A malformação cavernosa (MC) representa aproximadamente 20% dos hemangiomas cavernosos intracranianos [1] e ocorre principalmente no cérebro pontino, onde o local é profundo e adjacente a núcleos importantes, vias de condução e estruturas vasculares, tornando a cirurgia arriscada. Nos últimos anos, com o desenvolvimento de técnicas de neuroimagem, neuronavegação, monitorização neurofisiológica e microcirurgia, a taxa de sucesso da cirurgia melhorou significativamente. De fevereiro de 2004 a junho de 2008, foram tratados no nosso departamento 12 casos de hemangioma cavernoso pontocerebral, e gostaríamos de discutir as suas indicações cirúrgicas e abordagens cirúrgicas à luz da nossa experiência cirúrgica preliminar. 1. dados clínicos 1.1 Dados gerais 8 casos do sexo masculino, 4 casos do sexo feminino. Idade 21-49 anos, média de 35 anos. Todos os doentes apresentavam uma ou mais hemorragias, manifestadas principalmente por tonturas e cefaleias em 9 casos, hemianestesia recorrente em 6 casos, engasgamento em 3 casos, hemiplegia em 2 casos, paralisia facial em 3 casos e diplopia em 1 caso. 8 casos tiveram um início lento com agravamento progressivo dos sintomas e 2 casos tiveram um início agudo com a formação de um hematoma do quarto ventrículo. A duração da doença variou de 10 dias a 3 meses, com uma média de 2,3 meses. 1.2 Neuroimagem Todos os 12 doentes foram submetidos a TC e RM cranianas, três a angiografia por subtração digital (ASD) e quatro a angiografia por ressonância magnética (ARM). Podem ser observadas porções sólidas, com realce discreto e uma apresentação na TC de hemorragia ou hematoma (Figuras A, B, C). O diâmetro máximo da lesão era de 1,5cm-4cm. 11 casos estavam localizados na parte dorsal do cérebro pontino e 1 caso estava localizado na parte ventral do cérebro pontino. As lesões eram do lado esquerdo em 5 casos e do lado direito em 7 casos. 1.3 Abordagem cirúrgica Nos 11 casos com MC localizado no lado dorsal do cérebro pontino, foi utilizada uma abordagem mediana suboccipital através da fossa romboide. A incisão foi efectuada a partir de 2 cm acima da crista occipital externa, ao longo da linha média, até ao processo espinhoso da segunda vértebra cervical, e a base do quarto ventrículo foi exposta através da fissura medular do cerebelo, tendo a terra cerebelosa sido incisada, se necessário. Uma estrutura estriada ligeiramente elevada pode ser identificada como a faixa medular, que divide a pontina e a medula oblonga. Acima da faixa medular, a lesão é marcada por uma área amarela ou castanho-amarelada na superfície da lesão, 2 mm acima do sulco central, evitando ferir o fascículo longitudinal medial, e é escolhida a incisão longitudinal mais fina para entrar na cavidade do hematoma, aspirar o hematoma para ganhar espaço para manipulação e excisar cuidadosamente a lesão ao longo da sua periferia. Para o MC localizado ventralmente ao cérebro pontino, é utilizada uma abordagem do seio sigmoide suboccipital posterior, com uma incisão em forma de “L” invertido atrás da orelha suboccipital. As pequenas artérias de fornecimento de sangue e as veias de refluxo em redor da lesão devem ser cortadas após uma eletrocoagulação fraca e constantemente lavadas com água para arrefecer e evitar lesões térmicas. Uma pequena quantidade de hemorragia resultante do traumatismo pode ser travada por compressão com gaze hemostática para evitar uma eletrocoagulação extensa. 2. resultados Todos os 12 pacientes tiveram excisão microscópica total da lesão, e a patologia pós-operatória confirmou CM. o exame microscópico mostrou que consistia em lacunas vasculares sinusoidais ou celulares irregulares de 1 mm ou mais de diâmetro, com trombose e mecanização. A parede do vaso é composta por uma fina membrana externa fibrosa e uma matriz de colagénio vítrea. O músculo liso e as fibras elásticas estão ausentes. A lesão está rodeada por uma camada de tecido glial rica em fagócitos com hematoxilina contendo ferro. Em 6 dos 12 doentes, os sintomas clínicos melhoraram após a cirurgia, tendo desaparecido as tonturas, a cefaleia e a hemianestesia recorrente e diminuído a hemiparésia; em 3 casos, não surgiram novos sintomas após a cirurgia nos doentes que já tinham recuperado antes da cirurgia; em 1 caso, a paralisia facial piorou após a cirurgia; em 1 caso, verificou-se uma abdução limitada do olho afetado após a cirurgia; em 1 caso, surgiu dispneia e ligeira perturbação da consciência no terceiro dia após a cirurgia, que melhorou após respiração assistida por ventilador com entubação traqueal. Cinco horas mais tarde, o doente voltou a apresentar dispneia e perturbação da consciência com temperatura corporal elevada, pupilas desiguais bilateralmente, hemorragia gastrointestinal e diminuição da pressão arterial. Três meses após a cirurgia, a ressonância magnética foi realizada em 9 casos e não foram observadas lesões, com boa reparação da imagem do tecido do tronco cerebral. 3. discussão Devido ao elevado risco cirúrgico do MC do tronco cerebral, a indicação cirúrgica deve ser determinada com a devida consideração da sua história natural, pesando os riscos e benefícios. kupersmith et al[2] referiram que as taxas anuais de hemorragia e ressangramento em 37 casos de MC do tronco cerebral foram de aproximadamente 2,4% e 5,1%. porter et al[3] resumiram 100 casos de MC do tronco cerebral e concluíram que, após hemorragia de hemangioma, a ressangramento era mais provável de ocorrer, com hemorragia anual Ferroli et al[4] relataram 52 casos com taxas anuais de hemorragia e ressangramento de 3,8% e 34,7%, respetivamente; Wang Loyal et al[5] relataram 137 casos com taxas anuais de hemorragia e ressangramento de 6% e 60%, respetivamente. Devido à elevada taxa de ressangramento no CM do tronco cerebral, uma indicação importante para o tratamento cirúrgico do CM no cérebro pontino é a hemorragia focal. Além disso, Ferroli et al [4] mencionaram que, apesar da visão convencional de que o aumento do volume da lesão não está relacionado à mitose das células endoteliais, estudos demonstraram que as células endoteliais no MC estão sempre em um ciclo proliferativo. Por isso, Ferroli et al. são cautelosos em relação ao tratamento conservador, argumentando que a hemorragia no MC do tronco encefálico não é a única indicação para cirurgia e que os benefícios e desvantagens devem ser pesados e administrados agressivamente de acordo com a situação específica do paciente. De facto, a maioria dos casos de MC do tronco cerebral é adequada para tratamento cirúrgico devido a hemorragias intratumorais repetidas que se decompõem gradualmente em direção à superfície cortical e são parcialmente visíveis a olho nu. Todos os 12 casos deste grupo tiveram um ou mais episódios de hemorragia, incluindo dois casos de hemorragia aguda, um dos quais foi a formação de um hematoma no segundo episódio, com mais de 20 dias entre o segundo episódio. Os restantes apresentaram recidiva ou agravamento progressivo dos sintomas clínicos. Intra-operatoriamente, os tumores localizavam-se a uma profundidade não superior a cerca de 2 mm na superfície do tronco cerebral, sendo que alguns se projetavam para a base dos quatro ventrículos. Foram seguidas as seguintes indicações cirúrgicas: (i) défices neurológicos focais progressivos; (ii) hemorragia intratumoral que causasse défices neurológicos clínicos; (iii) lesões próximas da superfície do tronco cerebral (geralmente dentro de 3 mm); e (iv) efeitos de ocupação significativos devido a hemorragia no interior da lesão. O momento da cirurgia é um fator importante no grau de recuperação neurológica pós-operatória do doente. De acordo com Wang Loyalty [5], a cirurgia de emergência é necessária para aqueles com comprometimento da consciência e estudos de imagem mostrando um hematoma tenso. Nos casos de hemorragia sintomática e de RMN que mostre um efeito de ocupação, a cirurgia deve ser efectuada o mais cedo possível, quando o hematoma ainda não está totalmente mecanizado e os tecidos circundantes ainda não estão vítreos e fibróticos, e os resultados são fáceis de obter. Steinberg et al[7] sugerem que a cirurgia deve ser efectuada cerca de 4 semanas após a hemorragia da lesão, quando o hematoma começou a liquefazer-se e pode ser facilmente absorvido, e Zausinger et al[8] referem que o intervalo médio entre a primeira hemorragia e a cirurgia foi de 9 meses, e que a maioria dos doentes deste grupo registou uma melhoria clínica a curto prazo após a cirurgia, graças ao efeito descompressivo da remoção cirúrgica do sangue liquefeito: O tratamento cirúrgico é mais benéfico na fase sub-aguda. Dois casos deste grupo tiveram um início agudo, um com hematoma formado na primeira hemorragia, que foi confirmado patologicamente como MC no pós-operatório, e outro com hematoma formado na segunda hemorragia, com mais de 20 dias de intervalo. Em ambos os casos, a cirurgia foi realizada em 24 horas e, no intraoperatório, verificou-se que, após a remoção do hematoma, o espaço para a ressecção do MC tornou-se maior e o campo de visão ficou mais claro, o que facilitou a proteção de tecidos e vasos sanguíneos importantes. 10 casos tiveram uma duração de 10 dias a 3 meses e, no intraoperatório, verificou-se que a lesão estava claramente definida e era mais fácil de ressecar. Portanto, acreditamos que a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível se a lesão estiver sangrando e indicada para cirurgia, porque a remoção precoce do hematoma tem as seguintes vantagens: a presença do hematoma facilita a identificação e pode fornecer um caminho para a cirurgia; a remoção do hematoma expande o espaço e facilita a operação; a remoção do hematoma e a liberação da compressão podem bloquear danos secundários ao tronco cerebral pelo hematoma e seus derivados prejudiciais; evitar ressangramento; e evitar a mecanização do hematoma, o que dificulta a cirurgia. A maioria dos operadores escolhe a abordagem com base na relação do hemangioma com a superfície do canal ventricular do tronco cerebral ou com a superfície da membrana mole do tronco cerebral, e Brown et al [9] descreveram uma “abordagem de dois pontos” para determinar a melhor abordagem, na qual a linha entre o centro do hemangioma e o ponto mais próximo do hemangioma à superfície do tronco cerebral, estendendo-se para fora, é a melhor abordagem. Tanriover et al[10] sugerem que a diferença entre as duas abordagens reside na exposição da fossa safena lateral e do forame de Luschka, e que a abordagem da fissura medular trans-cerebelar permite a exposição completa da fossa safena lateral e do forame de Luschka sem dissecar o cerebelo. A fossa safena lateral e o forame de Luschka são totalmente expostos; o corte do verme terrestre cerebelar pode causar a síndrome da fissura parcial do verme terrestre. Nos nossos 11 casos, foi utilizada uma abordagem transtalosa, ou apenas uma pequena incisão do verme do cerebelo (até 1 cm), e não foram observadas manifestações pós-operatórias da síndrome da fratura do verme. O triângulo superior e inferior do colículo facial é uma área segura de acesso ao tronco cerebral e é marcado anatomicamente pelo colículo facial, colículo central, medula e corno cerebelar. A incisão do tronco cerebral nestas duas áreas evita danos nas fibras do nervo facial e nos núcleos abducentes e reduz as complicações pós-operatórias. A borda medial dos dois triângulos acima mencionados é 2 mm lateral ao sulco mediano, com o objetivo de evitar danos no fascículo longitudinal medial [11]. A abordagem posterior ao seio sigmoide temporal inferior ou suboccipital foi utilizada apenas se a lesão estivesse localizada ventral ou póstero-lateralmente. Houve apenas um caso neste grupo. O MC era não encapsulado mas bem definido, e estava rodeado por uma banda de gliose de coloração amarela, que era um bom marcador para encontrar a localização da lesão. A cavidade do hematoma formada após a hemorragia do MC no cérebro pontino actua como uma barreira natural e o acesso cirúrgico à fronteira entre a lesão e o tecido cerebral pontino, e esta interface deve ser rigorosamente seguida durante a cirurgia para evitar lesões cerebrais pontinas e lesões residuais. Em todos esses casos, a ressecção completa é possível, e não em pedaços, pois esta última é propensa a hemorragia e o CM Pontocerebral residual é propenso à função do membro, função respiratória e disfunção neurológica cerebral após a cirurgia. A complicação mais grave e perigosa é a disfunção respiratória, sendo que um dos casos fatais deste grupo foi considerado como disfunção respiratória causada por edema pós-operatório. É por isso que é tão importante uma monitorização pós-operatória apertada e um tratamento ventilatório atempado e adequado. A maioria dos outros sintomas, como os distúrbios da motilidade ocular, foi recuperada por reabilitação neurológica sistemática, e um caso de paralisia do nervo adutor e paralisia facial agravada neste grupo recuperou gradualmente. Em conclusão, a seleção correcta das indicações cirúrgicas e do acesso cirúrgico e a utilização de técnicas microcirúrgicas para remover o MC do cérebro pontino são seguras e eficazes.