Na última edição da revista The Lancet Respiratory Medicine, Ganesh Raghu e colegas relatam a prevalência de fibrose pulmonar idiopática (FPI) nos EUA em 2011 no grupo etário de 65 anos ou mais (494,5 casos por 100.000 pessoas, mais do dobro do número em 2001). A sua prevalência tem aumentado todos os anos, mas a incidência manteve-se estável entre 2001 e 2011 (93,7/100 000 pessoas-ano), o que sugere que as pessoas com FPI podem estar a sobreviver mais tempo. Esta conclusão é ainda apoiada por novos dados que mostram que o tempo médio de sobrevivência dos doentes recentemente diagnosticados é de 3,8 anos, um aumento em relação ao nível avaliado em 2001. Os dados disponíveis noutras partes do mundo são mais moderados – na Europa, a prevalência da doença é de 23,4/100.000 pessoas-ano; no Reino Unido, a prevalência é de apenas 7,44/100.000 pessoas-ano em todos os grupos etários. Para além destes números, o aumento contínuo da prevalência, os tempos de sobrevivência mais longos e o envelhecimento da população mundial significam que a FPI está destinada a tornar-se uma doença muito grave a nível mundial. A FPI sempre foi um desafio para os médicos respiratórios. Uma vez diagnosticada, os doentes enfrentam um mau prognóstico, uma escassez de tratamentos eficazes e a ausência de cura. foi aprovado para o tratamento clínico da FPI. O medicamento foi subsequentemente aprovado para utilização na Europa em 2011 e no Canadá em 2012. Em 18 de maio, Talmadge King et al. comunicaram os resultados de um ensaio que mostrava uma redução da taxa de progressão da doença, que esperavam que conduzisse à aprovação da pirfenidona pela FDA para utilização nos EUA. No entanto, o fármaco não reduziu os sintomas dos doentes nem melhorou a sua qualidade de vida, e os dados não publicados pós-comercialização do fármaco aumentaram as preocupações sobre a adesão dos doentes. São necessários ensaios adicionais para testar a eficácia do medicamento a longo prazo, como a sobrevivência e a qualidade de vida, para melhorar a adesão e a aceitabilidade dos doentes. É encorajador o facto de ter surgido um novo e bem sucedido estudo de investigação. Também em 18 de maio, LucaRicheldi e colegas testaram a eficácia do nintedanib (um inibidor da tirosina quinase) em 1066 doentes com FPI e os resultados foram muito positivos: o nintedanib suprimiu a taxa de declínio da função pulmonar e a deterioração aguda e os seus efeitos secundários foram toleráveis (embora os doentes tenham relatado um período durante o ensaio de 52 semanas em que diarreia, mas apenas 5% dos doentes abandonaram o ensaio). Para além destes dados encorajadores, estão em curso descobertas sobre a biologia genómica da FPI. Nesta edição da The Lancet Respiratory Medicine, MeiLan Han e os seus colegas apresentam os resultados de uma análise dos micróbios nos pulmões da FPI, identificando dois marcadores microbianos associados a Staphylococcus e Streptococcus spp. que estão ligados à progressão da doença. Ainda nesta edição, Bridget Stuart e os seus colegas referiram que o comprimento curto dos telómeros estava associado a uma menor sobrevivência em doentes com FPI. Estes dados iniciais apontam para potenciais alvos terapêuticos que podem aumentar as futuras opções de tratamento da FPI e melhorar a compreensão da etiologia da doença. Juntamente com os muitos desenvolvimentos positivos na FPI, surgem outras questões. É extremamente importante considerar corretamente as primeiras questões que devem ser analisadas a seguir. Temos de identificar as populações para as quais os fármacos estão indicados; a pirfenidona e o nintedanib não foram avaliados noutras populações para além dos doentes com disfunção pulmonar ligeira a moderada, e há uma necessidade urgente de identificar os doentes nas fases mais precoces da progressão da doença. A identificação de boas combinações de fármacos para atenuar os efeitos secundários será fundamental para o sucesso da condução do tratamento a longo prazo, e a maximização da eficácia do tratamento em doentes com co-morbilidades será também um desafio fundamental. Outras descobertas interessantes incluem a identificação de estratégias de diagnóstico alternativas para a cirurgia toracoscópica televisionada e estudos de coexistência para a doença do refluxo gastro-esofágico (DRGE). Tal como noutras doenças respiratórias, a tecnologia genética será uma ferramenta que permitirá uma gestão individualizada dos doentes com FPI. A perceção da FPI mudou. Nos próximos 5-10 anos, haverá uma perspetiva revolucionária sobre esta doença mal compreendida e mortal. Tanto os doentes como os médicos estão a aguardar ansiosamente para ver o que virá a seguir.