A doença de Moyamoya, também conhecida como oclusão espontânea do anel da artéria basilar, é uma doença caracterizada por um espessamento lento da íntima das artérias no final da artéria carótida interna e dos seus ramos no início das artérias cerebrais anterior e média, um estreitamento gradual da luz arterial até ao ponto de oclusão, e uma dilatação compensatória das artérias penetrantes na base do cérebro. O padrão dos vasos dilatados na imagem assemelha-se ao fumo de frisar de uma chaminé, daí a imagem japonesa da doença de Moyamoya. Pode causar tanto acidentes vasculares cerebrais isquémicos como hemorrágicos. Ocorre em crianças com menos de 10 anos de idade e adultos com 30-40 anos de idade, com episódios isquémicos como primeiro sintoma e episódios hemorrágicos como primeiro sintoma em adultos. O padrão de ouro para o diagnóstico da doença de smouldering é a arteriografia cerebral (DSA), que preenche os seguintes critérios: 1) estenose grave ou oclusão do início da artéria carótida interna e/ou da artéria cerebral anterior (ACA) e/ou do início da artéria cerebral média (MCA); 2) uma rede anormal de vasos em torno da artéria ocluída durante a fase arterial; 3) as lesões são bilaterais (isto também pode ser confirmado em crianças com estenose grave de um lado e do outro). O diagnóstico também pode ser confirmado se a estenose for grave de um dos lados nas crianças). Tratamento da doença de smouldering A doença de smouldering é principalmente tratada cirurgicamente. O tratamento para o smouldering hemorrágico é o mesmo que para o smouldering isquémico. O objectivo do tratamento para o smouldering hemorrágico é evitar a hemorragia, aumentando o fornecimento de sangue ao córtex cerebral e reduzindo a carga de fornecimento de sangue aos vasos de smouldering na base do cérebro; o objectivo do tratamento para o smouldering isquémico é aumentar o fornecimento de sangue e reduzir os ataques isquémicos. Existem várias abordagens cirúrgicas para reconstruir o fluxo de sangue para o tecido cerebral, incluindo a revascularização directa, a revascularização indirecta e a revascularização combinada directa e indirecta. O principal procedimento de revascularização directa é o bypass artéria temporal superficial-artéria cerebral média; os procedimentos de revascularização indirecta incluem o patch cerebral-dural-artéria, patch músculo-temporal cerebral, patch cérebro-retiniana e múltiplos furos cranianos, etc. Destes, o bypass artéria temporal superficial-artéria cerebral média é considerado como o tratamento preferido e eficaz.