Há um mês, começou a sentir tonturas e inchaços com dores de cabeça ocasionais e mãos roxas. Uma análise de rotina ao sangue no hospital revelou elevados glóbulos vermelhos e hemoglobina, bem como um aumento da viscosidade do sangue. O médico suspeitava muito que o Sr. Wang sofria de verdadeira eritrocitose e recomendou que fosse hospitalizado. A Vera Policitemica (PV) é uma doença clonal de células estaminais hematopoiéticas de origem desconhecida, que é uma doença mieloproliferativa. Caracteriza-se clinicamente por um aumento significativo do número e volume de eritrócitos e está frequentemente associado a um aumento de mielócitos e plaquetas. A prevalência actual da população de vermelho verdadeiro é de 1,9-2,6 por 100.000, com uma prevalência na meia-idade e nos idosos. Quais são os sinais de Erythroblastosis? A verdadeira vermelhidão é insidiosa e progride lentamente, e muitas vezes passa despercebida. Os doentes são ocasionalmente detectados por análises sanguíneas de rotina e normalmente apresentam uma cor vermelho-púrpura no rosto, palmas das mãos e lábios, vasos sanguíneos dilatados e congestionados na conjuntiva, esplenomegalia e hipertensão. Alguns doentes podem apresentar directamente trombose (devido ao aumento da viscosidade do sangue causado pela proliferação excessiva de glóbulos vermelhos, resultando num fluxo sanguíneo lento e, portanto, embolia vascular) ou com sintomas de hemorragia (devido a vasodilatação, danos endoteliais e função plaquetária anormal), tais como hemorragias nasais, hemorragias gengivais ou petéquias nas membranas mucosas da pele, ou com sintomas do sistema nervoso vascular tais como tonturas, dores de cabeça, membros dormência, zumbido nos ouvidos, visão desfocada e esquecimento. Como é diagnosticada a verdadeira eritrocitose? O diagnóstico de verdadeira eritrocitose baseia-se não só nos sintomas e sinais típicos acima mencionados, mas também em testes laboratoriais. Os testes de sangue de rotina mostram um aumento da contagem de eritrócitos, na sua maioria no intervalo de (6-10) x 1012/L, hemoglobina no intervalo de 165-240 g/L e um hematócrito de 48%-80%. A morfologia dos glóbulos vermelhos é normal, com tamanhos ocasionais ligeiramente variáveis e ocasionalmente ingénuos dos glóbulos vermelhos. A contagem de glóbulos brancos e de plaquetas é maioritariamente elevada, com metade dos doentes com uma contagem de glóbulos brancos de (10,0-30,0) x 109/L e metade dos doentes com uma contagem de plaquetas de (450-1000) x 109/L. O exame da medula óssea mostra uma proliferação activa ou marcadamente activa de glóbulos vermelhos, granulócitos e megacariócitos, especialmente glóbulos vermelhos jovens. A viscosidade do sangue é aumentada e as mutações no gene JAK2v617F podem ser detectadas na maioria dos pacientes. Actualmente, o hematócrito >52%, a mutação JAK2v617F, a formação de colónias eritróides endógenas e os níveis reduzidos de eritropoietina plasmática (EPO) são os critérios de diagnóstico mais específicos para uma vermelhidão verdadeira precoce e inicial. É também importante excluir a eritocitose secundária externa, particularmente devido a insuficiência cardiopulmonar, tumores renais, hepáticos, cerebelares e ginecológicos. Como é tratada a verdadeira eritrocitose? O tratamento da verdadeira eritrocitose deve variar de acordo com a quantidade de hemoglobina no paciente e a presença ou ausência de síndrome de hiperviscosidade. Na presença de síndrome de hiperviscosidade com hemoglobina viva acima de 200g/L, deve ser utilizada uma sangria venosa de 200-400ml uma vez a cada 1-3 dias, com precaução nos idosos ou em doentes com doenças cardiovasculares. O desbridamento de eritrócitos também pode ser realizado utilizando um separador de células sanguíneas, que pode fazer descer a hemoglobina mais rapidamente. Drogas miosupressoras tais como hidroxiureia, hipertrigonelina e também alfa-interferão podem ser administradas após hemorragia ou desbridamento de eritrócitos. A hidroxiureia, uma ribonucleico redutase, tem um bom efeito inibidor sobre a verdadeira eritrocitose numa dose diária de 15-20 mg/kg. as doses de manutenção de hidroxiureia devem ser administradas após a hemoglobina e o hematócrito estarem a níveis normais. as doses variam entre indivíduos e a terapia de manutenção deve ser individualizada. O interferão tem um efeito inibidor na proliferação celular e pode ser administrado como 300 U diariamente ou de dois em dois dias subcutaneamente. Deve ser dada atenção aos efeitos secundários do interferão e podem ser administrados medicamentos antipiréticos e analgésicos, conforme apropriado. Foi-lhe diagnosticada uma verdadeira eritrocitose após análises de sangue e medula óssea. Após uma sangria intravenosa e medicação apropriada, os seus glóbulos vermelhos e hemoglobina caíram significativamente e a sua tontura e inchaço desapareceram, mas o médico lembrou-lhe que ainda precisa de continuar a medicação depois de ter alta do hospital e de ser revisto regularmente. Embora a verdadeira eritrocitose seja uma doença benigna, um número muito pequeno de doentes desenvolverá mielofibrose ou leucemia, pelo que é importante levá-la totalmente a sério e monitorizar a condição regularmente.