Os tumores intramedulares da medula espinal representam 2-4% dos tumores do sistema nervoso central (cérebro e medula espinal) e 20%-25% dos tumores intradurais. A incidência de tumores intramedulares nas crianças é mais elevada do que nos adultos, representando aproximadamente 50% dos tumores intradurais. De acordo com o tipo de patologia, 45% dos tumores intramedulares comuns são meningiomas ventriculares, 40% são astrocitos, 5% são reticulocitomas vasculares e 10% são outros tumores, como lipomas, hemangiomas cavernosos e quistos epidermóides. Antes da década de 1970, as taxas de mortalidade cirúrgica e de incapacidade dos tumores intramedulares da medula espinal eram elevadas e a maioria dos neurocirurgiões receava que a remoção dos tumores intramedulares agravasse a lesão da medula espinal e causasse complicações pós-operatórias, como paralisia, disfunção respiratória e perturbações urinárias e fecais, A cirurgia é frequentemente efectuada através da descompressão da placa vertebral, da biópsia e da ressecção parcial do tumor, seguida de radioterapia. A cirurgia pode ser efectuada depois de o doente ter perdido todos os movimentos, sensações ou funções intestinais e urinárias. Com o advento da ressonância magnética, o diagnóstico pré-operatório tornou-se mais claro. Com o advento da ressonância magnética, o diagnóstico pré-operatório tornou-se mais claro e, com os avanços na microcirurgia, a atualização dos instrumentos cirúrgicos e a aplicação intra-operatória de técnicas de monitorização electrofisiológica, a cirurgia dos tumores intramedulares da medula espinal percorreu um longo caminho e é agora o único tratamento eficaz para a maioria dos tumores intramedulares. 1. tumores intramedulares comuns da medula espinhal 1. meningioma ventricular: É o tumor intramedular mais comum em adultos, especialmente em pessoas de meia-idade, com igual incidência em ambos os sexos. O segmento cervical é o local mais comum. A maioria dos meningiomas ventriculares da medula espinhal são tumores benignos e, embora não tenham pericárdio, são claramente definidos a partir da medula espinhal. É o tipo mais comum de tumor intramedular em crianças, mas após os 60 anos de idade, a incidência de astrocitoma é semelhante à do meningioma ventricular. Cerca de 60% dos astrocitomas intramedulares ocorrem na medula cervical ou na junção cervicotorácica, mas são raros na medula toracolombossacral e no cone, e ainda mais raros no filo terminal. Histologicamente, os astrocitomas da medula espinal incluem astrocitomas fibrosos e de células pilosas relativamente benignos, ganglioneuroblastomas e astrocitomas malignos, glioblastomas. Cerca de 90% dos astrocitomas intramedulares em crianças são benignos, na sua maioria astrocitomas fibrosos, enquanto outros são astrocitomas de células pilosas ou tumores de células ganglionares. Dez por cento dos tumores intramedulares em crianças são astrocitomas malignos e glioblastomas com uma história curta, rápida progressão clínica e fácil disseminação do tumor ao longo do líquido cefalorraquidiano. Os astrocitomas fibroblásticos predominam nos adultos, enquanto os astrocitomas de células pilosas e os tumores de células ganglionares são raros. Cerca de 20% dos astrocitomas intramedulares do adulto são malignos. A fronteira entre o astrocitoma e a medula espinal normal é menos nítida do que a do meningioma ventricular, o que dificulta a ressecção cirúrgica total, mas com a deteção electrofisiológica, a margem de segurança para a cirurgia melhora consideravelmente. 3. reticulocitoma vascular: também conhecido como hemangioblastoma. Pode ocorrer em qualquer idade em adultos, mas é mais comum por volta dos 40 anos e menos comum em crianças. São tumores benignos de origem vascular, sem envelope, mas com um limite claro para a medula espinhal e quase sempre com uma ligação mole à membrana espinhal, e crescem dorsal ou dorsolateralmente na medula espinhal. Pode estar associada à síndrome de Linda e a lesões quísticas do cerebelo ou de outros órgãos. Outros tipos de tumores: o cancro metastático representa 2% dos tumores intramedulares e a sua baixa incidência pode estar relacionada com a pequena dimensão da medula espinal e a falta de vascularização. O foco principal é frequentemente o pulmão, os tumores da mama, os tumores melanocíticos, etc. Há também relatos de fibrossarcoma com metástases para a medula espinal. Outros tumores intramedulares incluem os quistos epidermóides, os hemangiomas cavernosos e os lipomas. Características clínicas Uma vez que os tumores intramedulares não apresentam manifestações clínicas específicas, o diagnóstico precoce é difícil. A duração da doença é normalmente de 2 a 3 anos, mas os tumores malignos e metastáticos têm uma história muito curta de algumas semanas ou meses. A hemorragia e a necrose intratumorais podem acelerar o curso da doença. A dor é o sintoma mais comum dos tumores intramedulares nos adultos, enquanto a discinesia e as perturbações da marcha são mais comuns nas crianças. A dor é mais comum ao nível do segmento da medula espinal onde o tumor está localizado e raramente é dor radicular. 30% dos doentes apresentam perturbações sensoriais e motoras precoces. A progressão e a distribuição dos sintomas estão relacionadas com a localização do tumor, com os sintomas dos membros superiores a predominarem nos tumores medulares cervicais, apresentando-se tipicamente como anomalias sensoriais unilaterais e assimétricas. Os tumores da medula torácica podem apresentar espasticidade e perturbações sensoriais, frequentemente em ambas as extremidades inferiores, progredindo depois proximalmente. Os tumores da medula lombar e do cone apresentam-se frequentemente com dor na região lombar e nos membros inferiores, sendo frequente a disfunção urinária e fecal precoce. Exame radiológico Devido à introdução da ressonância magnética de alta resolução, os tumores intramedulares são frequentemente detectados antes do aparecimento de défices neurológicos óbvios, pelo que a ressonância magnética se tornou um instrumento importante no diagnóstico dos tumores intramedulares. Se se suspeitar de um tumor vascular, a ASD pode ser efectuada novamente. Algumas pessoas acreditam que a cirurgia para tumores intramedulares agravará a lesão da medula espinhal e levará a disfunção neurológica pós-operatória. No entanto, um grande número de dados clínicos mostra que o resultado da cirurgia para tumores intramedulares está intimamente relacionado com a gravidade dos sintomas pré-operatórios. Os doentes com tumores intramedulares avançados sofrem frequentemente compressão e danos graves na medula espinal, com membros próximos da paralisia ou completamente paralisados. Por conseguinte, a maioria dos académicos acredita que o diagnóstico precoce e a cirurgia atempada são a chave para o sucesso ou insucesso do tratamento do tumor intramedular, e quanto menos graves forem os sintomas e sinais pré-operatórios, melhor será a recuperação pós-operatória e até um estado quase normal. A cirurgia é a forma mais eficaz de tratar a maioria dos tumores intramedulares. A extensão da ressecção cirúrgica depende do limite entre o tumor e a medula espinal. Se o limite for claro, a maioria dos tumores é benigna e podem ser utilizadas técnicas microcirúrgicas modernas para efetuar uma ressecção completa, sendo a taxa de incapacidade cirúrgica baixa. Quase todos os meningiomas ventriculares, astrocitomas bem diferenciados e reticulocitomas vasculares estão claramente demarcados da medula espinal, e a cirurgia deve procurar uma ressecção total ou subtotal. Deve ser evitada uma pequena incisão na medula espinal para obter uma pequena quantidade de tecido para biópsia, uma vez que tal pode atrasar o tratamento. No caso dos tumores malignos intramedulares, a ressecção total ou parcial do tumor pode proporcionar alívio e reduzir os sintomas. No entanto, tendo em conta o mau prognóstico dos tumores malignos intramedulares e a elevada taxa de incapacidade pós-operatória, foi sugerido que, nesses casos, apenas se efectuasse uma incisão na coluna vertebral para obter um diagnóstico histológico e que, em seguida, se terminasse a operação. No caso dos quistos dermatomatosos intramedulares e dos quistos epidermóides, é difícil remover completamente a parede do quisto da medula espinal durante a cirurgia, pelo que a excisão total não é obrigatória. Não é possível excisar completamente um lipoma na medula espinal, mas é possível excisar uma grande parte do tumor e obter um resultado terapêutico positivo. No passado, muitos académicos defendiam que todos os tumores intramedulares deviam ser tratados com radioterapia após a cirurgia. No entanto, muitos estudos efectuados nos últimos anos demonstraram que a maioria dos meningiomas ventriculares intramedulares pode ser completamente ressecada e não recidiva durante muito tempo, ou é mesmo curada, pelo que a radioterapia não é necessária para estes doentes. A radioterapia só deve ser utilizada em doentes com meningiomas ventriculares malignos de crescimento reduzido com metástases disseminadas no líquido cefalorraquidiano. Nos tumores angioreticulares, é quase sempre possível obter uma ressecção total e a radioterapia pós-operatória não tem qualquer valor. Os quistos dermatomatosos intramedulares, os quistos epidermóides e os lipomas são tumores benignos e não requerem radioterapia pós-operatória. A maioria dos académicos não defende a radioterapia pós-operatória porque pode causar aderências locais graves, tornando extremamente difícil uma cirurgia secundária após uma recidiva. A radioterapia é o principal tratamento para os astrocitomas malignos intramedulares, mas o tempo médio de sobrevivência é de apenas 6 meses a 1 ano. No caso da ressecção subtotal de adenocarcinomas benignos e malignos, a decisão sobre a radioterapia deve basear-se nos achados clínicos e imagiológicos pós-operatórios e, se ocorrer uma recidiva num curto período de tempo após a cirurgia, o melhor tratamento deve ser uma ressecção maior do tumor seguida de radioterapia. O resultado da cirurgia depende da função neurológica pré-operatória do doente e da localização do tumor. A maioria dos doentes apresenta geralmente vários graus de perda sensorial pós-operatória, que pode estar relacionada com a dissecção da medula espinal na linha média, e os sintomas subjectivos são frequentemente inconsistentes com os achados objectivos. No entanto, este défice sensorial pós-operatório pode melhorar gradualmente. Os doentes com défices neurológicos pré-operatórios graves e prolongados recuperaram mal ou pioraram ainda mais após a cirurgia, ao passo que os doentes com sintomas pré-operatórios ligeiros recuperaram rapidamente e com bons resultados após a cirurgia. Este facto demonstra a importância do diagnóstico precoce e do tratamento precoce.