linfangioleiomas são colectivamente referidos como malformações linfangioides e estão divididos em tipos microcísticos e macrocísticos. Consistem em vasos linfáticos dilatados cheios de líquido transparente e contendo um pequeno número de linfócitos ou mesmo eritrócitos revestidos com uma única camada de células endoteliais achatadas. As lesões aumentam de tamanho com a idade e normalmente não se resolvem por si próprias. A cabeça e pescoço é um local comum para malformações de condutas linfáticas. Aproximadamente 90% das lesões ocorrem nos 2 anos de idade e são responsáveis por 6% das lesões benignas dos tecidos moles em pessoas com menos de 20 anos de idade. A causa é desconhecida e a maioria dos estudiosos acredita que está relacionada com o subdesenvolvimento do sistema linfático. O impacto das malformações das condutas linfáticas no corpo depende da localização, da taxa de crescimento e do tamanho. As malformações do canal linfático microcístico ocorrem na língua, bochecha, chão da boca e raiz da língua, enquanto que as grandes formas císticas ocorrem principalmente no pescoço, região submandibular e chão da boca e estão presentes no nascimento. As pequenas malformações das condutas linfáticas podem ser assintomáticas e desconfortáveis, enquanto que as grandes podem causar deformações maxilares, defeitos cosméticos, ou aumento rápido devido a infecção, trauma ou hemorragia, causando pressão no tracto de assobio, dificuldade em comer e falar, resultando em deterioração física ou psicológica, afectando a qualidade de vida e até pondo em perigo a vida. O tratamento das malformações das condutas linfáticas inclui actualmente esclerose intervencionista, laser e cirurgia. O tratamento cirúrgico é adequado para grandes formas císticas e a maioria delas pode ser completamente excisada. No entanto, como as paredes das malformações das condutas linfáticas são finas e facilmente rasgadas durante a cirurgia, estão frequentemente ligadas a estruturas importantes e têm uma natureza infiltrativa local, pelo que a cirurgia pode facilmente danificar vasos sanguíneos e nervos importantes. As graves complicações da cirurgia e a elevada taxa de recidivas representam uma grande dificuldade no tratamento clínico. O tratamento a laser é adequado para lesões mucosas superficiais, mas a maioria das lesões linfangioleiomiomatosas têm vesículas que estão frequentemente ligadas a poças profundas e dilatadas que frequentemente penetram profundamente no tecido muscular. Devido a esta característica patológica das malformações das condutas linfáticas e às limitações da profundidade de penetração do laser, as lesões profundas são difíceis de erradicar e são propensas à recorrência. A escleroterapia intervencionista é agora amplamente utilizada na prática clínica. A escleroterapia intervencionista tem as vantagens de ser minimamente invasiva, económica, reprodutível e altamente eficaz. Os agentes esclerosantes incluem óleo de fígado de bacalhau de sódio, tetraciclina, etanol anidro, proteína alcoólica, eliminação de hemorróidas, ureia, etc. Nos últimos anos, os agentes esclerosantes que têm sido utilizados com maior frequência, com menos complicações e eficácia definitiva são a bleomicina e a preparação de estreptococos hemolíticos (0K I 432). Pingyangmycin e sapropterin, produzidas na China, são os análogos da bleomicina e da 0K I 432 respectivamente. Para além de inibir a proliferação de células endoteliais linfáticas e fazer desaparecer o tumor, os agentes esclerosantes também podem levar à acumulação de fármacos localmente devido à injecção intra-tumoral. A estimulação química da alta concentração de fármacos pode destruir as células epiteliais na parede interna da malformação do ducto linfático, fazendo-as necrotizar e cair, resultando numa inflamação estéril na cápsula, levando à proliferação de tecido conjuntivo e à formação de oclusão de aderência fibrosa cicatricial, fazendo com que o lúmen absorva e encolha gradualmente. O nosso departamento já concluiu quase mil casos de escleroterapia interventiva para malformações de condutas linfáticas em crianças, com resultados promissores. Recomendamos que a escleroterapia interventiva seja a primeira escolha para grandes malformações de condutas linfáticas císticas. O tipo microcístico também pode ser tratado com escleroterapia intervencionista seguida de ressecção cirúrgica.