A leucemia promielocítica aguda (APL) é um subtipo de leucemia mielóide aguda (LMA) conhecida como leucemia aguda tipo M3. Este tipo de leucemia é propenso a hemorragias combinadas, tem um curso agressivo e anteriormente tinha uma taxa de mortalidade muito elevada.
mas em 1983, o Académico Wang Zhenyi descobriu que
A causa mais importante da APL é a formação do gene de fusão PML-RARα, e de outros genes que formam genes de fusão com RARα, causando uma série de alterações regulatórias dos genes no organismo que levam à doença.
Os três principais sintomas da APL são hemorragia, infecção e anemia. A anemia manifesta-se por pele pálida, fraqueza, tonturas e perda de apetite; a infecção manifesta-se por sintomas recorrentes de constipação, febre, dor abdominal e diarreia, e abcessos perianais.
Os sintomas hemorrágicos da APL são muito óbvios, manifestando-se frequentemente como grandes petéquias subcutâneas, geralmente referidas como “hematomas”. Em casos graves, existem sinais de hemorragia gastrointestinal ou intracraniana com risco de vida. As análises ao sangue revelam frequentemente uma diminuição dos glóbulos brancos, da hemoglobina e das plaquetas. Portanto, a APL é altamente suspeita quando existem sinais óbvios de hemorragia e o hemograma é reduzido.
APL requer tratamento urgente, e quando se suspeita de APL pela primeira vez, é importante correr contra o tempo para iniciar imediatamente o tratamento com ácido retinóico. Isto porque a taxa de mortalidade precoce na APL é de 10%, e quase todas as mortes são devidas a hemorragia intracraniana. Se conseguir tratá-lo um minuto mais cedo, reduz o risco de hemorragia em um minuto.
O ácido retinóico all-trans (ATRA) é o padrão de cuidados, uma vez que o ATRA induz a diferenciação das células tumorais em células maduras e não tem qualquer efeito mortal nas células normais. Por conseguinte, o mecanismo de acção é completamente diferente do de outros medicamentos antitumorais que têm um efeito de eliminação de células.
Obviamente, ATRA tem efeitos secundários, e um que requer atenção especial é o possível desenvolvimento da síndrome do ácido retinóico durante o tratamento, que pode manifestar-se como febre, aumento de peso, dores músculo-esqueléticas, dificuldades respiratórias, ou mesmo morte. Após o início dos sintomas, a ATRA deve ser descontinuada e devem ser tomadas medidas terapêuticas para controlar os sintomas.
>forte>agentes arsénicos foram também identificados pela primeira vez por cientistas chineses como um agente potente para APL. A terapia com ácido retinóico, arsénico e alguma quimioterapia de consolidação podem resultar em sobrevivência a longo prazo para a maioria dos pacientes e geralmente não requer um transplante de medula óssea, reduzindo grandemente o custo do tratamento para os pacientes. O arsénico também é eficaz no controlo da doença se houver uma recaída. O custo total do tratamento é inferior ao de outros tipos de leucemia. Os pacientes são também mais tolerantes ao tratamento, uma vez que o regime tem menos impacto nas células normais. O transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas pode ser considerado para pacientes com recidivas múltiplas.
É forte>dois coisas essenciais para os pacientes com APL são a detecção precoce e a terapia regular, com taxas de cura superiores a 90%. Por conseguinte, sentimo-nos confiantes de que o APL é uma classe curável de leucemia aguda.