1. infecção
A principal causa de morte, que também pode levar à recorrência e exacerbação da doença.
Factores de susceptibilidade: perda de imunoglobulinas da urina levando à diminuição dos níveis de IgG
Peritonite, celulite e pneumonia podem ocorrer
Peritonite.
Apresentando com dor abdominal, diarreia e vómitos
Agentes patogénicos comuns: Streptococcus pneumoniae, Escherichia coli, Haemophilus influenzae
Duração do tratamento 10 a 14 dias
Pneumonia.
Apresentando com febre, taquicardia, tosse
Agentes patogénicos comuns: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae
Duração do tratamento 7-10 dias
Celulite.
Redescida da pele, ternura, nódulos duros
Agentes patogénicos comuns: Streptococcus β haemolyticus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus
Duração do tratamento: 10 dias ou mais
Infecção por fungos.
Apresentação de infiltrados pulmonares, febre persistente, antibioticoterapia ineficaz, esporos fúngicos na expectoração ou urina
Agentes patogénicos comuns: levedura, aspergilose
Infecções da mucosa da pele, fluconazol durante 10 a 14 dias
Infecções fúngicas sistémicas: anfotericina B 14 a 21 dias
Infecções por tuberculose.
Elevada taxa de infecção em crianças com síndrome nefrótica nos países em desenvolvimento
Profilaxia com isoniazida 5mg/kg/dia só por via oral ou com rifampicina 10mg/kg durante 6 meses se o teste de tuberculina der positivo sem evidência de outra doença
Pacientes com tuberculose activa recebem medicamentos anti-tuberculose padrão, pelo menos 2 semanas antes do tratamento com corticosteróides
Fungos das unhas.
Pele vermelha, inchada e dolorosa na ranhura das unhas
Tratamento de cuidados tópicos
Restante.
Doses elevadas de hormonas e imunossupressores podem induzir a infecção pelo vírus do herpes e Pneumocystis carinii, que são muito graves
As crianças com varicela devem ser tratadas com aciclovir intravenoso ou oral 40-60mg/kg/d em 4 doses durante 5-7 dias
Profilaxia da infecção.
Evitar edemas graves, os edemas prestam atenção à limpeza da pele
Recomendar a conclusão das principais vacinas, pneumocócica e varicela
Considerar vacina pneumocócica de 13-valentes e vacina conjugada de polissacarídeos de 23-valentes, dependendo da idade do doente e do historial de vacinação anterior Estudos demonstraram que, apesar de doses elevadas de terapia hormonal, a maioria dos doentes pode ter uma resposta serológica adequada após a vacinação
A penicilina oral profiláctica foi recomendada para ascite grave
A imunossupressão pode estar presente em crianças tratadas com prednisona a 2mg/kg/d ou um total de 20mg ou mais durante mais de 2 semanas e as vacinas vivas atenuadas não podem ser administradas, as vacinas mortas podem ser administradas
A vacina viva só deve ser administrada depois de a criança ter estado sem hormonas durante 6 semanas
Se a criança for exposta à varicela, a imunoglobulina deve ser administrada no prazo de 96 horas após a exposição
Para crianças não vacinadas, recomenda-se 2 doses de vacina contra a varicela com 4 semanas de intervalo após a retirada da hormona
Gamaglobulina profiláctica após exposição ao sarampo em crianças não vacinadas
Vacina pneumocócica recomendada em remissão e fora da administração diária de hormonas para crianças com mais de 2 anos de idade com síndrome nefrótica
Vacina contra a Hepatite B em remissão
2. estado hipercoagulável e coágulos de sangue
Severo e com risco de vida
Factores de susceptibilidade: idade de início da síndrome nefrótica >12 anos, proteinúria grave, história de trombose antes do diagnóstico de síndrome nefrótica, síndrome nefrótica congénita, nefropatia membranosa, hipovolemia, aplicação de diuréticos em doses elevadas
Mecanismo: aumento das substâncias procoagulantes, diminuição das substâncias anticoagulantes, concentração sanguínea, etc.
Um estudo relatou que 9% das 326 crianças com síndrome nefrótica sofreram pelo menos um evento tromboembólico, sendo o tempo médio de trombose de 70 dias após o diagnóstico de síndrome nefrótica
Sítio de trombose: pulmão, cérebro, veias renais, artérias e veias dos membros inferiores, vasos mesentéricos, etc.
Embolia pulmonar: não raro, pode apresentar fraqueza, tensão torácica, falta de ar, tosse, hemoptise, ou em casos graves, morte súbita, e pode ser confirmada pelo exame CT das artérias pulmonares
Embolia cerebral: pode apresentar dores de cabeça, vómitos, ou mesmo convulsões; o exame vascular craniano pode confirmar o diagnóstico
Trombose venosa renal: pode apresentar dores nas costas, hematúria, e desigualdade renal bilateral, que pode ser diagnosticada por ultra-som vascular renal ou TAC.
Trombose arterial dos membros inferiores: manifestando-se como dor, dormência, frieza do membro afectado e dificuldade de movimento
Trombose venosa do membro inferior: manifesta-se como inchaço e protrusão do membro afectado
Embolia vascular mesentérica: manifestação de dor abdominal, ascite intratável, etc. Em casos graves, a parede intestinal é necrótica e desenvolve-se a peritonite
Precauções.
Evitar a hipovolemia e prestar atenção à reidratação, especialmente se ocorrerem vómitos e diarreia
Anticoagulação se a síndrome nefrótica não for resolvida, por exemplo, disulfiram (1-2mg/kg, máximo 100mg, uma vez de 8 em 8 horas), heparina (nota: parar a anticoagulação pelo menos 1 semana antes da biopsia renal)
Se ocorrer trombose, anticoagulação, tratamento intervencionista ou cirúrgico, se necessário
3. perturbações do metabolismo do cálcio e da vitamina D
Perda de 25 proteínas hidroxiladas de ligação à osteopontino
resultando na diminuição de 25 hidroxivitaminas D, diminuição do cálcio, aumento do PTH, osteocondrose e osteite fibrosa
A suplementação é necessária quando a vitamina D do sangue diminui
4. hipovolemia
Comorbilidades graves, ameaçadoras da vida
Factores de susceptibilidade: síndrome nefrótica incessante (especialmente lesões microscópicas), dieta pobre, baixo consumo de água, vómitos, diarreia, septicemia combinada
Manifestações clínicas: má saúde mental, fraqueza, mãos e pés frios, tensão arterial diminuída ou indetectável, hipotensão postural, sede, taquicardia, reperfusão capilar deficiente, frequentemente queixas de dor abdominal moderada a grave
Testes auxiliares: aumento da pressão eritrocitária, aumento do nitrogénio ureico e do ácido úrico no sangue
Prevenção: assegurar que a criança tenha uma ingestão básica de alimentos e água, e re-hidratar rapidamente se ocorrerem vómitos e diarreia
Tratamento.
Reidratação, aplicação rápida intravenosa de soro fisiológico 20ml/kg 1~2 horas de entrada para corrigir a hipovolemia
Se a pressão sanguínea não puder ser mantida por reidratação, a hidrocortisona 5-10mg/kg/d pode ser administrada ao mesmo tempo se houver um historial de utilização a longo prazo de glicocorticóides.
Quando disponível, 20% de albumina 1g/kg pode ser administrada durante 2-4 horas, com precaução, uma vez que existe o risco de edema pulmonar.
O plasma também ajuda a manter um volume de sangue eficaz
5) Insuficiência renal aguda
Causa.
Volume de sangue inadequado
Lesões glomerulares graves, especialmente lesões proliferativas, resultando em diminuição da taxa de filtração glomerular
Edema intersticial significativo, obstrução tubular por padrão tubular proteinúrico ao aumento da pressão hidrostática no tubo proximal e na cápsula renal, e diminuição da taxa efectiva de filtração glomerular
Fusão extensiva de células epiteliais glomerulares na camada suja do glomérulo, com redução da área de filtração eficaz
Nefrite intersticial
Deterioração da lesão glomerular original ou o desenvolvimento de uma nova lesão crescente
Pode mostrar diminuição da produção de urina, aumento da pressão sanguínea e aumento da creatinina
6. função anormal da tiróide
Perda de grandes quantidades de albumina e globulina de ligação à tiróide, resultando numa diminuição em T3 e T4 e num aumento em TSH
Com o aumento do TSH, o hipotiroidismo é raro
O hipotiroidismo subclínico e sintomático é mais comum em crianças com síndrome nefrótica resistente ao tratamento
Recomenda-se o controlo regular da função tiroideia
7. anemia hipocrómica microcítica
A transferrina e a eritropoietina podem perder-se na urina dos doentes com síndrome nefrótica
Como a transferrina é responsável pelo transporte de ferro para os glóbulos vermelhos, a perda da transferrina leva à anemia microcítica e a uma má resposta à suplementação com ferro
A eritropoietina combinada com a ferroterapia pode aumentar os níveis de hemoglobina em doentes com síndrome nefrótica com anemia que têm função renal normal
8. metabolismo anormal dos lípidos e susceptibilidade às doenças cardiovasculares
O risco de ataque cardíaco é significativamente maior em adultos com síndrome nefrótica do que em indivíduos saudáveis
As anomalias no metabolismo lipídico na síndrome nefrótica incluem:
Aumento da lipoproteína de baixa densidade (LDL)
hipertriglicéridosemia
Prevenção e tratamento.
O controlo da proteinúria e hipoalbuminemia com a terapia ACEI ou ARB pode melhorar as anomalias lipídicas e controlar a pressão sanguínea
Considerar estatinas para doentes com síndrome nefrótica crónica que têm hiperlipidemia persistente
Foi sugerido que a terapia com estatina deve ser iniciada para LDL >3,36 mmol/L
Estatinas.
Lovastatina 0,4-0,8mg/kg por noite, pode ser aumentada mensalmente até um máximo de 40mg a cada 12 horas
Atorvastatina 0,2 a 1,6mg/kg por noite, com a possibilidade de aumento da dose mensal até um máximo de 80mg por noite
Evitar a sinvastatina, que aumenta o risco de rabdomiólise, especialmente com o uso concomitante de um inibidor de neurofosfatase regulado pelo cálcio
A função hepática e as quinases devem ser testadas mensalmente durante os primeiros 3 meses de utilização e, posteriormente, de 3 em 3 meses
Testes lipídicos de 6 em 6 meses após o início da terapia com estatinas
9. hipertensão arterial
Pode ocorrer
As crianças devem ter um monitor de tensão arterial em casa e monitorizar a tensão arterial regularmente
O controlo da hipertensão pode atrasar a progressão da doença renal crónica
Valores-alvo de tensão arterial.
Geralmente controlado abaixo do percentil 90 dos valores de referência para a mesma idade, sexo e altura
Se a proteína da urina for >1g/d/1,73m2, a pressão sanguínea deve ser controlada abaixo do percentil 50
Escolha de medicação anti-hipertensiva.
ACEI/ARB preferido na ausência de contra-indicações
Evitar diidropiridinas (por exemplo, nifedipina, amlodipina, etc.) a menos que o controlo da pressão sanguínea as exija a todo o custo
Os beta-bloqueadores podem ser considerados
Colectado por: Guan Na, Departamento de Pediatria, Universidade de Pequim Primeiro Hospital (Todos os direitos reservados!)
Qualquer imprecisão é bem-vinda para ser corrigida!
A controvérsia académica existe e este artigo não pretende ser uma base para diagnóstico e tratamento, mas apenas um lembrete e uma referência!
Para mais informações, por favor, digitalize o código QR e siga Jasmine’s Kidney Health for Children!
Referências.
Hui-Kim Yap, Isaac Desheng Liu, Woo-Chiao Tay. Nefrologia Pediátrica Em viagem.
Man Chun Chiu, Hui Kim Yap. Prática de Nefrologia Pediátrica. Uma actualização das Práticas Actuais
Yang Jiyun, Bai Kemin. Nefrologia Pediátrica Básica e Clínica. Imprensa da Saúde do Povo.