Li recentemente muitas perguntas de pais sobre hematúria pediátrica. A característica comum é a falta de compreensão das causas da hematúria e das doenças envolvidas, por isso estou a publicar este artigo para fornecer uma forma de compreender a hematúria.
Pensamento diagnóstico sobre a hematúria pediátrica
A hematúria é o sintoma mais comum de perturbações do tracto urinário em crianças. As estatísticas no estrangeiro mostram que a incidência de hematúria assintomática em crianças em idade escolar varia entre 0,4-4,1%. Em 1986, o grupo renal da Sociedade Pediátrica Chinesa na China descobriu que a incidência de hematúria assintomática era de 0,42% entre 224.291 crianças saudáveis com idades entre os 2-14 anos em 21 províncias e cidades, enquanto que em 1996, o grupo renal da Sociedade Pediátrica Chinesa recolheu biópsias renais de 2315 crianças em 20 unidades, e 341 casos (14,7%) eram de hematúria simples. Isto mostra que a hematúria tem uma incidência elevada em crianças na China. Liu Xiaoying, Departamento de Medicina Tradicional Chinesa e Pediatria, Hospital Provincial de Medicina Tradicional Chinesa de Hubei
Há muitas causas de hematúria, incluindo várias doenças parenquimatosas renais, infecções do tracto urinário, pedras, tumores, malformações, traumas, drogas e distúrbios hemorrágicos sistémicos. A sua etiologia é complexa e difícil de diagnosticar, especialmente em crianças com hematúria isolada sem proteinúria, edema ou hipertensão, e muitas vezes não é fácil identificar a causa. Por conseguinte, é importante que as crianças com hematúria sejam examinadas de forma selectiva e planeada para identificar a causa o mais cedo possível, para determinar o prognóstico e para formular um plano de seguimento e tratamento. O diagnóstico de hematúria pode ser feito nas seguintes etapas.
1. classificação da hematúria
(1) De acordo com o número de eritrócitos na urina – hematúria microscópica versus hematúria visual
Aqueles com aumento de glóbulos vermelhos encontrados sob o microscópio são chamados de hematúria microscópica. Critérios comummente utilizados.
(i) Eritrócitos centrífugos de urina ≥ 3 / campo de alta magnificação.
(2) Contagem de sedimentos de urina > 8 x 106/L.
Se a urina é vista a olho nu como sendo da cor de “lavagem da carne” ou sangue, é conhecida como “hematúria a olho nu”. Geralmente, quando os glóbulos vermelhos da urina são >2,5×109/L (0,5mL de sangue em 1000mL de urina), terá hematúria carnal.
(2) De acordo com a presença ou ausência de sintomas – hematúria sintomática e hematúria assintomática
Hematúria sintomática significa que a criança tem alguns sintomas urinários para além da hematúria, tais como edema e hipertensão, ou a hematúria é uma das manifestações clínicas de doenças sistémicas, tais como doenças hemorrágicas, infecções sistémicas e distúrbios de coagulação. A hematúria assintomática significa que a criança não tem outros sintomas para além da hematúria. É também conhecida como hematúria simples (renomeada como hematúria isolada em 2001).
(3) De acordo com a fonte de eritrócitos na urina – hematúria glomerular e hematúria não glomerular
Birch e Fairly relataram pela primeira vez a diferenciação da fonte de hematúria com base na morfologia da urina em 1979, o que facilitou o diagnóstico clínico.
Hematúria glomerular: refere-se a hematúria de origem glomerular.
(i) Doença glomerular primária: por exemplo, glomerulonefrite aguda e/ou crónica, síndrome nefrótica, nefrite aguda progressiva, nefropatia IgA, nefrite hereditária, etc.
(ii) Doença glomerular secundária: por exemplo, lúpus eritematoso sistémico, nefrite purpura, nefrite associada à hepatite B, síndrome hemolítica uremica, síndrome da nefrite hemorrágica pulmonar, etc.
(iii) Hematúria simples (hematúria isolada).
Hematúria não aglomerular: hematúria originada pelo sistema urinário abaixo do glomérulo.
(i) infecções agudas e crónicas do tracto urinário.
(ii) Pélvica renal, bexiga e pedras ureterais e hipercalciúria idiopática.
③ Hemorragia renal idiopática (síndrome de compressão da veia renal esquerda ou fenómeno de quebra de nozes);
(iv) malformações renais e vasculares congénitas, tais como rim policístico, divertículo vesical, fístula arteriovenosa, hemangioma, etc.
⑤ tumores, traumas e corpos estranhos.
(vi) Lesões renais e da bexiga induzidas por drogas, por exemplo, ciclofosfamida, sulfonamidas, antibióticos aminoglicosídicos como a gentamicina, etc.
(vii) Infecções tais como tuberculose, protozoários e espiroquetas.
Sangramento devido a doenças sistémicas: por exemplo, púrpura trombocitopénica, sangramento natural em recém-nascidos, hemofilia, etc.
2. etapas diagnósticas da hematúria
(1) Determinar se é hematúria verdadeira
O diagnóstico de hematúria começa com a exclusão das seguintes condições que podem produzir pseudohaematúria.
(1) Ingestão de alimentos (por exemplo, mel) ou medicamentos (por exemplo, ruibarbo, rifampicina, fenitoína de sódio) contendo grandes quantidades de corantes artificiais (por exemplo, anilina) podem causar urina vermelha.
(ii) hemoglobinúria ou mioglobinúria.
(iii) Porfiriuria.
④ Os sais de ácido úrico na urina de recém-nascidos podem causar fraldas vermelhas.
⑤ Sangue nas fezes ou contaminado com sangue menstrual.
A hematúria verdadeira é definida como tomar 10mL de urina limpa e fresca a meio do fluxo (prefere-se urina matinal), centrifugar (1500 rpm) durante 5min, e levar o sedimento para exame microscópico, o que só é patologicamente significativo quando há ≥3 glóbulos vermelhos/azul de alta ampliação, e quando ocorre mais de 3 vezes. O analisador de urina normalmente utilizado (método de papel de teste) para detectar sangue oculto de urina não pode ser usado como base para o diagnóstico de hematúria, mas apenas como um teste de rastreio.
(2) Determinação do local de hemorragia
Uma vez identificada a hematúria, a origem da hematúria deve ser determinada antes que a causa primária possa ser identificada.
Um exame morfológico do sedimento de urina é o teste mais comummente utilizado. Uma predominância de eritrócitos aberrantes (>60%) sugere hematúria glomerulonefrólica. Se o padrão dos eritrócitos for normal e homogéneo, então não é hematúria glomerular, e a hematúria tem origem na pélvis renal, calicíase, ureter, bexiga ou uretra. Os factores que afectam a morfologia dos glóbulos vermelhos da urina incluem idade, gravidade específica da urina, pH da urina, aplicação de diuréticos, infecções do tracto urinário, e episódios de hematúria carnal.
(ii) O exame do sedimento da urina vê padrão tubular eritrócito e células epiteliais tubulares renais, indicando que a hematúria é parenquimatosa renal. Se a quantificação da proteína da urina for >500mg/24h em hematúria microscópica ou >990mg/24h ou >660mg/L em hematúria carnal, é na sua maioria indicativo de doença glomerular.
③Means volume de glóbulos vermelhos na urina: O volume médio de glóbulos vermelhos na urina (MCV) e a curva de distribuição são medidos pelo analisador automático de glóbulos vermelhos. Se o MCV for inferior a 72fl e tiver uma pequena distribuição celular, indica que a urina de sangue tem origem no glomérulo.
④Urine eritrócitos electroforese: A taxa de movimento dos eritrócitos urinários a uma certa distância é observada a ser (20,64±1,72) s para glomerular e (27,27±1,66) s para não glomerular.
(5) Padrão tubular granular de imunoglobulina urinária: Se um padrão tubular contendo uma grande quantidade de proteína IgG1TH pode ser encontrado na urina, é muito provável que o parênquima renal seja hemorrágico, principalmente na glomerulonefrite e em parte na nefrite intersticial.
3. análise da correlação entre a hematúria e a doença
(1) Hematúria glomerular
Hematúria com edema, hipertensão, tubular e proteinúria encontrada na urina ou sintomas sistémicos deve ser considerada como doença glomerular primária ou secundária:.
(i) Hematúria na sequência de uma infecção cutânea ou faringite recente deve ser considerada primeiro como glomerulonefrite na sequência de uma infecção estreptocócica aguda.
(ii) A síndrome de hematúria deve ser considerada na presença de manchas hemorrágicas, anemia, icterícia e insuficiência renal.
(iii) A síndrome nefrótica deve ser considerada na presença de edema e proteinúria maciça.
(iv) Com a púrpura cutânea, a nefrite da púrpura deve ser considerada.
(v) A nefrite por lúpus deve ser considerada na presença de erupções cutâneas, anemia e febre.
(vi) Um historial de febre inexplicável, desperdício, anemia e hemoptise deve ser considerado como síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar.
(vii) A febre hemorrágica epidémica deve ser considerada se a febre for acompanhada de ruborização da face, pescoço e tórax superior, hipotensão, choque e oligúria após a febre ter baixado.
(viii) A nefrite hereditária (síndrome de Alport) deve ser considerada com surdez, anemia e deterioração progressiva da função renal, especialmente nos rapazes.
As seguintes doenças devem ser consideradas se a hematúria for a principal manifestação.
(1) Recuperação da doença glomerular: pequenas quantidades de hematúria microscópica podem permanecer na fase de recuperação da nefrite aguda, nefrite aguda progressiva e nefrite alérgica da púrpura. Por conseguinte, é importante acompanhar os sintomas e sinais da fase aguda. A maioria destas doenças pode ser diagnosticada definitivamente após a realização de um historial médico.
Nefropatia IgA: A maioria das crianças com esta doença apresenta hematúria recorrente e cerca de 20% apresenta síndrome nefrótica. O prognóstico é bom para aqueles que apresentam hematúria, que normalmente começa na idade escolar. Uma microscopia ligeira da biopsia renal mostra hiperplasia tirocóide comum, e a imunofluorescência mostra vários graus de deposição de IgA, bem como complemento C3 e pequenas quantidades de outras imunoglobulinas. O diagnóstico depende da biópsia renal.
(iii) Doença de membrana fina do porão: também conhecida como hematúria recorrente familiar. A apresentação clínica é a hematúria microscópica persistente. A hematúria carnal ocorre frequentemente após uma infecção respiratória. O diagnóstico baseia-se principalmente na presença de doentes com hematúria da mesma natureza na família; a presença de um dos dois progenitores com hematúria é extremamente útil. A lesão glomerular nesta doença é um afinamento da membrana basal (<250 nm; a microscopia electrónica após biopsia renal fornece o diagnóstico.
(iv) Nefrite hereditária: Nas fases iniciais, pode ser observada hematúria simples, especialmente em raparigas, e os sintomas clínicos são ligeiros. Contudo, o curso da doença é progressivo, com surdez neurológica e oftalmopatia. Muitas vezes não é difícil fazer um diagnóstico diferencial quando combinado com a história familiar.
⑤ Hematúria simples (hematúria isolada): Crianças com hematúria microscópica persistente e glomerulonefrite carnívora intermitente são clinicamente diagnosticadas como tendo hematúria simples após a nefrite hereditária e a hematúria recorrente familiar terem sido excluídas.
Há duas apresentações clínicas.
Botrythematuria recorrente: testes urinários normais de rotina ou hematúria microscópica entre episódios, com episódios de hematúria desencadeados por infecções respiratórias, actividade física extenuante, etc.
Hematúria microscópica persistente: a maioria é detectada no exame físico ou durante testes de urina de rotina para outras doenças, com a proteína da urina a não exceder 1g/24h.
Os tipos de lesões glomerulares na biópsia renal são: nefrite proliferativa normal, ligeiramente alterada, tilacóide (focal, segmentar ou difusa). A imunofluorescência pode ser negativa ou pode haver depósitos de imunoglobulina, sendo a nefropatia IgA responsável por 1/3 a 1/2 dos casos.
(2) Hematúria não aglomerular
Quando a hematúria é acompanhada por frequência urinária, urgência, micção dolorosa e disúria, infecção do tracto urinário, tuberculose renal, cistite hemorrágica, corpos estranhos na bexiga ou uretra devem ser considerados; quando a hematúria é acompanhada por dores nas costas ou dores abdominais, pedras urinárias devem ser consideradas; quando a hematúria é acompanhada por sintomas de hemorragia sistémica, distúrbios de coagulação sistémica tais como hemofilia, trombocitopenia e outros distúrbios sanguíneos devem ser considerados.
Se a hematúria não estiver associada a sintomas gerais ou sistémicos, as seguintes condições podem ser consideradas.
(1) Anormalidades urológicas: as mais comuns incluem estenose da junção ureteral da pélvis renal, derrame pélvico e rim policístico. Efusões maciças e rins policísticos infantis podem por vezes ser apalpados no abdómen. A maioria destes pode ser diagnosticada por imagem, tal como o ultra-som do modo B.
O diagnóstico de hipercalciúria idiopática, que pode ser responsável por 1/5 a 1/3 de hematúria assintomática, é feito principalmente por medições de cálcio da urina: se o cálcio da urina 24h for >0,1 mmol/kg em duas ou mais ocasiões, ou se a relação 2h de cálcio pós-prandial para creatinina for >0,2 (>0,8 para bebés <6 meses; >0,6 para crianças de 6-12 meses), a hipercalciúria pode ser diagnosticada. O diagnóstico de hipercalciúria idiopática requer a exclusão de adrenocorticismo, paratiroidismo, acidose tubular, administração de rim de esponja medular e corticosteróides. Dado que a incidência de cálculos renais em famílias com hipercalciúria idiopática pode atingir os 30% a 70%, a possibilidade de hipercalciúria deve ser considerada se houver cálculos renais na família.
Fenómeno do quebra-nozes: a veia renal esquerda viaja entre o ângulo da aorta e a artéria mesentérica superior, se o ângulo for demasiado estreito, pode ser comprimido e pode ocorrer hematúria ou proteinúria. O diagnóstico é feito com base no ultra-som do modo B ou no ultra-som vascular Doppler a cores, que mostra que o calibre distal da veia renal esquerda é mais de três vezes maior que o proximal, e também confirma que a hematúria provém de um rim e que os glóbulos vermelhos da urina são homogéneos. Nos rapazes, isto pode por vezes ser complicado por varizes do cordão espermático esquerdo.
Tumores urológicos: O tipo de tumor mais comum em crianças é um tumor renal embrionário, mas este tumor raramente tem a hematúria como primeiro sintoma, e na maioria das vezes uma massa pode ser palpada no abdómen quando a hematúria está presente. Os tumores urológicos são facilmente detectados por imagem.
As causas raras incluem hemangiomas renais rompidos, fístulas venosas pélvicas e hemorragias de fístulas arteriovenosas espontâneas (ou punção renal), em que a hematúria provém de um rim e é bastante grave; contusões renais menores e embolia renal arterial e venosa também podem causar hematúria.
Estas hematúrias são difíceis de diagnosticar e devem ser diagnosticadas por angiografia; por vezes a causa só pode ser identificada quando é realizada uma nefrectomia, porque a hematúria é tão grave que é difícil de parar.
(3) Hematúria bi-direccional.
Hematúria induzida por drogas: A patogénese da hematúria induzida por drogas pode ser nefrotóxica, alérgica e mecânica. A hematúria pode ser sintomática ou assintomática, glomerular ou não glomerular.
(1) Nefrotoxicidade: A hematúria é causada por danos nos túbulos renais e pode levar a insuficiência renal aguda em casos graves. Estes medicamentos incluem: antibióticos aminoglicosídicos (gentamicina, canamicina, estreptomicina, etc.), anfotericina B, ácido para-aminosalicílico, preparações de mercúrio e preparações de ouro.
② Alérgicos: os medicamentos causam nefrite intersticial através de mecanismos imunitários. Os mais comuns incluem penicilina, metilpenicilina, benzoisoxazol penicilina, ampicilina, pautazone, polimixina e sulfonamidas. As manifestações clínicas incluem erupção cutânea, dor abdominal ou lombar, disúria e aumento de leucócitos eosinofílicos no sangue; a hematúria é frequentemente acompanhada por leucócitos (na sua maioria eosinofílicos), e há frequentemente comprometimento da função tubular renal.
(3) Mecânica: Estes fármacos causam hematúria ao formar cristais nos túbulos renais e ao causar danos mecânicos nos túbulos.
Normalmente, sulfonamidas e drogas citotóxicas (que produzem grandes quantidades de ácido úrico no corpo e formam cristais de ácido úrico nos túbulos renais), tais como 6-mercaptopurina, ciclofosfamida e vincristina, etc.; diuréticos hiperosmolares, tais como manitol, também podem causar danos tubulares ao criar um estado hiperosmolar nos túbulos renais.
Na vasculopatia portal glomerular, a apresentação clínica é a hematúria microscópica persistente bidireccional ou a hematúria intermitente.
Em combinação com análises bioquímicas do sangue e da urina.
(i) O sangue elevado anti-O com diminuição do complemento C3 deve ser considerado como nefrite estreptocócica pós-áctica.
(ii) O antigénio de superfície da hepatite B (+) e/ou antigénio da hepatite B e (+) com deposição do antigénio do vírus da hepatite B no tecido renal pode ser diagnóstico de nefrite associada ao vírus da hepatite B.
(iii) Diminuição persistente do complemento sérico, considerando a nefrite membranoproliferativa primária, lúpus nefrite, nefrite associada ao vírus da hepatite B, glomerulonefrite crónica.
(iv) Anticorpos anti-nucleares positivos e anti-corpos de ácido desoxirribonucleico de dupla hélice devem ser considerados para a nefrite do lúpus.
(v) A imunoglobulina sérica elevada IgA sugere uma possível nefropatia IgA; a IgG, IgM e IgA elevada deve considerar a lupus nephritis e a nefrite crónica.
(6) A análise da composição proteica da urina é dominada pela proteinúria macromolecular, principalmente observada na glomerulonefrite aguda e crónica e na síndrome nefrótica; a proteinúria de pequenas moléculas é dominante, sugerindo nefropatia simples e nefrite intersticial.
4. combinado com a análise de biopsia renal.
A patologia da biopsia renal é extremamente valiosa no diagnóstico etiológico da hematúria, as mais comuns em crianças são a nefropatia IgA, a nefropatia da membrana basal fina, a nefropatia lesional ligeira e a glomerulosclerose segmentar focal; algumas doenças glomerulares pouco comuns como a síndrome de Alport, a glomerulopatia lipoproteica, a glomerulopatia fibronectina, a glomerulopatia do colagénio III também podem ser diagnosticadas, a imunopatologia é útil no diagnóstico da membrana basal anti-conglomerular Glomerulonefrite, nefropatia IgA, nefropatia IgM, lúpus nefrite, glomerulonefrite associada à hepatite, síndrome de Alport, e doença de deposição em cadeia ligeira são de grande valor. Não há indicações uniformes para a realização de uma biopsia renal para hematúria isolada, geralmente se.
(1) houver um aumento de hematúria ou a presença de proteinúria.
(2) Diminuição da função renal, hipertensão.
(3) Hematúria carnal significativa e hematúria microscópica persistente entre episódios de hematúria carnal recorrente são geralmente indicativos de alterações patológicas mais graves ou progressivas e devem ser biopsiadas.
5) Combinar com estudos de imagem tais como ultra-sonografia, TAC ou RM, pielograma intravenoso, cistorretrografia excretora, angiografia de subtracção digital, etc.