É comum ver doentes em clínicas ambulatórias, quer em exames físicos, devido a sintomas neurológicos, quer na presença de enfarte ou hemorragia para encontrar glóbulos vermelhos elevados em análises sanguíneas de rotina, portanto, em que doenças são vistos glóbulos vermelhos elevados?
Os eritrócitos são normalmente encontrados na verdadeira eritrócitose, eritrócitos secundários e relativos. Em primeiro lugar, vejamos a PV, que é uma desordem clonal de células estaminais hematopoiéticas de origem desconhecida e pertence à categoria das desordens mieloproliferativas. Tem um início insidioso.
Manifestações clínicas.
(1) Sintomas neurológicos: dores de cabeça, tonturas, inchaço e dormência das extremidades são comuns
(2) Policitemia vera: congestão conjuntival, vermelhidão do rosto e lábios roxos são comuns.
(3) Sangramento: sangramento gengival, hemorragia nasal e gastrointestinal são comuns
(4) Esplenomegalia
(5) Hipertensão: maioritariamente ligeira a moderada
(6) Trombose: comum na trombose cerebral, seguida de artéria coronária do coração, veias profundas dos membros inferiores, etc.
(7) Alguns pacientes também têm sintomas como prurido da pele.
Testes laboratoriais.
(1) Eritrócitos ≥6×1012/L, hemoglobina ≥6/L, hematócrito ≥180g%.
(2) Proliferação activa ou marcadamente activa no exame da medula óssea, com predominância da proliferação da linhagem vermelha.
(3) Positivo para o gene JAK2.
A descoberta de hiperplasia de eritrócitos deve ser diferenciada da eritrócitose secundária e relativa. A eritropoiese secundária é causada por hipoxia crónica que leva à eritropoietina elevada e estimula uma reacção excessiva da medula óssea. A eritropoiese relativa, também conhecida como eritropoiese benigna, deve-se a uma redução no volume de sangue e não é uma verdadeira eritropoiese e pode voltar ao normal com a remoção do gatilho.
Tratamento da verdadeira eritrocitose.
É inibir a proliferação anormal dos glóbulos vermelhos da medula óssea, reduzir o volume de sangue, reduzir a viscosidade do sangue, eliminar os vários sinais e sintomas causados pela eritrocitose, reduzir o tromboembolismo e as complicações hemorrágicas, melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivência.
Actualmente, os seguintes são comummente utilizados na prática clínica.
(1) Sangue, 200-400ml de cada vez
(2) Medicamentos mielossupressores como a hidroxiureia
(3) Interferão
(4) Medicamentos terapêuticos direccionados para o gene JAK2
(5) Medicina chinesa à base de ervas.
A doença progride na sua maioria lentamente, com uma sobrevivência média de 10-15 anos após vários tratamentos. A principal causa de morte são complicações tromboembólicas, pelo que se recomenda uma dose baixa de aspirina para a profilaxia a longo prazo.