Visão geral
A vasculite nodular cutânea alérgica é uma doença de pele em que o dano nodular é formado principalmente com base na patologia da vasculite fina no tecido subcutâneo dos membros inferiores. A doença ocorre mais frequentemente em mulheres jovens e de meia-idade. O rácio entre homens e mulheres é de cerca de 1:5, e a idade média de início é de 30 anos. O aparecimento da doença tem uma sazonalidade óbvia, a grande maioria no final da primavera e no início do verão, o verão é mais grave, depois do outono diminuir, o inverno desaparece ou é residual, não há sintomas óbvios de danos nodulares, no ano seguinte e recorrência.
Etiologia
A causa desta doença é desconhecida. Alguns pacientes têm uma história clara de tuberculose ou focos estáticos de tuberculose, o teste cutâneo da tuberculina pode ser fortemente positivo, a terapia medicamentosa anti-tuberculose tem um bom efeito, um pequeno número de pacientes antes e depois do início de alguns dias de febre, dor de garganta ou amigdalite, bem como elevação anti-“O”. Atualmente, acredita-se que esta doença esteja relacionada à reação alérgica do tipo retardado induzida pela infeção de bactérias patogênicas ou seus metabólitos, e é uma doença clinicamente independente, mas a causa da patogênese da maioria dos casos ainda é desconhecida e pode estar relacionada a uma variedade de fatores alergia.
Sintomas
Todas as lesões da vasculite nodular cutânea alérgica são observadas pela primeira vez em ambas as pernas, especialmente nos 2/3 inferiores das pernas, e estão dispersas, não se limitando ao lado extensor ou flexor. No decurso de ataques repetidos, envolve gradualmente as coxas e as nádegas e, ocasionalmente, os antebraços, com as coxas principalmente na parte inferior e os membros superiores principalmente nos antebraços. Os doentes sentem frequentemente dor e sensibilidade local antes de palparem os nódulos subcutâneos. O número de nódulos é frequentemente inferior a 10, geralmente do tamanho de uma fava a uma ameixa, com bordos palpáveis e dureza média. A lesão inicial é pequena e profunda, maioritariamente da cor da pele ou vermelho claro a vermelho vivo, e a cor aprofunda-se com o tempo. 3-4 semanas mais tarde, a cor vermelha desaparece, deixando uma ligeira hiperpigmentação, enquanto a lesão nodular desaparece mais tarde. Há também um dano mais caraterístico, de duração mais longa, ligeiramente maior do que o dano anterior, roxo ou vermelho escuro, a pele central é lisa e brilhante, ou a pele central tem uma sensação de ternura, ou mesmo descamação, mas nunca quebrada, e não há atrofia da pele e fenómeno de depressão após a absorção. Os danos nas nádegas e coxas são mais profundos e geralmente mais duros, com pele não vermelha ou vermelha clara que é apenas palpável. As lesões posteriores do tornozelo eram nódulos achatados, redondos, de cor vermelha pálida, com edema acentuado dos tecidos moles circundantes. Todos os danos são dispersos, com uma rara tendência para aumentar e fundir-se. Por conseguinte, o padrão de lesões da doença não é o mesmo, dependendo do local de início, da localização, da profundidade e da cor.
Os sintomas sistémicos variam de acordo com a urgência do início, geralmente sonolência, mal-estar ou perda de apetite. A febre é muito variável, estando ausente na maioria dos casos, baixa à tarde em alguns casos, aumentando após o esforço, ou alta nos dias anteriores e posteriores ao aparecimento dos nódulos. Nos casos mais invulgares, calafrios ou mesmo arrepios durante a tarde, seguidos de febre alta, que diminui com a transpiração à meia-noite e continua como habitualmente na manhã seguinte. Não se registam casos de hipertermia persistente. Quando o número de lesões é pequeno, não há desconforto evidente, mas quando há mais, os membros inferiores sentem-se fracos e doridos, os músculos estão distendidos e dolorosos, ou a parte inferior dos gémeos está edemaciada. Em alguns casos, pode haver dor errante nas grandes articulações dos membros, principalmente nas articulações do joelho, mas não há vermelhidão, inchaço e disfunção.
Exame
1. exame laboratorial
Não há anormalidade no sangue, rotina de urina e testes de função hepática e renal, mas alguns casos aumentaram anti- “O”, taxa de sedimentação e nível de mucina, valores de IgG e IgA são geralmente normais, complemento C3 é baixo, imunocomplexos circulantes (valor CIC) é ligeiramente superior ao normal, teste de transformação de linfócitos (ensaio isotópico 3H) é geralmente baixo, o valor de IL-2 é baixo, o valor de células NK é normal e o valor de células NK é normal. O teste de transformação de linfócitos (ensaio de isótopos 3H) é geralmente baixo, o valor de IL-2 é baixo, o valor de células NK é normal e o teste OT (1: 10.000) pode ser positivo na maioria dos casos.
2. exame de raios-X
Radiografia de tórax: alguns casos têm tuberculose antiga, ocasionalmente tuberculose ativa.
3. histopatologia
As lesões estão confinadas à derme subpapilar e ao tecido adiposo subcutâneo. As principais lesões são vasculite, necrose do tecido adiposo subcutâneo, granuloma e estruturas semelhantes a granulomas. Todos os capilares e pequenos vasos estão envolvidos. A hipertrofia e hiperplasia das células endoteliais foram as lesões mais proeminentes da parede do canal. A coloração com PAS foi negativa e a coloração com antiácido foi negativa.
Diagnóstico
1) A doença ocorre principalmente em mulheres jovens e de meia-idade.
2. o dano está abaixo das nádegas e envolve principalmente as pernas.
3 O dano básico são nódulos subcutâneos, nunca quebrados, distribuídos simetricamente, não limitados à extensão ou flexão da panturrilha.
4) Recorrente e sazonal.
5 – Os sintomas sistémicos são raros, sem sinais e sintomas de outro envolvimento sistémico.
6. nenhuma outra causa definida ou gatilho além dos focos de tuberculose.
7. sem complicações como cianose reticular e veias varicosas.
Diagnóstico diferencial
1. eritema nodoso
O eritema nodoso é uma doença inflamatória aguda que envolve principalmente o tecido adiposo subcutâneo, observada maioritariamente em mulheres jovens e de meia-idade, preferencialmente no lado extensor da barriga da perna. As manifestações clínicas são nódulos inflamatórios dolorosos de cor vermelha ou púrpura, que variam entre feijões e nozes, comuns em mulheres jovens, com curso limitado e de fácil recorrência.
2. eritema duro
É comum em mulheres jovens e é frequentemente complicado com tuberculose noutras partes do corpo. A prova tuberculínica é positiva, mas o Mycobacterium tuberculosis raramente é isolado das lesões. Ocorre principalmente no lado de flexão da panturrilha, muitas vezes único ou vários, a lesão da pele é maior que o eritema nodoso, com um longo curso da doença, e pode quebrar espontaneamente e formar úlceras, e há diferentes graus de atrofia após a cicatrização.
Tratamento
Como as lesões se localizam principalmente nos membros inferiores, para aqueles com doença grave, além do tratamento medicamentoso, as actividades devem ser reduzidas tanto quanto possível para encurtar o curso da doença e reduzir a dor.
1) Nos casos de infeção tuberculosa, devem ser utilizados medicamentos anti-tuberculose, como a isoniazida oral e o etambutol ou a terapêutica combinada com rifampicina, durante seis meses a um ano.
2) Nos casos em que não existam factores claros de infeção por tuberculose, podem ser utilizados medicamentos tradicionais chineses, como o Gui Zhi Fu Ling Wan, e medicamentos para limpar o calor e desintoxicar o sangue para resolver a estase sanguínea. Embora os comprimidos ou a decocção de Lei Gong Teng tenham algum efeito, não podem ser utilizados durante muito tempo devido aos seus efeitos secundários.
3. a terapia com glucocorticóides é eficaz e, em alguns casos, os focos de tuberculose são curados após o tratamento.