Os livros de texto referem-se frequentemente à IgA-N como uma doença separada, mas, na realidade, a patogénese e a apresentação clínica são demasiado variáveis e o tratamento e o prognóstico demasiado diferentes para serem tratados como uma única doença, devendo ser tipificados. A tipificação patológica da IgA-N atualmente mencionada na literatura é demasiado antiga, por exemplo, Lee’s-Haans, e o problema fundamental é que não toca na essência da doença e tem, na melhor das hipóteses, apenas um certo significado prognóstico. As manifestações clínicas da IgA-N têm mostrado certas características de agrupamento. Por conseguinte, a tipagem clinicopatológica baseada nas manifestações clínicas tem o potencial de fazer avançar a nossa compreensão da IgA-N. Certas manifestações clínicas têm um significado prognóstico reconhecido Hematúria microscópica isolada; carnitúria recorrente; proteinúria maciça; hipertensão persistente 2. Significado orientador Hematúria botrioide recorrente que surge rapidamente após a infeção II. Nova classificação clínica (I) Tipo de hematúria microscópica simples (I-H): 1. urinálise anormal: hematúria microscópica, sem proteinúria, sem hematúria botrioide 2. função renal normal e ausência de hipertensão. 3. patologia: As alterações patológicas são ligeiras, com apenas depósitos de IgA na região dos tilacóides, menos esferas esclerosantes, sem corpos crescentes, lesões tubulointersticiais ligeiras e lesões vasculares discretas. A microscopia eletrónica exclui a “nefropatia de membrana basal fina”. (ii) Análise anormal da urina (U-ab): 1. o início da doença é frequentemente insidioso, o curso exato da doença não é facilmente determinado e os sintomas clínicos não são óbvios. 2. urinálise anormal: episódio único de hematúria microscópica ou hematúria carnal, proteína na urina <2,0g / 24h. 3. sem hipoproteinemia, função renal normal, sem hipertensão. 4. patologia: as alterações patológicas variam em gravidade, desde lesões proliferativas ligeiras dos tilacóides e GESF até à glomeruloesclerose. Os depósitos na região dos tilacóides são frequentemente IgG, para além de IgA, e podem estar presentes depósitos colaterais vasculares. As lesões intersticiais são ligeiras a moderadas. No entanto, não está presente esclerose extensa. (iii) Hematúria botrópica recorrente (R-GH): 1. Episódios recorrentes de hematúria botrópica, que podem ser recentes ou antigos, ocorrem ≥2 vezes. Há uma infeção prodrómica (principalmente das sensações superiores, mas também possivelmente colecistite ou diarreia) várias horas (não mais de 24 horas) antes do ataque, e pode haver dor nas costas e dor abdominal durante o ataque. Não há hipoproteinemia óbvia e a função renal é normal ou ligeiramente anormal. 3) A idade de início é maioritariamente na juventude. 4. patologia: no prazo de 1 mês após o início da hematúria carnitica, observam-se corpos celulares segmentares crescentes (<10%), sem necrose das colaterais. Há pouca esclerose glomerular, lesões intersticiais ligeiras e não há lesões vasculares graves. (iv) Tipo Crescêntico (Cres. IgA-N): 1. Está frequentemente associado a hematúria carnal que pode durar muito tempo ou hematúria microscópica superior a 500.000/ml. 2. Pode ser combinado com hipertensão e a Scr pode estar ligeiramente elevada. Em alguns doentes, o ANCA pode ser positivo. 3) Patologia: frequentemente com necrose colateral, crescente >15%, os vasos podem apresentar degenerescência ou necrose tipo fibrina, coloração de fibrina positiva. (v) Proteinúria maciça (PM): 1. As proteínas e o edema da urina são as principais manifestações, geralmente sem hematúria carnal. Proteína na urina >3,5g/24h, hipoproteinemia marcada, Alb <30g/l, com hiperlipidemia. Há um inchaço significativo. 2. a pressão arterial é normal ou ligeiramente elevada e a função renal pode ser anormal. O curso da doença é longo. 3, Patologia: a glomerulosclerose é mais comum, muitas vezes com lesões da membrana basal e lesões tubulointersticiais ligeiras a moderadas. (vi) Tipo hipertensivo (HT): A manifestação proeminente é a elevação persistente da pressão arterial, que é frequentemente controlada por drogas anti-hipertensivas. 1. hematúria isolada ou hematúria microscópica persistente, proteína na urina <3,5g / 24h. 2. pressão arterial elevada no início da doença, pressão arterial> 140 / 85mmHg na entrada, com ou sem outros danos nos órgãos-alvo. 3, Scr normal ou elevado mas <5mg / dl. 4, Patologia: lesões mais crônicas, esclerose mais esférica, lesões intersticiais moderadas a graves. As lesões vasculares são proeminentes, com mais lesões hialinas vasculares. (vii) Insuficiência renal em fase terminal (ESRD): 1. creatinina no sangue >5,0 mg/dl; 2. patologia: esclerose mais esférica e lesões tubulointersticiais graves. III Recomendações de tratamento para cada tipo de nefropatia por IgA Tipagem clínica Percentagem de princípios de tratamento Hematúria microscópica simples 2,8% Terapia de discernimento à base de plantas chinesas, imunossupressor ineficaz, acompanhamento em casos ligeiros Análise de urina anormal 42,9% Terapia de discernimento à base de plantas chinesas + Reglan + ACEI + ARB, pode tentar-se MMF Crescentic 7,2% MMF + terapia de discernimento à base de plantas chinesas, hormona + Reglan Hematúria botriematosa recorrente 13,2% Tratamento à base de plantas chinesas, pode ser tentado com Radix Rehmanniae + desbridamento das amígdalas 10,9% Proteinúria maciça 10,9% Tratamento à base de plantas chinesas, apoio sintomático, pode ser tentado com imunossupressores 18,9% Hipertensão 18,9% Tratamento à base de plantas chinesas, apoio sintomático, pode ser tentado com imunossupressores Insuficiência renal em fase terminal Tratamento à base de plantas chinesas, retardamento da insuficiência renal, terapia de substituição se necessário