As condutas reprodutivas femininas podem nascer com anomalias se forem perturbadas por algum factor intrínseco ou extrínseco durante o desenvolvimento embrionário. São frequentemente combinadas com anomalias urinárias.
I. Tipos de anomalias congénitas comuns da vagina e princípios de gestão
Atresia vaginal: A atresia está localizada na parte inferior da vagina e tem cerca de 2-3 cm de comprimento, sobrepondo-se a uma vagina na sua maioria normal. Ao exame não há abertura vaginal e a mucosa na atresia é normal e não se projeta para fora. A amenorreia primária com dores abdominais periódicas que se agravam progressivamente após a puberdade. Uma massa vaginal protuberante para o recto, mais alta do que o hímen, é encontrada no exame anal.
Uma vez diagnosticada, a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível. A vagina árctica é incisada na abertura da vagina, a membrana mucosa da parte média da vagina com sangue é parcialmente libertada, a massa é incisada e o sangue é drenado.
Ao incisar a vagina árctica, toma-se o cuidado de evitar danificar a bexiga e o recto, como indicado por um cateter ou exame anal do dedo, que pode ser guiado tentando primeiro retirar o sangue acumulado com uma agulha espessa; se necessário, isto é feito sob vigilância ultra-sónica, onde a agulha pode ser vista a entrar na cavidade cística do sangue acumulado e a vagina árctica é incisada lateralmente na direcção da agulha. A mucosa vaginal média incisada livre é puxada para baixo na medida do possível, cobrindo a secção inferior com uma sutura na margem da mucosa externa, cobrindo a incisão para evitar aderências.
Ter o cuidado de prevenir a infecção após a operação. Para manter a vagina aberta, um tubo de drenagem aberto de espessura e maciez adequadas pode ser colocado e mantido no lugar durante vários dias. Se necessário, colocar um pequeno modelo na vagina de forma intermitente durante 1-2 meses, após 2 períodos menstruais normais e uma revisão normal. Evitar a re-aderência da abertura vaginal após alguns meses.
Septo vaginal transversal: Este é o resultado de uma falha da extremidade caudal do mesonefro colateral e do seio urogenital onde os dois lados se encontram. O diafragma vaginal pode ser localizado em qualquer parte da vagina, principalmente no 1/3 superior e 2/3 inferior da vagina, e tem cerca de 1 cm de espessura, a maioria com um pequeno orifício no centro ou lado do diafragma através do qual a menstruação pode fluir. É frequentemente encontrada durante os exames vaginais ou durante o parto devido a um fluxo menstrual fraco, menstruação dolorosa, vida sexual insatisfatória, ou.
A cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível, uma vez confirmado o diagnóstico. O septo vaginal é cortado radialmente em todas as direcções até a base do septo ser afrouxada. As suturas absorvíveis são interrompidas para fechar a superfície rugosa ou electrocoaguladas para parar a hemorragia; a vagina é preenchida com gaze oleada para cobrir a incisão para evitar aderências; se necessário, é colocado um modelo vaginal para evitar aderências.
Se o septo for espesso, inflexível ou alto, deve ser feita uma cesariana electiva; se o septo estiver incompleto e frouxo, pode ser feita uma incisão radial quando o septo for afinado pela extensão da cabeça do feto quando o útero estiver quase totalmente aberto. Se o septo estiver completo e mole, o septo pode ser incisado radialmente quando a cabeça do feto é esticada e fina.
Septo vaginal longitudinal: isto é causado por o septo não desaparecer ou não desaparecer completamente após a união das duas trompas paramédicas. Há uma diferença entre mediastino completo e incompleto, com mediastino completo formando uma vagina dupla, muitas vezes combinada com um duplo colo do útero e um útero duplo. Por vezes o mediastino é enviesado para um lado para formar um septo oblíquo, resultando em atresia completa da vagina desse lado, e pode resultar na retenção de sangue menstrual para formar uma massa vaginal lateral.
Se não interferir com a relação sexual ou parto, pode ficar sem tratamento. Se interferir com a eliminação do sangue menstrual ou relação sexual, a cirurgia deve ser realizada após a menstruação e o mediastino deve ser cortado no meio. Suturas absorvíveis são usadas para interromper a superfície rugosa ou para parar a hemorragia por electrocoagulação. Se se verificar que o mediastino interfere com a descida do foregut fetal durante o parto, deve ser realizada uma cesariana precoce. Após a placenta ser entregue, a vagina deve ser examinada e, se necessário, suturada para estancar a hemorragia.
Ausência congénita da vagina: Hipoplasia bilateral dos ductos paramédicos, ausência da vagina combinada com ausência do útero ou do útero primordial, ovários normais e amenorreia primária. A vulva e as características sexuais secundárias são normalmente desenvolvidas e a abertura externa da vagina é apenas uma depressão superficial. O diagnóstico deve ser confirmado por exame anal ou ultra-som. 15% dos casos com anomalias do tracto urinário devem ter um pyeloureterograma. Deve também ser diferenciado da síndrome de insensibilidade aos andrógenos, em que o cromossoma é 46XY e a testosterona sanguínea é elevada a níveis masculinos porque o tecido vulvar é insensível aos andrógenos, resultando numa vulva feminina sem vagina ou útero, e da displasia glandular masculina primária, em que o cromossoma é 46XY, os testículos são cordados, não há produção de andrógenos e os ductos paramédicos não degeneram. Por vezes existe um útero hipoplásico.
Para aqueles que desejam casar, são realizadas várias vaginoplastias, dependendo do desenvolvimento da vulva. É normalmente realizada 6 meses antes do casamento. Antes da operação, deve ser realizado um sistema geral, ultra-som pélvico, medições hormonais, exame cromossómico, pielograma e, se necessário, laparoscopia para descobrir a presença de um útero e o seu grau de desenvolvimento, a forma das gónadas, a presença de anomalias urinárias e se existe hermafroditismo. Se o cromossoma for 46XY, a gonadectomia masculina deve ser realizada para além da cirurgia vaginal artificial. Existe um risco de malignidade devido ao desenvolvimento anormal dos testículos e à alta temperatura na cavidade abdominal.
Vários procedimentos de gonadectomia vaginal e as suas vantagens e desvantagens
(i) Método de dilatação pura do seio urogenital de Frank (método de pressão parietal).
Indicações: 1. ausência congénita da vagina mas com um pequeno recesso vaginal superficial, uma vulva bem desenvolvida e tecidos flácidos. 2. estenose vaginal adquirida com parte distal residual da vagina. 3. ausência do útero ou apenas do útero primordial. 4. realizado em desenvolvimento pubertário tardio ou antes do casamento.
Método e procedimento: Para começar, durante 2-3 meses, um modelo em forma de tubo redondo de 1cm de diâmetro é usado para pressionar para trás e para dentro contra a abertura vaginal externa, 2-3 vezes por dia durante pelo menos meia hora de cada vez, a fim de criar uma invaginação de 4-5cm de profundidade. Um modelo de 2-3cm de diâmetro é então utilizado para pressionar para trás e para a frente na direcção do eixo vaginal (para dentro e para a frente) a uma profundidade de cerca de 6-7cm; isto é seguido de uma dilatação contínua com instrumentos mais longos e espessos (4-5cm de diâmetro). Em seis meses a um ano, pode ser criada uma vagina com cerca de 9 cm de profundidade. Cuidar da direcção da pressão para evitar danificar a abertura uretral e o recto.
Vantagens e desvantagens: o método é simples, eficaz e mais satisfatório sexualmente; contudo, não é fácil persistir na sua execução com sucesso.
(ii) Vulvovaginoplastia Williams.
Indicações: as mesmas que (i).
Métodos e procedimentos operacionais: 1. anestesia, posição e desinfecção são os mesmos da himinotomia não perfurada. 2. salina (0,2ml:20ml) diluída com vasoconstritor (ex. epinefrina ou vasopressor) é utilizada para infiltrar os lábios maiores e a união posterior. 3. uma incisão em forma de ferradura é feita na união posterior e em ambos os lábios, atingindo a extremidade superior o nível da uretra e 4-5cm de largura em cada lado; a incisão é profunda até à camada muscular perineal superficial. 4. os dois 4. as margens mediais da pele dos lábios são encontradas na linha média e suturadas com fio absorvível 00, de forma intermitente de baixo para cima. 5. sutura interrompida da camada muscular e tecidos subcutâneos até à linha mediana. 6. sutura interrompida das margens da pele com suturas não absorvíveis. 7. uma nova vagina de 7-8 cm de profundidade, com espaço para 2 dedos, pode ser formada.
Precauções: 1. manter o cateter urinário no lugar durante 48 horas. 2. dar antibióticos para prevenir infecções. 3. manter a vulva limpa e aplicar calor local ou fisioterapia. 4. remover as suturas com uma semana. 5. depois da ferida sarar, dilatar a nova vagina duas vezes por dia com um dilatador adequado. 6. 6. em caso de infecção e deiscência da ferida, devem decorrer 3 meses antes do tratamento ser adequado.
Vantagens e desvantagens: O método é simples. Contudo, a vagina pós-operatória é curta e pouco profunda e requer mais pressão para dilatar; em alguns casos, os lábios estão envolvidos na vagina e a vida sexual é insatisfatória.
(iii) Vaginoplastia —- método do biofilme (método da membrana amniótica):
Indicações:1. ausência congénita de vagina. 2. displasia vulvovaginal. 3. ausência de útero ou presença de útero primordial apenas.
Procedimento: 1. anestesia lombar ou epidural. 2. tomar uma posição truncada da bexiga e desinfectar a vulva e área vestibular. 3. introduzir a agulha na mucosa entre a abertura uretral e a borda anterior do períneo e injectar soro fisiológico mais epinefrina (0,2:20 ml), quer sob a orientação de um dedo anal ou/e um cateter metálico. 4. fazer aqui uma incisão transversal e fazer uma separação romba do dedo a uma profundidade de 9 cm e para acomodar 2-3 dedos. 5. Uma manga do pénis é colocada sobre o espéculo ligeiramente aberto, depois a membrana amniótica preparada é colocada sobre o exterior da manga do pénis e suavemente colocada na cavidade criada, enchendo o espéculo com uma bola de gaze.6. O espéculo é retirado e a abertura vaginal externa é suturada intermitentemente para evitar que a gaze saia da vagina artificial.7. Após 10 dias as suturas são removidas, a manga do pénis e a gaze são removidas e o modelo vaginal é duplicado e substituído diariamente.
Preparação da membrana amniótica: a membrana amniótica fresca (aproximadamente 28 x 20 cm) é tomada, lavada em soro fisiológico, colocada em 100 ml de soro fisiológico contendo 200.000 penicilina e 1 g de estreptomicina e embebida durante 2 horas para ser utilizada. Os doentes precisam de fazer um teste de penicilina e estreptomicina à pele antes de o fazerem.
Precauções: 1. 3 dias antes da cirurgia uma dieta com menos resíduos, agentes antibacterianos orais e um enema limpo antes da cirurgia. 2. cuidados intra-operatórios devem ser tomados para evitar danos na bexiga e recto e se forem encontrados danos intra-operatórios, estes devem ser reparados pronta e correctamente. Se for encontrado no pós-operatório, deve ser realizado um procedimento em três fases de enterostomia, reparação da fístula e retorno da fístula.3. Colocar um cateter durante 10 dias após a cirurgia e manter a vulva limpa.4. Instruir as pacientes a mudarem elas próprias o modelo vaginal após a alta do hospital. Modelos mal dimensionados ou colocados podem causar necrose por compressão vaginal e produzir fístulas vesicais, uretrais ou rectais. 5. 3-4 meses após a cirurgia, é possível o coito. Se não for casado por enquanto, o modelo vaginal pode ser colocado à noite e removido durante o dia.
Vantagens e desvantagens: o método cirúrgico é relativamente simples e fácil de executar; não há necessidade de retirar a pele de outras partes do corpo. No entanto, o tempo de drenagem é longo e o epitélio na vagina artificial é lento a evoluir.
(iv) Vagina artificial – método de enxerto de retalho (método de enxerto de pele punctiforme)
Indicações: O mesmo que (iii).
Método de operação: 1. fazer o mesmo que antes para a cavidade vaginal. 2. usar uma faca cortante eléctrica para cortar uma meia camada fina de pele da nádega, quadril ou parte superior do dorso da coxa, 0,3mm de espessura, 14cm de comprimento por 6cm de largura ou assim. Depois de usar um cortador de pele perfurada para a transformar numa malha, a pele pode ser arrastada para um quadrado de 20x9cm e colocada em penicilina 200.000 unidades de soro fisiológico quente para retenção. A paciente terá de fazer um teste de pele de penicilina antes disto. 3. O corte de pele é suturado intermitentemente num tubo com uma sutura absorvível de 00 gauge, colocado sobre um espéculo ligeiramente aberto com um preservativo na superfície e suavemente inserido na cavidade vaginal recém feita. 4. O espéculo é preenchido com gaze e removido. 5. A borda exterior da fatia de pele é suturada intermitentemente na borda de corte exterior da abertura vaginal artificial com uma sutura absorvível de 00 gauge. 6. A abertura exterior da cavidade vaginal é suturada intermitentemente para evitar a sutura vaginal artificial A tira de gaze é desalojada.
As vantagens do método da fatia de pele puntiforme são as seguintes: (i) é necessária uma menor quantidade de pele; (ii) as secreções podem ser drenadas nos espaços entre a fatia de pele puntiforme com menos rejeição; (iii) a possibilidade de estreitamento é eliminada; e (iv) a vagina é completamente epitelizada após algumas semanas.
Cuidado: o mesmo que (iii).
Vantagens e desvantagens: a epitelização é mais rápida na vagina artificial do que na membrana amniótica. No entanto, há cicatrizes no local de remoção da pele; a vagina não é suficientemente escorregadia. Em alguns casos, a hiperpigmentação, o crescimento do pêlo e mesmo o cancro vaginal ocorrem na pele enxertada.
(v) Vagina artificial: método Schubert-Schmid, (método de transferência do cólon)
Indicações: Como antes.
A incisão abdominal inferior é feita e o desenvolvimento dos órgãos genitais internos é explorado. 2. O cólon sigmóide é levantado, o seu fornecimento de sangue e mesentério são correctamente tratados e um tubo intestinal de 15 cm de comprimento é cortado e envolto em gaze húmida. 3. O cólon sigmóide retido é anastomosado de ponta a ponta. 4. É feita uma cavidade vaginal (como antes). 5. O peritoneu do pavimento pélvico é incisado da mesma forma que a cavidade vaginal e o segmento livre do intestino é inserido na cavidade vaginal artificial. 6. A cavidade abdominal retida é suturada. A extremidade distal do intestino é suturada até à incisão perineal. 7. A cavidade intestinal da nova vagina é preenchida com um rolo de gaze oleada e removida em 7-10 dias.
Cuidado: 1. evitar a má cicatrização da anastomose intestinal. 2. a taxa de necrose do segmento sigmóide removido é de cerca de 1%. 3. o resto é o mesmo que antes.
Vantagens e desvantagens: A vagina tem profundidade e largura suficientes, não precisa de transportar um modelo após a cirurgia, e tem um certo grau de deslizamento. No entanto, a nova vagina tem por vezes um odor e a abertura deixa uma cicatriz; o procedimento é relativamente complexo, longo e requer cooperação cirúrgica. O procedimento é relativamente complicado, leva muito tempo e requer cooperação cirúrgica. Não é utilizado actualmente.
(vi) Vaginoplastia de aba viva
Indicações: Como antes.
A aba é feita num espaço vaginal artificial (como antes). 2. 4 abas de 12 cm são retiradas de cada lado da virilha para a abertura externa da vagina artificial (os ramos superficiais da artéria púbica externa podem ser localizados com uma ecografia doppler), a extremidade distal é livre e a aba é interrompida com suturas absorvíveis para formar um cilindro. 4. a pele é colocada sobre o espéculo e suavemente inserida na vagina artificial. O espéculo é preenchido com tiras de gaze e removido em 10-14 dias. 5. A incisão é fechada com suturas interrompidas após a remoção da pele. 6.
Precauções: como antes.
Vantagens e desvantagens: retalho de pele viva, cicatrização rápida da ferida. No entanto, a vagina está seca e o deslizamento é insatisfatório.
(vii) Vechitti vaginoplastia
Indicações: como antes.
Procedimento: 1. incisão transversal no abdómen inferior para explorar o desenvolvimento e extensão dos órgãos genitais internos. 2. incisão transversal de 5-6 cm do peritoneu afundado recto-uterino posterior ao útero traçado, com uma ligeira separação em direcção à parede pélvica de ambos os lados; separação romba do espaço cisto-rectal a 1 cm do vestíbulo vaginal, permitindo pelo menos dois dedos de largura. 3. 2,5 cm de diâmetro de bola de plástico rosqueada com fio de nylon em ambos os calcanhares. 4. Os dois calcanhares de fio de nylon presos à bola de plástico são levados para o túnel separado, e depois as duas paredes abdominais anteriores são enfiadas separadamente fora do peritoneu. 5. As camadas da parede abdominal são fechadas. 6. Um fixador metálico é colocado no abdómen, e os dois calcanhares do fio que foram rosqueados através da parede abdominal são atados às extremidades do fixador, e os dois fios são apertados torcendo a espiral. O botão pode normalmente ser levantado 2-4 cm após a operação.
Cuidado: Após o procedimento, os fios esticados são ajustados a cada 1-2 dias de modo a que os fios sejam levantados em 1 cm. Após 10 dias, a nova vagina pode ser formada por cerca de 10 cm. Os fios esticados e as bolas de plástico são removidos. O modelo vaginal é então colocado durante 2-3 meses e pode-se casar.
Vantagens e desvantagens: a vagina é formada rapidamente e a vida sexual é mais satisfatória. No entanto, o procedimento é mais complicado e deixa uma cicatriz no abdómen.
(viii) Biofilme da vagina artificial (método de Davidov peritoneal)
Uma operação laparoscópica e vaginal combinada utilizando o peritoneu para formar a parede interna da vagina.
Indicações: como antes.
Procedimento: 1. cavidade vaginal (como antes). 2. limpar no laparoscópio, explorar os órgãos pélvicos, injectar 50 ml de solução salina (com 0,1 mg de epinefrina) nos aspectos anterior e posterior do útero traçado, incisar o peritoneu recto-uterino afundado transversalmente aqui e estendê-lo até 5-6 cm de largura em ambos os lados, separar o peritoneu reflexo anterior da bexiga e o peritoneu reflexo posterior recto-uterino por 6 x 10 cm cada. Se houver um útero primordial, este é excisado e depois os lobos anterior e posterior do peritoneu são libertados mais claramente.4. O ápice vaginal é cortado e são cosidas quatro suturas de seda nº 4 em cada uma das margens peritoneais libertadas, e o peritoneu é puxado para dentro da cavidade vaginal, puxando as suturas.5. As margens peritoneais são fixadas ao bordo exterior da vagina artificial com suturas absorvíveis interrompidas.6. O peritoneu do reflexo recto-uterino e o reflexo vesico-uterino no ápice da cavidade é suturado para formar o ápice vaginal.7. O modelo vaginal é colocado e retido durante 7-10 dias. O modelo vaginal é mantido durante 7-10 dias e depois duplicado e substituído diariamente.
Cuidado: 1. a sutura de fechamento do ápice vaginal deve ser completa para evitar a penetração da vagina com a cavidade abdominal. 2. se o peritoneu for difícil de libertar a tensão de tracção para baixo, o ligamento redondo pode ser cortado ou parte do ligamento do funil pélvico pode ser cortado. 3. o coito precoce é realizado um mês após a cirurgia.
Vantagens e desvantagens: nenhuma ferida no abdómen, esgotamento rápido e recuperação após a cirurgia, facilmente aceite por mulheres jovens não casadas. O peritoneu é escorregadio, o tempo de drenagem é curto e a epitelização na nova vagina é rápida. No entanto, o procedimento é mais complexo e requer competências em cirurgia vaginal e cirurgia laparoscópica.
III. Abordagem cirúrgica de um útero em funcionamento sem vagina
Em casos raros, a ausência congénita da vagina é acompanhada por um útero normalmente desenvolvido, de modo que o ciclo de dor abdominal ocorre na puberdade devido à acumulação de sangue na cavidade uterina em resultado da menstruação. Um hímen protuberante não é visível na abertura vulvar. Um útero aumentado e doloroso pode ser detectado no exame anal. Uma vez diagnosticado, a cirurgia deve ser realizada para anastomose da ectocérvix até à extremidade proximal da vagina formada, enquanto se drena a cavidade uterina e se preserva a fertilidade uterina. Em casos de atresia cervical combinada, só raramente o colo uterino pode ser incisado ou removido e a cavidade cervical ou endometrial anastomosada com sucesso à vagina proximalmente. Se o útero não puder ser preservado, deve ser removido.
Procedimento: 1. laparoscopia para determinar o tipo e extensão da malformação uterina. 2. se for encontrado um útero acidentado, este é removido. 3. um novo intervalo vaginal (como antes) é feito entre o recto e o tracto urinário inferior, que é unido ao útero a partir da ponta da vagina. 4. se um colo do útero normal puder ser exposto, o sangue acumulado é drenado e o novo intervalo vaginal é coberto com membrana amniótica ou meia camada de pele e é colocado um modelo vaginal drenável. 5. Se for encontrada atresia cervical, a cavidade uterina e o colo do útero são examinados com uma sonda da cavidade abdominal e é feita uma tentativa de dilatar o colo do útero atértico ou de remover o colo do útero, a parte superior do novo espaço vaginal é ligada à cavidade cervical ou endometrial e é colocado um modelo vaginal drenável. O útero é então removido.
Encontrámos um caso de uma rapariga de 16 anos com dismenorreia primária durante vários meses, que se descobriu ter ausência congénita de vagina e acumulação de sangue na cavidade uterina. Uma vaginoplastia foi realizada pela primeira vez num hospital estrangeiro, que não conseguiu comunicar com o útero. No mês seguinte veio para o nosso hospital com dismenorreia grave, que só podia ser tolerada com anestesia epidural contínua. Foi realizada uma vaginoplastia e histerotomia combinadas vaginal e vaginal, mas após vários períodos o colo do útero voltou a ser aderente. Na segunda vez, a parte vaginal da vagina e do colo do útero foi aberta vaginalmente e foi colocado um dispositivo intra-uterino especial com uma cauda grossa para evitar mais aderências. A vagina e o epitélio apical são lisos, embora a abóbada espaçosa e o colo do útero colunar não sejam visíveis. O espesso filamento caudal do DIU é normal. Houve também um caso de uma menina de 14 anos com dismenorreia grave, diagnosticada com anovagina congénita, miométrio e ausência do colo do útero. A laparoscopia prévia revelou apenas um útero esférico aumentado com uma superfície congestionada, nódulos e aderências púrpura-azulados, miometriose confirmada e sem colo do útero, tendo sido realizada uma histerectomia. A cirurgia vaginal devia ser realizada antes do casamento.