A sindactilia congénita, também conhecida como “dedos da teia”, é uma das malformações congénitas mais comuns da mão em que dois ou mais dedos são unidos de forma congénita em parte ou no todo. A sindactilia de dedos médios e anelares é frequentemente encontrada em crianças com uma história familiar de sindactilia, e é acompanhada por 2 ou 3 dedos dos pés sindactilia.
A sindactilia é uma desordem de diferenciação parcial dos membros. O contorno dos dedos começa a aparecer no fim do botão do membro superior na quarta semana de vida e os dedos são claramente diferenciados pela oitava semana. Com 7-8 semanas de vida, o embrião sofre uma lesão muito ligeira que provoca uma paragem parcial na diferenciação dos dedos, resultando numa diferenciação deficiente da placa palmar. A maioria é autossomal dominante.
Datilografia.
(1) Tipagem estrutural de acordo com o tecido do sindactilógrafo
(1) Sindactilia simples: apenas a pele e o tecido conjuntivo dos dedos adjacentes estão ligados, a pele entre os dedos varia em largura, e o raio-X mostra limites claros entre a sindactilia.
(2) Justaposição complexa: Para além da ligação contínua da pele e dos tecidos moles entre dois ou mais dedos, há também fusão entre os ossos dos dedos, ou ligação neurovascular e muscular dos tendões, pelo que também é chamada justaposição óssea.
(2) Classificação de acordo com o grau de justaposição
①Complete sindactilia: os dedos adjacentes são completamente unidos desde a base até à ponta do dedo.
(2) Sindactilia incompleta: apenas uma parte dos tecidos dos dedos adjacentes está ligada.
③Composite sindactilia: a sindactilia é combinada com outras deformidades, tais como sindactilia acral, sindactilia curta, sindactilia fraccionada, sindactilia multifidus e sindactilia de sulcos anulares.
Manifestações clínicas.
As manifestações clínicas da sindactilia são variadas, desde a sindactilia cutânea de tecidos moles até à sindactilia óssea com ossos fundidos. É frequentemente visto como uma justaposição de dois dedos, três ou quatro dedos, ou mesmo cinco dedos. A sindactilia de dedos anelares é a mais comum (50%), seguida de dedo mindinho anelar (30%), dedo médio (15%), polegar e sindactilia de dedos é rara (5%), cerca de metade das crianças têm sindactilia bilateral.
Tratamento.
O objectivo da correcção cirúrgica da sindactilia congénita é criar uma forma de cinta satisfatória e evitar contraturas secundárias de flexão dos dedos. Uma vez que os bebés e crianças pequenas têm dificuldades na concepção de retalho, enxerto de pele e fixação pós-operatória devido ao tamanho curto dos dedos, os seguintes princípios são geralmente seguidos para cirurgias específicas.
1. o momento da cirurgia O momento do tratamento da sindactilia deve ser determinado pela forma e extensão da sindactilia, a saúde geral da criança, a segurança da anestesia e as exigências dos pais. O desenvolvimento dos dedos da criança é acelerado após uma cirurgia precoce, e a deformidade residual é evidente com uma cirurgia posterior.
(1) A cirurgia pode ser realizada aos 18 meses de idade por sindactilia que não esteja ao mesmo nível, que afecta a flexão e extensão do dedo, e por sindactilia onde as falanges terminais são fundidas, o que se não for separado a tempo afectará o desenvolvimento e função do dedo.
(2) Para a sindactilia que não causa deformidades de desenvolvimento, a cirurgia pode ser realizada com a idade de 3-4 anos.
(3) Os dedos múltiplos devem ser operados por fases para evitar deformidade vascular e necrose dos dedos separados.
Para realizar uma operação de divisão dos dedos, os dedos devem ser completamente separados da base das teias normais dos dedos. Se as teias de dedos não forem completamente separadas, os dedos permanecerão parcialmente atados com os dedos. Uma teia de dedos normal deve ter uma dobra de pele inclinada de largura e comprimento consideráveis, cobrindo 1/3-1/2 do comprimento da falange proximal.
Num adulto normal, as teias dos dedos são inclinadas desde o aspecto dorsal da cabeça distal do metacarpo até ao aspecto palmar, onde estão presas à pele palmar na linha transversal dos dedos palmares. Uma boa reconstrução das barbatanas é uma chave na cirurgia de divisão dos dedos, e há muitas maneiras de reconstruir as barbatanas, mas o método da barbatana rectangular é mais fisiológico e eficaz.
4. incisão serrilhada e enxerto de pele A pele entre os dedos fendidos deve ser cortada num padrão serrilhado, evitando incisões rectas, pois caso contrário, formar-se-á uma contractura linear de cicatriz. Ao conceber uma aba serrilhada, o local da aba deve ser concebido de acordo com a situação, normalmente a aba deve cobrir o máximo possível da articulação. O trauma após a fusão dos dedos não pode ser forçado a fechar sob tensão, mas requer um enxerto cutâneo de plena espessura, o que pode causar um aumento da cicatriz ou levar a necrose local da pele, ou mesmo a necrose total dos dedos.
5, a extremidade da fusão óssea dos dedos paralelos Na separação da extremidade do dedo, é necessário cortar simultaneamente uma aba local e uma aba fascial do tecido subcutâneo na barriga do dedo, e alternar, respectivamente, para cobrir os dois traumatismos ósseos expostos, prestar atenção à sua circulação sanguínea; depois, na aba do tecido subcutâneo no implante, a força de empacotamento de pressão não deve ser demasiado grande, de modo a evitar a pressão excessiva causada pela necrose da aba fascial. As exposições ósseas finais precisam de ser cobertas com uma aba local, ou se houver tecido mole à sua volta, um enxerto de pele também pode ser utilizado para a sua reparação.