Os meningiomas ventriculares do cérebro são incomuns e têm normalmente origem no sistema ventricular dos ventrículos, onde são mais comuns nas crianças. Até à data, não existem ensaios clínicos aleatórios publicados para orientar o tratamento de doentes com meningiomas ventriculares: 1. Para os meningiomas ventriculares do cérebro, recomendamos a ressecção total do tumor, em vez de biopsia ou ressecção parcial, se possível. As observações clínicas demonstraram que os pacientes sobrevivem mais tempo com ressecção total em comparação com a ressecção parcial. 2. para pacientes com mais de 1-3 anos de idade com meningioma ventricular, recomendamos a ressecção total seguida de radioterapia adjuvante, em vez de observação contínua e tratamento correctivo quando o tumor recidiva. Em doentes com meningiomas ventriculares supratentorais não-mesenquimais, onde existem amplas margens de ressecção, a ressecção completa seguida de seguimento é o caminho a seguir. 3. para pacientes com meningiomas ventriculares com menos de 1-3 anos de idade, recomendamos a radioterapia em conformidade tridimensional após a ressecção total. A quimioterapia pode ser utilizada como alternativa à radioterapia após a cirurgia, mas é recomendada apenas em ensaios clínicos formais. 4. para todos os pacientes com ressecção incompleta do cérebro, recomendamos a quimioterapia pós-operatória seguida de uma tentativa de cirurgia secundária com o objectivo de conseguir uma ressecção completa. Meningioma ventricular espinhal: pode ser classificado como intramedular, extramedular subdural ou epidural. Tumores intramedulares primários: Os tumores intramedulares mais comuns incluem meningioma ventricular, astrocitoma de células pilosas e astrocitoma fibroso difuso. O meningioma papilífero mucoso, um subtipo de meningioma ventricular, encontra-se principalmente nos cones espinais e nos filamentos terminais da medula espinal. A excisão cirúrgica é, na medida do possível, o primeiro passo no tratamento de tumores intramedulares da medula espinal. A ressecção completa ou quase total é mais facilmente alcançada em pacientes com meningiomas ventriculares malignos de baixo grau e astrocitomas de células pilosas do que em meningiomas ventriculares altamente malignos e astrocitomas difusos. 2. para pacientes com tumores derivados de células glial intramedulares de grau baixo ou intermédio (OMS I ou II), recomendamos a observação pós-operatória em vez de radioterapia para aqueles que conseguem a ressecção total na primeira cirurgia. 3. para aqueles tumores intramedulares que não são completamente ressecados (apenas biopsia ou ressecção incompleta), recomendamos a radioterapia adjuvante pós-operatória. A radioterapia também é eficaz para tumores que se tenham recidivado após a cirurgia inicial. Tumores intradurais extramedulares: Os mais comuns são os meningiomas e os tumores da bainha nervosa. 1. tumores da bainha do nervo extramedular subdural são encontrados incidentalmente ou em combinação com neurofibromatose tipo 1 ou tipo 2. Os achados patológicos podem ser classificados como tumor celular de Chewang, neurofibroma e tumor maligno da bainha do nervo. 2. os tumores das células maswang e neurofibromas são normalmente tumores de crescimento lento cuja apresentação clínica está relacionada com o nível da medula espinal afectada, enquanto que os tumores malignos da bainha do nervo estão em rápido crescimento. Uma vez comprimida a medula espinal, os sintomas podem aparecer subitamente a um ritmo acelerado. 3. a excisão cirúrgica é uma boa opção de tratamento para a maioria dos tumores celulares de Chewang ou neurofibromas. O prognóstico é normalmente muito bom para tumores que são encontrados incidentalmente. Na neurofibromatose, a multiplicidade de tumores é um factor de risco significativo. Tumores epidurais: A grande maioria são metastásicos. Para além da dor e da deficiência neurológica potencialmente irreversível, a compressão epidural da medula espinal (ESCC) devido ao tumor é uma complicação comum. As três doenças malignas mais comuns incluem o cancro da próstata, o cancro da mama e o cancro do pulmão. 2. a apresentação mais comum é a dor nas costas, que é geralmente o sintoma inicial. Anormalidades no movimento e na sensação seguem de perto atrás. É necessária uma intervenção terapêutica imediata, a fim de evitar danos irreversíveis nos nervos. 3. um passo importante para reduzir as potenciais sequelas de lesão nervosa é o diagnóstico precoce e a intervenção terapêutica rápida. 4. a RM é normalmente utilizada como exame de escolha, sendo a mielografia CT utilizada como alternativa. Para além de causar dor e danos neurológicos potencialmente irreversíveis, a compressão epidural da medula espinal (ESCC) devido ao tumor é uma complicação comum. Consideramos qualquer indentação do saco dural presente na imagem como prova de compressão epidural da medula espinal induzida por tumores. A maioria dos casos tem origem na expansão epidural de um carcinoma metastásico para o corpo vertebral. O diagnóstico rápido e o tratamento imediato são os meios mais importantes para preservar a função neurológica. Os objectivos do tratamento da compressão epidural da medula espinal (ESCC) devido ao tumor são o controlo da dor, a prevenção de complicações da progressão da lesão local e a melhoria ou preservação da função neurológica. A escolha do tratamento definitivo deve ser adequada ao peso da doença subjacente do doente, à esperança de vida. Uma parte importante a considerar antes do tratamento é a avaliação da estabilidade da medula espinal. Para aqueles que apresentam sintomas neurológicos ou compressão clara do saco dural, recomendamos o uso de glicocorticóides como parte essencial do tratamento inicial. Para aqueles com sinais graves de comprometimento neurológico (por exemplo, hipospadias ou paraplegia), recomendamos a terapia com glucocorticóides de alta dose (dexametasona 96 mg intravenosa seguida de 24 mg quatro vezes por dia durante três dias, depois interrompida no prazo de 10 dias). 2. para pacientes com sintomas neurológicos leves, recomendamos o uso moderado de dexametasona. 3. recomendamos que os glucocorticoides não sejam indicados para pequenas lesões epidurais e para pacientes com função neurológica normal. Os tratamentos decisivos incluem cirurgia, terapia de irradiação externa e radioterapia estereotáxica como opções de tratamento. Para pacientes com tumores metastáticos, que têm uma coluna vertebral instável e um prognóstico relativamente bom, recomendamos a cirurgia descompressiva e a fixação da medula espinal seguida de radioterapia, em vez de um único curso de radioterapia, seguido de cirurgia. Não utilizamos cursos curtos de radioterapia externa. Além disso, a radioterapia estereotáxica pós-operatória pode ajudar a melhorar o controlo do tumor residual. Os pacientes com coluna instável, mas que não são candidatos a cirurgia aberta, podem beneficiar de microinvasivos de vertebroplastia e cifoplastia, seguidos do início da radioterapia. Para pacientes com doença sistémica extensa, mau estado geral e uma esperança de vida de apenas alguns meses, recomendamos a radioterapia sozinha ou o alívio sintomático. Recomendamos um curso curto de radioterapia em vez de um plano de tratamento mais disperso. 5. para a compressão epidural da medula espinal devido a tumores metastáticos onde a paciente tem uma coluna vertebral estável, recomendamos a radioterapia externa apenas em vez da cirurgia (especialmente para tumores sensíveis à radiação, tais como cancro da mama, linfoma e mieloma). Para a maioria dos pacientes, recomendamos um curso relativamente longo de radioterapia. 6. para doentes com coluna vertebral estável e tumores não sensíveis à radioterapia (carcinoma de células renais, sarcoma) e para doentes sem compressão significativa da medula espinal, recomendamos a radioterapia estereotáxica em vez da radioterapia externa simples. Se houver provas claras de compressão da medula espinal, a radioterapia estereotáxica pode não ser administrada. Se houver condições disponíveis, por exemplo se o paciente estiver disposto a tolerar o tratamento, se a doença não for muito progressiva e se o prognóstico for relativamente bom, a descompressão cirúrgica seguida de radioterapia ou radioterapia estereotáxica é viável. Para tumores sensíveis à quimioterapia (perturbações hematológicas, tumores de células germinativas, cancro da mama e cancro da próstata), a quimioterapia e a terapia hormonal são eficazes. O benefício da cirurgia para aliviar a compressão da medula espinal em comparação com a radioterapia é incerto. 8. as abordagens microinvasivas como a vertebroplastia, a cifoplastia só são indicadas para pacientes com cancro sintomático da medula espinal metastásica e sem doença epidural significativa ou fragmentos de osso que se apoiam na medula espinal. Metástases epidurais recorrentes que levam à compressão da medula espinal – as opções para o retratamento incluem radioterapia estereotáxica, retratamento com radioterapia convencional, cirurgia ou terapia sistémica. A escolha do tratamento deve ser individualizada.