A incidência de neuroleucopenia (NBD) tem sido relatada no estrangeiro como sendo de 5-30%, com uma proporção de homens para mulheres de 4:1. Desenvolve-se principalmente alguns meses a alguns anos após o início dos sintomas de leucopenia (BD) (média de 3-6 anos), sendo o envolvimento do nervo central responsável por 99% dos casos. O envolvimento hemisférico é menos comum. Os pacientes com este tipo de NBD têm a doença mais grave e o pior prognóstico, com 20-30% dos pacientes a experimentarem uma progressão contínua. A primeira linha de tratamento para NBD é actualmente a azatioprina e metotrexato combinados com glicocorticóides, enquanto a ciclosporina pode ser utilizada em doentes de alto risco e os antagonistas do factor de necrose tumoral ou antagonistas do receptor da interleucina-6 são recomendados após falha do tratamento de primeira linha ou recidiva. O antagonista do Factor de Necrose Anti-Tumoral (aTNF-α) para NBD tem sido relatado em 40 casos. A maioria dos casos foi tratada com aTNF-α em combinação com glicocorticóides e alguns com agentes imunossupressores como a azatioprina, além disso. No total, foram notificados 36 casos de infliximab, 1 caso de etanercept e 3 casos de adalimumab. Das estatísticas de pequenos dados, o infliximab foi o mais estudado, com um seguimento máximo de 6 anos. Foi relatada uma reunião de seguimento de 4 anos apenas com infliximab sem combinação hormonal para NBD, com 30 dos 36 casos claramente relatados como tendo uma eficácia significativa (83,3%), 3 como tendo melhorado (8,3%), 2 como tendo progredido lentamente (5,6%) e 1 como tendo sido ineficaz (3,3%). O enalapril foi o menos notificado e foi notificado como sendo menos eficaz que o infliximab e o adalimumabe. O adalimumabe foi notificado em apenas 3 casos de NBD, dos quais 1 caso foi notificado como uma recidiva 1 ano após a interrupção do tratamento com infliximab e eficaz com adalimumabe, envolvendo o hemisfério direito e o envolvimento da medula espinal. 1 caso foi notificado como um caso do tipo tronco cerebral em que o infliximab era ineficaz e eficaz com adalimumabe. O último caso foi relatado num paciente de 12 anos com NBD tipo cerebelar e não foram encontrados efeitos secundários no menor. Para o tratamento do infliximab, existem vários estudos que apoiam a opinião de que o adalimumabe continua a ser eficaz em doentes com doença de BD que não responderam ao infliximab e que recaíram após a descontinuação, e que a mudança para o adalimumabe foi motivada pelo facto de a não resposta ao infliximab poder ser devida ao desenvolvimento de auto-anticorpos contra o infliximab.Belzunegui et al. relataram 69 casos de tratamento com adalimumabe após falha do infliximab para BD, com 9 de 17 casos em remissão (52,9%) e 3 casos em remissão (52,9%). 52,9%) e 3 casos melhorados (17,6%). A duração média média do tratamento foi de 17,5 meses.10 Um estudo de Bawazeer et al. utilizando adalimumab em doentes com BD com manifestações oftálmicas encontrou remissão clínica sem efeitos secundários em todos os 11 doentes, incluindo um doente que não respondeu à hormona convencional combinada com terapia imunossupressora bem como ao infliximab, mas respondeu extremamente bem ao tratamento com adalimumab. Foi também relatado um caso de uveíte associada à BD em que o infliximab foi ineficaz e o tratamento adalimum foi bem sucedido. Além disso, o metotrexato é também um tratamento de primeira linha, e a utilização de metotrexato em combinação com dexametasona intratecal para o tratamento de NBD na nossa instituição também contribuiu para um alívio rápido a curto prazo da NBD com envolvimento do sistema nervoso central.