1. patogénese
A hipertermia maligna (MH) é a única doença genética conhecida em que a morte perioperatória pode ser causada por medicação anestésica convencional. É uma doença muscular subclínica em que as membranas musculares esqueléticas das células susceptíveis à hipertermia maligna são congenitamente defeituosas e têm uma tendência familiar para aumentar rapidamente em resposta aos medicamentos desencadeantes (por exemplo, anestésicos voláteis halogenados e succinilcolina), resultando numa rápida acumulação de iões de cálcio nos miócitos, uma forte contracção dos miócitos levando à contractura muscular, um aumento dramático da produção de calor e um rápido aumento da temperatura corporal. Como resultado do aumento do metabolismo, uma grande quantidade de ácido láctico e dióxido de carbono é produzida, resultando em acidose, hipoxemia, hipercalemia, arritmias cardíacas e uma série de outras alterações, que podem levar à morte em casos graves.
2.Typical manifestações clínicas
(1) Início súbito de hipercapnia em doentes submetidos a anestesia geral, com aumento progressivo do CO2 expiratório final, que não pode ser melhorado através do aumento da ventilação.
(2) A temperatura corporal do paciente aumenta acentuadamente, atingindo rapidamente 39-40°C, até 45°C-46°C, com suor profuso.
(3) Rigidez muscular esquelética e mesmo distonia coracoacromial;
3. diagnóstico clínico
(1)Com base na apresentação clínica típica
(2) Combinar com testes laboratoriais relevantes (principalmente fosfocreatina quinase e mioglobina) Myoglobinúria, que é mais clinicamente diagnosticada se puder ser quantificada.
(3) Excluir possíveis causas do estado hipermetabólico: por exemplo, hipertiroidismo, feocromocitoma, infecções sistémicas graves, reacções transfusionais idiopáticas e certas condições não específicas.
(3) Excluir possíveis causas do estado hipermetabólico, tais como hipertiroidismo, feocromocitoma, infecções sistémicas graves, reacções transfusionais idiopáticas e certas reacções medicamentosas desencadeantes não específicas, tais como síndrome neuroléptica. A combinação dos três aspectos acima referidos leva a
O diagnóstico clínico da “hipertermia maligna”. É importante notar que também é necessário um teste de provocação de contracção muscular esquelética isolada com cafeína-flurano para confirmar o diagnóstico de hipertermia maligna.
O teste de provocação da contracção muscular esquelética isolada de cafeína-flurano é actualmente o padrão de ouro para o rastreio e confirmação de hipertermia maligna.
4. resposta da gestão
(1) Uma vez que a MH seja altamente suspeita, os anestésicos inalatórios e outros medicamentos suspeitos devem ser terminados imediatamente; substituir a máquina anestésica ou o ventilador que não tenha sido exposto a anestésicos voláteis e
Hiperventilar com oxigénio puro de alto fluxo; terminar o procedimento o mais rapidamente possível; e procurar ajuda de um médico superior.
(2) O dantroleno é um tratamento eficaz para a hipertermia maligna e deve ser administrado por via intravenosa o mais cedo possível, se possível;
(3) Iniciar imediatamente o arrefecimento sistémico (incluindo o arrefecimento físico, salina fria intravenosa, irrigação salina intra-gástrica com gelo, banho de gelo intracorporal, circulação extracorporal para arrefecimento, etc.). Efectivo
A hipotermia efectiva (especialmente a hipotermia central) é a chave para o tratamento bem sucedido dos doentes com MH!
(4) Estabelecer uma monitorização invasiva da pressão arterial e venosa central o mais cedo possível e efectuar uma monitorização contínua da saída de urina.
(5) Rever e monitorizar repetidamente os gases do sangue arterial, corrigir activamente a acidose e resgatar a hipercalemia;
(6) Prevenir e tratar activamente as arritmias cardíacas;
(7) Administrar fluidos de acordo com o equilíbrio de fluidos e aplicar medicamentos anti-hipertensivos e diuréticos adequados para estabilizar a hemodinâmica e proteger a função renal;
(8) Aplicação de corticosteróides adrenais;
(9) Os pacientes pós-operatórios são transferidos rotineiramente para a UCI, e a monitorização e o tratamento devem ser reforçados para assegurar que o paciente passa com segurança o período perigoso;
(10) Se a reanimação for bem sucedida e a condição for estável, devem ser retiradas amostras de músculo do paciente para testes de contracção muscular esquelética, a fim de clarificar o diagnóstico, e devem ser realizados mais testes genéticos. O paciente é imediato
A família imediata do doente deve também ser aconselhada a submeter-se a testes relevantes para verificar a “susceptibilidade”. Para aqueles identificados como susceptíveis de hipertermia maligna, deve ser realizada uma avaliação pré-anestésica para desenvolver
Deve ser desenvolvido um plano anestésico razoável durante a avaliação pré-anestésica para evitar o uso de drogas sensíveis que possam causar hipertermia maligna e para evitar a repetição de episódios de hipertermia maligna.