Descrição geral.
A vasculite isolada do sistema nervoso central, anteriormente conhecida como vasculite primária do sistema nervoso central (PACNS), foi descrita pela primeira vez em 1959 e alterada para o seu nome atual, vasculite granulomatosa, em 1983. O nome PACNS tem sido comummente adotado nos últimos anos. Trata-se de uma doença inflamatória dos vasos sanguíneos confinada ao sistema nervoso central, ou seja, ao cérebro e à espinal medula. A incidência da doença é baixa, representando apenas 1% das vasculites sistémicas. A causa da PACNS é desconhecida e o diagnóstico clínico é difícil.
Etiologia
A causa da PACNS não é clara.
Sintomas
A PACNS pode desenvolver-se em qualquer idade, sendo mais comum em pessoas jovens e de meia-idade, com uma idade média de início de cerca de 50 anos e um rácio de homens para mulheres de 2:1, e raramente se desenvolve em crianças. A doença tem um início agudo ou insidioso e tende a ter um curso crónico, alternando entre remissão e recaída. Como resultado do comprometimento cortical difuso, os doentes apresentam habitualmente cefaleias e uma vasta gama de sintomas encefalopáticos, incluindo cefaleias crónicas progressivas, declínio cognitivo insidioso, acidente vascular cerebral ou défices neurológicos persistentes, convulsões isquémicas transitórias, afasia, perturbações visuais e crises epilépticas. Na ausência de cefaleias e encefalopatia, o AVC ou os sintomas focais ocorrem em menos de 20% dos casos, os sintomas sistémicos (por exemplo, febre, erupção cutânea, dores nas articulações, perda de peso) em menos de 20% e o aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos em menos de 25%. A hemorragia subaracnóidea, a meningoencefalite crónica ou a mielite transversa, a perturbação aguda da consciência ou o coma são raros.
Exame
1. exame de ressonância magnética
O PACNS envolve principalmente pequenos vasos e a morfologia da lesão não apresenta uma forma típica de cunha, nem está de acordo com a distribuição típica de um determinado vaso. A RM convencional tem alta sensibilidade para as lesões, mas carece de especificidade.
2. exame do líquido cefalorraquidiano (LCR)
O exame do LCR é anormal em 80% a 90% dos doentes com lesões patologicamente confirmadas. As manifestações comuns são um ligeiro aumento do nível de proteínas e um aumento da contagem de linfócitos.
3. angiografia
O diagnóstico de PACNS pode ser auxiliado pela angiografia, que pode mostrar estenose, dilatação e obstrução faseadas, bem como alterações no tempo de circulação das áreas vasculares afectadas, podendo também mostrar alterações semelhantes a grânulos nas artérias e formação de aneurismas.
4. biópsia cerebral e exame patológico
Devido à distribuição focal e faseada das lesões, a biopsia cerebral tem uma taxa positiva de apenas 50% a 75%. A biópsia cerebral deve ser efectuada quando existem sinais focais, níveis elevados de proteínas no LCR e aumento da contagem de linfócitos, bem como sinais suspeitos de vasculite na ARM craniana ou na angiografia.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito com base nos sintomas de cefaleia, demência, hemiparesia, hemianopsia, convulsões, etc., combinados com os resultados da rotina do líquido cefalorraquidiano, da ressonância magnética, da angiografia e do exame histológico patológico, e depois de excluir vasculite sistémica, infecções, tumores ou outras vasculopatias.
1) O doente apresenta cefaleias, demência, hemiparesia, paraplegia ligeira dos membros inferiores, tetraplegia, hemiplegia, hemianopsia, hemianopsia, convulsões, lesões dos nervos cranianos, sintomas psiquiátricos e alterações da personalidade.
2) A ressonância magnética mostra focos isquémicos de baixa densidade ou focos de enfarte de dimensões variáveis.
3) A angiografia cerebral mostra manifestações típicas de lesões multifocais dos vasos sanguíneos.
4) O exame histopatológico mostra uma inflamação evidente na parede do vaso com infiltração de linfócitos, monócitos, histiócitos e células plasmáticas.
5. excluir vasculite sistémica, infeção, tumor e outras doenças vasculares.
Tratamento
O regime de tratamento padrão recomendado é uma combinação de glucocorticóides e ciclofosfamida (CYC). O regime de tratamento mais comum é a metilprednisolona intravenosa seguida de prednisona oral e CYC, ou CYC intravenoso, que pode ser combinado com antibióticos, aspirina e outros fármacos.
Prognóstico
Os doentes com esta doença têm um mau prognóstico. Se não forem tratados, a doença irá piorar progressivamente e eventualmente levar à morte.
Controlo dietético
1) Fazer uma dieta equilibrada, mais frutas, legumes e outros alimentos ricos em fibras, mais ovos, soja e outros alimentos ricos em proteínas, prestar atenção a uma dieta ligeira e exercício moderado.
2) Evitar o tabaco, o álcool, os condimentos, o café e outros alimentos estimulantes.