VISÃO GERAL
A vasculite alérgica é uma das vasculites mais comuns, tendo sido outrora conhecida como vasculite por esmagamento de leucócitos, dermatite nodular necrosante, vasculite de hipersensibilidade, erupção cutânea nodular alérgica, arterite pequena alérgica e vasculite alérgica, etc. Clinicamente, os doentes são frequentemente destacados por lesões cutâneas óbvias ou envolvimento concomitante de outros órgãos. Os exames patológicos e histológicos mostram necrose fibrinóide da parede vascular de pequenos vasos sanguíneos, infiltração perivascular de um grande número de neutrófilos e fragmentação nuclear, e derrame de eritrócitos. Exceto no caso de lesões viscerais fulminantes e graves, o prognóstico é geralmente bom e a recuperação pode ser alcançada em poucas semanas.
Etiologia
A doença é causada principalmente por antigénios exógenos. Estes antigénios exógenos incluem, em termos gerais, 3 categorias.
1. fármacos
Estes incluem a penicilina e os seus derivados, sulfonamidas, aspirina, etc.
2. substâncias químicas
Tais como insecticidas, herbicidas, agentes petrolíferos.
3. proteínas in vitro
Soro de veneno de cobra e diversos agentes dessensibilizantes.
Destes três tipos de alergénios, os medicamentos são os mais frequentes.
Sintomas
O início da vasculite alérgica pode ser rápido ou lento. Os sintomas sistémicos mais comuns incluem febre, mal-estar, fadiga, etc. As manifestações locais são principalmente sintomas cutâneos, e alguns doentes têm envolvimento extracutâneo, como articulações, rins, pulmões e sistema digestivo.
1) Manifestações cutâneas
Lesões de pele são principalmente simétricas, muitas vezes distribuídas nos membros inferiores e nádegas, também podem ocorrer nos membros superiores e no peito e nas costas, danos na pele são alterações polimórficas, principalmente eritema, púrpura, acne, pápulas, bolhas de sangue, nódulos e úlceras necróticas, pacientes crônicos podem ocasionalmente ter máculas cianóticas reticulares, a erupção é muitas vezes o início do milheto para feijão mungo erupções maculopapulares vermelhas e púrpura, e logo se desenvolve em uma púrpura palpável, um pouco saliente da superfície da pele, palpável com a mão, a pressão da ponta do dedo não desaparece, e a púrpura não inflamatória é facilmente distinguível da púrpura não inflamatória, que é muitas vezes a causa das lesões da pele. É fácil de distinguir da púrpura não-inflamatória. A erupção cutânea pode variar em tamanho, desde uma picada de alfinete até uma fava. As erupções cutâneas pequenas são normalmente assintomáticas, enquanto as erupções cutâneas grandes ou misturadas podem ser dolorosas. A erupção cutânea é irregular e dura 1 a 4 semanas antes de desaparecer, com pigmentação residual. Alguns doentes apresentam lesões cutâneas graves, necrose epidérmica, formando úlceras, crostas e cicatrizes atróficas após a cicatrização.
2. manifestações cutâneas externas
Quando as articulações estão envolvidas, pode haver dor nas articulações, mas geralmente não há vermelhidão, inchaço e febre. Quando os pulmões são invadidos, os doentes apresentam falta de ar, hemoptise e derrame pleural. A dor abdominal, as náuseas e a hemorragia digestiva alta sugerem o envolvimento gastrointestinal. As lesões do sistema nervoso central incluem cefaleias e diplopia. O envolvimento cardíaco é raro e caracteriza-se por arritmia, que pode levar a insuficiência cardíaca em casos graves. Nas lesões renais, observa-se edema e hematúria.
Exame
1) Exame laboratorial
(1) Exame de sangue: os eosinófilos são frequentemente aumentados, a contagem de glóbulos brancos pode ser aumentada, a sedimentação do sangue pode ser aumentada, a hiperglobulinemia e o ADP e a prostaglandina podem estar aumentados, geralmente sem anemia, a contagem de plaquetas é normal, o sangramento e o tempo de coagulação são normais. Há crioglobulinemia IgG-IgM, e os exames laboratoriais mostram hipergamaglobulinemia e hipocomplementemia, RF e HBsAg podem ser positivos.
(2) Exame de urina Pode haver proteína, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e padrão tubular. Em casos graves, pode haver proteinúria na faixa da síndrome nefrótica, e pode haver aumento do nitrogênio ureico e da creatinina na descompensação renal.
(3) Exame fecal de rotina Ovos de parasitas e glóbulos vermelhos podem ser vistos em alguns pacientes, e o exame de sangue oculto pode ser positivo.
(4) Imagem da medula óssea Imagem normal da medula óssea.
(5) O teste de fragilidade capilar é positivo.
2. exame auxiliar
(1) Exame histopatológico: Inflamação perivascular difusa com agregação de neutrófilos ao redor dos vasos sanguíneos. A imunofluorescência mostra depósitos de IgM e C3 na parede dos vasos dérmicos. A principal caraterística patológica da vasculite alérgica é a necrose fibrinóide aguda que começa na íntima ou no estroma subendotelial e depois se espalha por toda a parede do vaso com uma reação celular pleomórfica significativa e infiltração eosinofílica. A progressão das lesões nas lesões vasculares ocorre no mesmo período, ao contrário do que acontece na poliarterite nodular, em que estão presentes todas as fases. O exame do tecido cutâneo, desde a derme subpapilar até à camada reticular, revela arterite venosa e capilarite com vasodilatação, edema e exsudação de células endoteliais, estreitamento do lúmen com trombose e degenerescência ou necrose da parede do vaso, de tipo fibrinoso. Início precoce da infiltração vascular perivascular de células neutrofílicas baseadas em leucócitos, fragmentação visível de leucócitos e extravasamento de poeira nuclear e eritrócitos, etc., enquanto o início tardio da infiltração de células mononucleares é dominante. Para além da pele, os rins são a parte mais vulnerável da doença. O tamanho normal ou aumentado do rim pode ser visto a olho nu, e há hemorragias na superfície. À microscopia ótica podem observar-se artérias interlobulares mais pequenas, arteríolas, veias e capilares com necrose fibrinóide, as lesões glomerulares mais significativas, glomérulos em torno de lesões granulomatosas ocasionais. Observa-se hiperplasia celular intracapilar com crescentes epitelióides segmentares ou circunscritos e glomerulonefrite necrosante difusa A doença tem um tipo de patologia mais renal de nefrite crescêntica sem complexo oligo-imune ou com complexo oligo-imune, infiltração celular redonda intersticial renal e hemorragia. Atrofia de alguns túbulos. A imunofluorescência mostrou pouco ou nenhum componente de imunoglobulina de IgG, IgM e depósitos de complemento na área mesangial e na parede capilar, mas mais depósitos de fibrinogénio na cápsula glomerular e na área vascular necrótica glomerular. A microscopia eletrónica não revelou quaisquer alterações características óbvias ou material mais denso em termos de electrões.
A lesão caraterística do envolvimento renal na vasculite alérgica é a glomerulonefrite necrosante ou a glomerulonefrite necrosante focal. A glomerulonefrite necrosante difusa é observada nos casos mais graves.
(2) Radiografias O envolvimento pulmonar pode mostrar infiltrados pulmonares focais ou difusos, ou pequenos nódulos, e ocasionalmente derrame pleural nas radiografias do tórax.
Diagnóstico
Com base nas características patogénicas acima referidas, o diagnóstico de vasculite alérgica típica não é difícil e, em 1990, a Associação Americana de Reumatismo (ARA) estabeleceu um critério de diagnóstico para a vasculite alérgica
1. idade de início >16 anos.
2. história de uso de drogas antes da doença.
3. púrpura palpável.
4. erupção maculopapular, ou seja, erupção cutânea numa ou mais áreas da pele, de tamanho achatado e elevada acima da superfície da pele.
5. secções de pequenas veias ou artérias na pele apresentam infiltração neutrofílica intravascular ou extravascular.
A vasculite alérgica pode ser diagnosticada se 3 ou mais dos 5 itens acima forem cumpridos. A sensibilidade deste critério é de 71% e a especificidade é de 93%.
Diagnóstico diferencial
1. púrpura alérgica
A púrpura alérgica é mais comum em crianças, com lesões cutâneas que se manifestam como máculas hemorrágicas subcutâneas e erupção maculopapular sem lesões cutâneas polimórficas. A grande maioria apresenta a tríade típica de sintomas (púrpura, artralgia e dor abdominal), e mais de metade apresenta hematúria, proteinúria, síndrome nefrótica e mesmo insuficiência renal. A patologia renal sugeriu glomerulonefrite esclerosante segmentar focal ou glomerulonefrite proliferativa difusa de tilacóides, e alguns casos graves apresentaram nefrite em crescente. A imunofluorescência mostrou deposição de IgA e complemento na zona glomerular tilacoide, e as alterações patológicas eram semelhantes às da nefropatia por IgA primária. O tratamento eficaz desta doença é muito importante para a identificação e remoção da causa, especialmente a interrupção de medicamentos suspeitos de sensibilização antigénica desempenha um papel fundamental na determinação do prognóstico. Outros princípios de tratamento são basicamente semelhantes aos da poliarterite nodosa.
2. púrpura trombocitopénica
A púrpura trombocitopénica é uma lesão cutânea com grandes hematomas subcutâneos e uma contagem de plaquetas acentuadamente reduzida.
3) Eritema multiforme
As lesões apresentam um eritema edematoso no dorso das mãos e dos pés, com um centro vermelho escuro e um aspeto em alvo.
Tratamento do eritema multiforme
1. tratamento da causa
Descobrir rapidamente os medicamentos ou produtos químicos alergénicos e avisar os doentes para pararem e assegurarem que não serão expostos a essas substâncias no futuro. Eliminar a infeção.
2. tratamento farmacológico
(1) Os glucocorticosteróides são eficazes na maioria dos doentes. A dosagem destes medicamentos deve ser determinada pela gravidade da doença. A dose deve ser reduzida lentamente até ao nível mínimo de manutenção ou de acordo com as indicações do médico, logo que os sintomas melhorem.
(2) anti-histamínicos Se a condição do paciente for leve, apenas uma pequena parte da pele estiver envolvida sem danos aos órgãos internos, nenhum tratamento especial é necessário e o uso de tais medicamentos pode ser tratado.
(3) Drogas sulfona Seu mecanismo de ação não é conhecido, pode estar relacionado à estabilização das membranas lisossomais e outros efeitos, alguns pacientes podem efetivamente controlar a condição com apenas aminofenil sulfona.
(4) Imunossupressor Se o doente não responder bem aos glucocorticosteróides ou não tolerar os efeitos secundários dos glucocorticosteróides, pode ser considerado o tratamento imunossupressor.
(5) Inibidores da função leucocitária
(6) Antibióticos A utilização de antibióticos é extremamente necessária em doentes com co-infecções.
(7) Os anti-inflamatórios não esteróides (AINE) são principalmente tratamentos sintomáticos que são eficazes em doentes com febre e dores nas articulações.
Questões que podem ser motivo de preocupação
Como tratar a vasculite alérgica
O tratamento da vasculite alérgica inclui o tratamento etiológico e o tratamento medicamentoso.
1) Tratamento etiológico: a vasculite alérgica é também conhecida como vasculite alérgica. Se as lesões forem ligeiras e não houver envolvimento de órgãos, os alergénios devem ser removidos e os doentes devem ser impedidos de contactar com as substâncias, a fim de evitar a recorrência da doença.
2) Tratamento medicamentoso: os doentes com vasculite alérgica que apresentem febre, fadiga, mal-estar, lesões cutâneas e outros sintomas podem tomar glucocorticosteróides como a dexametasona e a prednisona, conforme prescrito pelo médico, e os que não forem eficazes podem ser tratados com imunossupressores como a ciclofosfamida e a azatioprina.
Recomenda-se que os doentes com vasculite alérgica se dirijam atempadamente ao serviço de reumatologia e imunologia do hospital, sob a orientação de especialistas, para efetuar um tratamento normalizado, e evitem a automedicação para não atrasar a doença.