A vasculite associada a ANCA é um grupo de doenças marcadas pela inflamação e necrose dos vasos de pequena e média dimensão, incluindo principalmente a granulomatose de Wegener, a síndrome de Churg Strauss, e a poliangite microscópica.Em 2007 a British Society for Rheumatology (BSR) publicou uma directriz para o tratamento da vasculite associada a ANCA. Actualmente, o tratamento da vasculite inclui o tratamento durante a indução da remissão e manutenção dos períodos de remissão, com o regime principal baseado na gravidade e extensão da doença. A directriz classifica a vasculite em 3 grupos de tipos, nomeadamente: (1) tipo local e/ou precoce; (2) tipo sistémico com danos nos órgãos; e (3) tipo grave com doença potencialmente fatal. 1. Tipo local e/ou precoce: A primeira linha de tratamento é a ciclofosfamida ou metotrexato, do qual o metotrexato tem uma taxa de recorrência mais elevada, e a ciclofosfamida é utilizada para a progressão da doença, recorrência ou destruição local. 2. Tipo sistémico com danos nos órgãos: Os agentes terapêuticos de primeira linha são a ciclofosfamida e os glucocorticóides. O primeiro resulta frequentemente em ciclosfosfamida total mais elevada e num risco significativamente maior de infecção, mas não há diferença significativa nas taxas de remissão clínica e de recorrência entre estes dois regimes. Se a remissão clínica for alcançada com 3 meses de baixa dose de ciclofosfamida oral e 3 a 6 meses de choques intravenosos de ciclofosfamida, deve ser feita uma mudança para a terapia de manutenção. O período máximo de tratamento é de 6 meses se a remissão clínica for atingida independentemente do regime de indução. 3. Tipo severo: Se combinado com insuficiência renal grave (creatinina sanguínea >500umol/L), ciclofosfamida (baixa dose oral ou choque intravenoso) e glicocorticóides devem ser administrados em combinação com a troca de plasma. Em situações de risco de vida (por exemplo, hemorragia pulmonar), a troca de plasma também deve ser administrada. As directrizes de tratamento também declaram que os glucocorticoides devem geralmente ser administrados por via oral diariamente com uma dose inicial de 1 mg/Kg/d e uma dose máxima de 60 mg, com choques de metilprednisolona (250-500 mg), se necessário. Se a ciclofosfamida não for tolerada, o metotrexato, azatioprina, leflunomida ou micofenolato podem ser considerados. O volume de prednisona e a dose imunossupressora podem ser aumentados em recidivas leves, enquanto que a ciclofosfamida e o aumento do volume de prednisona devem ser administrados em recidivas graves; o choque de metilprednisolona ou a troca de plasma também podem ser considerados. A eficácia do infliximab, imunoglobulina intravenosa, globulina anti-timócitos, anticorpo monoclonal anti-CD52, desoxinivalenol e melphalan em doentes com vasculite refratária está ainda a ser investigada, mas devem ser identificadas possíveis causas de doença persistente, recidiva de doença ou malignidade e infecção. A recidiva da doença pode ocorrer em qualquer altura após diagnóstico clínico e indução de remissão e requer uma avaliação da actividade da doença e da extensão das lesões. Dado que os títulos de ANCA não se correlacionam necessariamente com a actividade da doença, os doentes com apenas ANCA elevado não devem ser intensificados. Em contraste, os doentes com ANCA persistentemente positiva podem causar uma recaída se o medicamento for descontinuado. Esta directriz de tratamento sugere que aqueles que utilizam a terapia imunossupressora devem tomar as 10 medidas seguintes: (1) Mestinon sódio previne eventos adversos de toxicidade epitelial do tracto urinário; (2) metotrexato/sulfametoxazol previne a infecção por Pneumocystis carinii; (3) agentes antifúngicos devem ser aplicados profilaticamente; (3) mupirocina deve ser utilizada para infecção prolongada por Staphylococcus aureus nasal; (4) doentes do sexo feminino devem ser testados regularmente para detecção de epitélio cervical para prevenir neoplasia intra-epitelial cervical; (5) a possibilidade de infertilidade deve ser considerada naqueles que aplicam ciclofosfamida; (6) todos os doentes tratados com doses elevadas de glicocorticóides devem ser prevenidos de osteoporose; (7) todos os doentes tratados com terapia imunossupressora devem ser testados regularmente para tuberculose; (9) todos os doentes tratados com terapia imunossupressora devem ser vacinados contra infecções pneumocócicas e gripe; (10) deve ser feita uma avaliação regular do risco de doença cardiovascular e trombose.