>br />Leucemia celular porlasma foi inicialmente notificada em 1904 e é responsável por 1%-2% do mieloma múltiplo (MM). As manifestações clínicas de plasmócitos no sangue periférico >20% ou valor absoluto de 2,0×109/L; os plasmócitos de imagem da medula óssea proliferaram significativamente, os primitivos e ingénuos aumentaram significativamente, com morfologia anormal.
Leucemia de células plasma divide-se em dois tipos: 1. Leucemia plasmocítica primária (PPCL): ocorre em doentes sem historial de MM. No início da doença, os plasmócitos do sangue periférico são >20%, ou o valor absoluto dos plasmócitos do sangue periférico é ≥2.0×109/L com anomalias morfológicas. A apresentação clínica é semelhante à da leucemia aguda.
2, leucemia plasmocítica secundária (SPCL): a maioria das pessoas secundárias ao MM, algumas secundárias à macroglobulinemia, linfoma, leucemia linfocítica crónica e amiloidose. A clinicopatologia da SPCL secundária ao MM é basicamente semelhante à do MM e é uma manifestação em fase terminal do MM.
O paciente, um homem, tinha 74 anos de idade. Foi visto num hospital em Pequim em Outubro de 2005 devido a fraqueza, tonturas, e dores lombares baixas, que se agravaram progressivamente. O diagnóstico de leucemia plasmocítica foi confirmado por análises sanguíneas de rotina, classificação de leucócitos no sangue periférico (54% de plasmócitos), e morfologia da medula óssea. o Não foi realizada electroforese de imunoglobulina na altura do diagnóstico, e com base nos sintomas clínicos na altura da apresentação, foi considerada leucemia plasmocítica secundária ao mieloma múltiplo. Tinha um historial de diabetes mellitus e hipertensão, e utilizava insulina para controlar a glicose no sangue e valsartan de drogas anti-hipertensivas orais para controlar a tensão arterial, ambas satisfatórias. Após o diagnóstico inicial, o paciente estava em completa remissão após dois regimes de quimioterapia MP, e a anemia foi corrigida e os sintomas foram aliviados. 1,5 anos mais tarde, os sintomas acima mencionados reapareceram, e o exame sugeriu uma recaída.
O paciente foi internado no nosso hospital a 29 de Junho de 2007 para tratamento posterior. A morfologia da medula óssea na admissão mostrou: a proliferação da medula óssea estava obviamente activa, os plasmócitos representavam 36%, dos quais 26% eram plasmócitos primitivos e ingénuos, rotina sanguínea: leucócitos 3,74×10^9/L, hemoglobina 54g/L, plaquetas 79×10^9/L, classificação dos leucócitos do sangue periférico não via plasmócitos ingénuos; função renal: inosina 154umol/L, nitrogénio ureico 12mmol/L. Imunodeficiência do sangue A quantificação da imunoglobulina do sangue mostrou: IgG19.6g/L, IgA0.089g/L, IgM0.055g/L, κ cadeia ligeira 2730mg/dl, λ cadeia ligeira 30mg/dl, electroforese da proteína sérica mostrou bandas monoclonais, doença da imunoglobulina urinária, hipertensão (grau 3, risco muito elevado). Recebeu quimioterapia com regime VAD a 2 de Julho de 2007, e a medula óssea foi reverificada 18 dias após a quimioterapia: proliferação activa, 17% de células plasmáticas.
1. Medula óssea: hipoproliferação, os plasmócitos representaram 23%.
2.Blood contagem: leucócitos 2,37×10^9/L, hemoglobina 63g/L, plaquetas 108×10^9/L, 3.peripheral classificação dos leucócitos sanguíneos não viu plasmócitos ingénuos, 4.renal função: inosine 125umol/L, azoto ureico 14,43mmol/L. Após 4 ciclos de bortezomib combinado com MP, M2 e outros regimes de quimioterapia para avaliar a condição: imunoglobulina no sangue A quantificação da imunoglobulina no sangue estava no intervalo normal, a benzedrina na urina era negativa, e não foram vistos plasmócitos na medula óssea. A paciente recebeu então quatro ciclos de bortezomib combinado com MP para quimioterapia de consolidação, e o seu estado foi avaliado para estar em remissão completa.
5.Anemia sintomas melhoraram significativamente, e a hemoglobina podia ser mantida a 80-90 g/L sem transfusão de sangue. A função de 6.Renal voltou ao normal.
7.The queda mínima das plaquetas para 20×10^9/L, sem transfusão de plaquetas, e pode voltar ao normal após a paragem do medicamento.
8.After Apareceram 4 ciclos de quimioterapia, leve dormência dos dedos e pontas dos pés, que foi aliviada após 1 ciclo de tratamento com metilcobalamina, sem outros efeitos adversos significativos.