Durante a formação, diferenciação e desenvolvimento dos órgãos genitais femininos, podem ocorrer anomalias de desenvolvimento em várias partes dos mesmos. Algumas destas anomalias podem levar à obstrução do canal de parto, e a não drenagem adequada do sangue menstrual em mulheres adolescentes após o desenvolvimento pode levar a várias emergências. Estes problemas também devem ser tratados prestando atenção à presença de anomalias no aparelho urinário, uma vez que os órgãos genitais femininos e os órgãos urinários são da mesma origem, e cerca de 10% dos casos de desenvolvimento anormal do aparelho urinário são acompanhados de desenvolvimento anormal dos órgãos genitais, ou mesmo de desenvolvimento anormal do aparelho digestivo. É importante diagnosticar correctamente as anomalias genitais femininas na adolescência e reduzir o número de cirurgias desnecessárias de coração aberto, devido a diagnósticos errados. Este artigo discute o diagnóstico e a gestão de várias anomalias do desenvolvimento genital feminino durante a puberdade. 1. mi hímen perfurado A atresia hymenal, também conhecida como hímen imperfurado, é causada pela incapacidade de cavitar o tecido do seio urogenital na extremidade da vagina durante o desenvolvimento. A atresia hymenal isola a vagina do mundo exterior e impede a descarga de secreções vaginais ou sangue menstrual do primeiro fluxo menstrual, que pode acumular-se na vagina e por vezes fluir para trás através das trompas de falópio para a cavidade abdominal. Se não for cortado a tempo, o fluxo menstrual repetido aumenta a acumulação de sangue e desenvolve-se para uma recolha de sangue na cavidade uterina, o que pode levar a atresia da extremidade umbilical da trompa de Falópio devido à acumulação de sangue. A maioria dos doentes sofre periodicamente de cólicas abdominais inferiores na adolescência, que são progressivamente piores. Em casos graves, pode causar distensão anal ou vaginal e micção frequente. Ao exame, o hímen é visto como protuberante, com uma superfície azul-púrpura; ao exame anal, pode ser encontrada uma protuberância vaginal, projectando-se para o recto; e pode ser encontrada uma massa pélvica, com o hímen a protuberar para fora mais claramente quando a massa é pressionada com o dedo. Ocasionalmente, as jovens são vistas com uma grande quantidade de muco preso na vagina, causando dor na parte inferior do abdómen e fazendo com que o hímen saliente para o exterior. O ultra-som da pélvis revela fluido tanto na cavidade uterina como na vagina. O diagnóstico da atresia do hímen não é difícil. O tratamento é baseado em incisão cirúrgica o mais cedo possível. Uma agulha grosseira é utilizada para perfurar o bojo central do hímen para extrair o sangue antigo e depois é feita uma incisão em forma de “X” para drenar o sangue; o colo do útero é rotineiramente verificado quanto à normalidade e o excesso da aba hymenal é removido; o hímen é aparado e os bordos da incisão são fechados com suturas absorvíveis para arredondar a abertura. Atresia da vagina é causada pelo facto de os seios geniturinários não participarem na formação da parte inferior da vagina. As características anatómicas da atresia vaginal estão divididas nos dois tipos seguintes. A atresia vaginal de tipo I, em que o segmento vaginal inferior é atretico e o segmento vaginal superior, colo do útero e corpo uterino são normais. A atresia vaginal de tipo II, em que a vagina é completamente atretica, é frequentemente combinada com displasia cervical, hipoplasia uterina ou malformação uterina. Os sintomas são semelhantes aos da atresia hymenal, mas, ao contrário da atresia hymenal, a superfície da mucosa é de cor normal e não se projeta para o exterior. A atresia hymenal tem sintomas semelhantes aos da atresia hymenal, mas difere da atresia hymenal porque a superfície da mucosa é de cor normal e não se projecta para o exterior. Na atresia vaginal de tipo II, a secreção endometrial não é normal, os sintomas aparecem mais tarde, o sangue menstrual tende a fluir de volta para a pélvis e a endometriose ocorre frequentemente. A ressonância magnética e a ultra-sonografia podem ajudar no diagnóstico. Uma vez que o diagnóstico seja claro, deve ser removido cirurgicamente o mais cedo possível. O procedimento é baseado no princípio de remover a obstrução vaginal e permitir que o sangue menstrual drene livremente. A mucosa vaginal é primeiro perfurada com uma agulha grosseira para extrair o sangue e depois o segmento atretico da vagina é aberto para drenar o sangue, o colo do útero é rotineiramente verificado quanto à normalidade, o tecido conjuntivo fibroso atretico em excesso é removido e a ferida é coberta com a mucosa vaginal livre. É colocado um molde vaginal e a vagina é regularmente dilatada após a operação para prevenir a contractura vaginal. O septo vaginal transversal é o resultado de uma falta ou penetração parcial do seio urogenital na extremidade caudal da convergência das duas trompas paramédicas. Pode ser localizado em qualquer parte da vagina, mas é mais comum na junção superior e média. Um septo transversal sem orifício é chamado de septo completo (ver Figura 4), enquanto um pequeno orifício no septo é chamado de septo incompleto. Clinicamente, o septo na extremidade superior da vagina é na sua maioria incompleto e o septo na parte inferior da vagina é na sua maioria completo. O septo transversal incompleto com forame oval é na sua maioria assintomático na parte superior do septo, mas na parte inferior pode afectar as relações sexuais e a descida do preventivo durante o parto vaginal. O septo completo tem amenorreia primária com dores abdominais periódicas que são progressivamente piores. No exame ginecológico, a vagina é curta ou cega, e o colo do útero e o corpo do útero podem ser visualizados no exame anal. Um septo transversal completo pode ser palpado como uma massa na área equivalente à parte superior do septo transversal devido à retenção de sangue menstrual. O septo transversal completo é primeiro perfurado com uma agulha grosseira, o sangue é extraído e depois incisado, o tecido conjuntivo fibroso atrésico em excesso é removido, o colo do útero é rotineiramente verificado quanto à normalidade, a mucosa vaginal acima do septo transversal pode ser separada e puxada para baixo para cobrir o trauma do septo transversal e suturada à mucosa vaginal abaixo do septo, e a vagina é regularmente dilatada ou são colocados moldes vaginais para evitar contractura após a cirurgia. Se um septo incompleto não tiver sido diagnosticado previamente, durante o parto, se o septo for fino, pode ser incisado quando o septo é comprimido pela prevenção fetal descendente e depois removido após o parto do bebé. Após a septotomia, deve ser dada atenção à cicatrização da ferida e à prevenção da contracção do coto septal. A causa do septo vaginal oblíquo sin-drome, também conhecido como síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWWS), não é conhecida, mas pode dever-se a uma extremidade cega da trompa paramédica que não se estende até ao seio geniturinário. O estrabismo vaginal está frequentemente associado a anomalias urológicas ipsilaterais, na maioria das vezes um duplo corpo uterino, um duplo colo do útero e uma agenesia renal no lado do estrabismo. Existem três tipos de septo oblíquo vaginal: o tipo I é um septo imperfurado: o útero atrás do septo está completamente isolado do mundo exterior e do outro lado do útero, e o sangue acumula-se na cavidade posterior do septo. Tipo II é um septo oblíquo perfurado: há um pequeno orifício de vários milímetros no septo e o útero posterior é isolado do outro lado do útero, o sangue menstrual escorre pelo orifício e a drenagem é pobre. O tipo III é um septo oblíquo não poroso combinado com uma fístula cervical: existe uma pequena fístula entre os dois colo uterinos ou entre o septo posterior e o colo oposto, e o sangue menstrual pode drenar através do outro lado do útero com drenagem deficiente. Os três tipos de septo oblíquo vaginal combinado com fístulas cervicais têm geralmente ciclos menstruais normais, os três tipos têm dismenorreia, o tipo I é mais grave e tem normalmente dores no abdómen inferior de um dos lados; o tipo II tem uma pequena quantidade de corrimento vaginal castanho ou sangue velho a pingar entre períodos menstruais e um corrimento purulento com um odor desagradável; o tipo III tem uma pequena quantidade de sangue durante períodos prolongados e pode também ter um corrimento purulento. No exame ginecológico, uma massa cística pode ser palpável na abóbada vaginal ou na parede vaginal de um dos lados. As massas do tipo I são duras e o útero aumentado é palpável quando o sangue se acumula na cavidade uterina; as massas císticas dos tipos II e III são menos tensas e o sangue velho flui quando comprimido. O exame ultra-sónico revela sangue na cavidade uterina de um lado, a presença de um cisto na zona paravaginal e a ausência do rim ipsilateral. A histerosalpingografia com iodo é útil para o tipo III para compreender o compartimento posterior. Tratamento: Primeiro, é utilizada uma punção com agulha grosseira para extrair o sangue acumulado e depois é feita uma incisão para remover o tecido conjuntivo fibroso atrésico em excesso, o colo do útero é rotineiramente verificado quanto à normalidade, é feita uma ressecção septal máxima, e a electrocoagulação marginal é utilizada para parar a hemorragia ou a gaze oleosa é enrolada e comprimida durante 24 a 48 horas, geralmente sem colocação pós-operatória de um modelo vaginal. 5. atresia congénita (congénita anormal do colo do útero) é uma anomalia no desenvolvimento do colo do útero causada por hipoplasia ou desenvolvimento preso da extremidade caudal da trompa paramédica, que se pode manifestar como agenesia cervical, atresia cervical e estenose congénita do canal cervical. A atresia cervical congénita, se o doente tiver um endométrio funcional, pode apresentar dor abdominal periódica após a puberdade devido à acumulação de sangue na cavidade uterina. O sangue menstrual também pode fluir para trás para a cavidade abdominal através das trompas de falópio, causando endometriose na pélvis. A ressonância magnética e a ultra-sonografia podem ajudar no diagnóstico. O colo do útero pode ser cirurgicamente penetrado para criar um acesso histero-vaginal artificial, mas a taxa de sucesso é baixa, pelo que se recomenda a histerectomia directa; se o procedimento de acesso histero-vaginal artificial falhar, recomenda-se a histerectomia.