A doença intersticial pulmonar é uma doença em que ocorre infiltração inflamatória e reparação fibrosa no interstício que envolve as paredes alveolares e os vasos pulmonares. É difusa na distribuição, uma vez que as lesões ocorrem abaixo do 23º nível de brônquios, ou seja, na periferia do pulmão. As doenças pulmonares intersticiais ocupam um lugar importante nas doenças pulmonares, com uma vasta gama de doenças e etiologias complexas. Uma variedade de causas pode levar a doenças pulmonares intersticiais, tais como doenças sistémicas, infecções, medicamentos, factores ocupacionais, factores ambientais, etc. Os de causa desconhecida são referidos como idiopáticos. A fibrose pulmonar idiopática é o tipo mais comum de pneumonia intersticial de etiologia desconhecida. O diagnóstico desta doença foi ainda melhorado nos últimos anos através da utilização de CT de alta resolução e dos avanços na patologia. A fibrose pulmonar idiopática é mais frequentemente observada em doentes de meia idade e idosos e tem um início insidioso. Os doentes queixam-se frequentemente de dispneia após a actividade, de falta de ar ao subir as escadas ou ao subir colinas, o que piora gradualmente. Isto é acompanhado por uma tosse seca. Também pode haver contusões nos lábios e unhas e deformação das extremidades dos dedos sob a forma de um chicote saliente. Muitos pacientes não são diagnosticados a tempo devido a confusão com bronquite crónica. Os ataques de bronquite crónica tendem a ser sazonais, ocorrendo no Inverno e na Primavera após um período de frio e estabilizando quando o tempo aquece. A tosse é rica em expectoração. Em contraste, os sintomas de fibrose pulmonar idiopática agravam-se gradualmente, durante os quais não há períodos significativos de remissão. Se os doentes de meia-idade ou idosos repararem em qualquer uma das situações acima referidas, devem procurar uma consulta rápida no departamento de medicina respiratória de um hospital geral. O nosso departamento de medicina respiratória tem médicos especializados em doenças pulmonares intersticiais. As radiografias ao tórax são feitas rotineiramente quando os pacientes se apresentam na clínica, e os médicos fazem frequentemente um diagnóstico preliminar com base na história, sinais e achados de radiografias ao tórax. Uma radiografia de tórax pode mostrar a distribuição e gravidade da doença em doentes com fibrose pulmonar idiopática. Para determinar melhor a natureza da lesão, é necessária uma TC de alta resolução do tórax, que pode mostrar mais claramente as estruturas finas do pulmão do que uma TC simples e é uma parte importante do diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática. Além disso, a análise dos gases sanguíneos, função pulmonar, broncoscopia fibrosa e alguns testes laboratoriais são também essenciais. Devido à complexidade do diagnóstico da doença pulmonar intersticial, é melhor ser hospitalizado, se possível. Uma vez feito o diagnóstico de doença pulmonar intersticial, o paciente deve também recordar cuidadosamente as possíveis causas da doença, incluindo doenças crónicas anteriores, historial de tabagismo, medicação, exposição ao pó e substâncias tóxicas e nocivas no trabalho, propriedade de animais de estimação, factores ambientais de residência a longo prazo e historial familiar, a fim de fazer um diagnóstico definitivo de fibrose pulmonar idiopática.