Síndrome do bloqueio do talo da pituitária

     A síndrome de interrupção do talo pituitário (PSIS) refere-se a um espectro clínico de sintomas causados por uma combinação de deficiência do talo pituitário e ectopia pituitária, em que as hormonas hipocretas não são administradas à glândula pituitária através do talo pituitário, sugerindo uma deficiência congénita e permanente de hormonas de crescimento (GH).    As manifestações clínicas incluem o crescimento retardado e o desenvolvimento sexual, que também podem causar uma variedade de deficiências hormonais. A crise adrenal pode ocorrer quando há uma deficiência de hormona adrenocorticotrópica ou quando há uma ausência de hormona adrenocorticotrópica, que envolve múltiplos sistemas, manifestando-se principalmente como desidratação, queda da pressão arterial, hipotensão postural, deficiência, anorexia, vómitos, depressão, sonolência e até coma. Zhang Xia’er, Departamento de Pediatria, O Primeiro Hospital Afiliado do Colégio Henan de Medicina Tradicional Chinesa A incidência do PSIS é muito baixa e a investigação da sua patogénese é inconclusiva. Os numerólogos acreditam que o aparecimento da doença está relacionado com danos na região hipotalâmico-hipofisária, tais como factores perinatais anormais como a pré-terminação da culatra ou do pé, parto anormal, trauma craniocerebral ou cirurgia da base do crânio que rasgam o talo pituitário normalmente desenvolvido de outra forma. Asfixia intrauterina ou pós-natal e hipoperfusão craniana anormal podem também causar danos na hipófise e no talo pituitário. Há muita incerteza sobre os factores genéticos envolvidos no desenvolvimento do PSIS, e é necessária mais investigação para determinar se o PSIS está geneticamente relacionado.    Quando o talo pituitário é transecto, o tecido neural do talo pituitário acima da extremidade cortada expande-se, formando um lobo pituitário posterior ectópico. Isto pode ser devido à incapacidade da ADH secretada pelo hipotálamo de ser transmitida através do talo pituitário para a pituitária posterior normal.   As características de imagem do PSIS incluem: (1) ausência completa ou desbaste do talo pituitário; T1WI fossa pituitária posterior normal e pequenas manchas ou nódulos de alto sinal no lobo pituitário posterior ectópico podem ser vistos na fossa fúngica ou elevação mediana do terceiro ventrículo, que é um sinal específico do PsIS. (3) O lobo pituitário anterior é atrofiado e afinado em graus variáveis, e as estruturas não são visíveis ou mesmo desaparecem.