Nos últimos anos, a incidência da fibrose pulmonar intersticial idiopática (atualmente designada por pneumonia intersticial idiopática) tem tido tendência a aumentar, tanto devido à poluição atmosférica, ao aumento do número de fumadores e ao abuso desenfreado de vírus e antibióticos, como devido ao aumento dos padrões médicos e dos padrões de vida nacionais, à maior sensibilização para os cuidados de saúde e ao aumento das taxas de consulta. Há também um desconhecimento da pneumonia intersticial idiopática por parte de alguns profissionais de saúde, especialmente dos profissionais dos cuidados de saúde primários, e uma falta de compreensão do consenso alcançado pela American Thoracic Society e pela European Respiratory Society sobre a pneumonia intersticial idiopática após 2002, pelo que, na prática clínica, esta é frequentemente confundida com doenças crónicas como a bronquiectasia, a tuberculose e a bronquite crónica, havendo mesmo alguns anúncios na rádio e na televisão em que não se distingue o certo do errado e se confundem conceitos Alguns anúncios de rádio e televisão são tão confusos que fazem rir e chorar. A maioria das pessoas não sabe a verdade, tratando cegamente medicamentos cegos, o que resulta em lesões pulmonares mais graves relacionadas com medicamentos, desperdiçando dinheiro, atrasando o tratamento e prejudicando o organismo. É por isso que o autor escreveu um artigo sobre a diferença entre a fibrose na pneumonia intersticial idiopática e a fibrose na bronquiectasia, e sugere que se faça o diagnóstico correto da doença para prescrever a medicação certa. A bronquiectasia é a destruição do músculo da parede brônquica de tamanho médio e do tecido elástico causada pela inflamação crónica dos brônquios e dos tecidos circundantes, que é substituído por tecido conjuntivo fibroso, resultando no endurecimento da parede brônquica e no alargamento do lúmen, criando dilatação e deformação irreversíveis. A fibrose pulmonar intersticial idiopática é uma doença de causa desconhecida caracterizada por alveolite difusa e rutura da estrutura alveolar, culminando na fibrose do tecido pulmonar devido a uma resposta inflamatória anormal e a uma reparação excessiva, resultando na deposição de colagénio e no crescimento excessivo de fibroblastos, formando alterações fibróticas. As duas doenças têm semelhanças na sua apresentação imagiológica e a forma como podem ser diferenciadas é brevemente resumida: Em primeiro lugar, devido aos diferentes locais das lesões, as lesões de bronquiectasias apresentam uma distribuição ao longo da textura pulmonar na TC, com uma direccionalidade mais acentuada e, como as lesões se encontram nas vias aéreas de tamanho médio, geralmente não envolvem a pleura proximal; os lobos inferiores são mais frequentes do que os lobos superiores, sendo o lobo inferior esquerdo o mais comum, e as bronquiectasias devidas à tuberculose encontram-se geralmente no O lobo superior direito ou o segmento apical superior esquerdo posterior é o local preferido da tuberculose. A fibrose pulmonar intersticial idiopática é predominantemente alveolar, ou das vias aéreas terminais, adjacente à pleura, incluindo a fenda pleural interlobular. As alterações patológicas tendem a ser bilaterais e difusas, relativamente simétricas, sendo rara a distribuição unilateral. As lesões localizam-se mais frequentemente nas áreas basais, periféricas ou subpleurais. As alterações patológicas da bronquiectasia são aumento anormal do lúmen brônquico, espessamento da parede, sombra de alta densidade com listras fibrosas relativamente grosseiras vista no filme e, às vezes, planos fluidos são visíveis no lúmen aumentado devido a mais secreções; se houver uma dilatação cística típica do brônquio, pode mostrar alterações como o sinal da uva e o sinal do anel, enquanto a dilatação colunar mostra o típico sinal de via dupla; como as alterações patológicas precoces da bronquiectasia As alterações patológicas precoces da bronquiectasia devem-se ao grande número de linfócitos na parede brônquica e nos alvéolos, pelo que as alterações observadas nesta fase podem não ser típicas de bronquiectasia, apresentando apenas alterações exsudativas inflamatórias localizadas ao longo dos bronquíolos, o que deve ser tido em conta. A fibrose pulmonar intersticial idiopática resulta da fibrose das paredes alveolares e dos brônquios finos, do espessamento, do edema ou da fibrose dos septos lobulares, que se manifesta como uma sombra linear com uma distribuição desorganizada e sem um trajeto claro, relativamente fina, ou como uma sombra em grelha, com a fibrose avançada a apresentar-se como uma sombra quística típica ou alterações tipo favo de mel. Se a cavidade alveolar estiver congestionada com células inflamatórias, secreções inflamatórias e espessamento significativo da parede alveolar, podem formar-se pequenas sombras nodulares e, se fundidas, podem formar sombras lamelares. Na fase exsudativa, a lesão pode aparecer como uma sombra em vidro despolido, que pode ser revertida com medicação sintomática. A fibrose pulmonar intersticial idiopática pode causar dilatação brônquica secundária devido à proliferação de tecido conjuntivo, que exerce tração sobre as vias aéreas circundantes, mas como as próprias paredes brônquicas não estão significativamente inflamadas e edematosas e as alterações estruturais que provocam, as paredes destas dilatações brônquicas são mais finas e mais bem definidas. O lúmen destas bronquiectasias não é tão regular como o das bronquiectasias. A classificação de 2009 da European Respiratory Society das manifestações da FPI por TC de alta resolução não é consistente com a FPI: predominantemente lobo médio superior, predominantemente peribrônquico, segmentos broncopulmonares sólidos, alterações excessivas em vidro despolido, micronódulos difusos, alterações quísticas múltiplas (afastadas do pulmão celular). Em quarto lugar, para além da imagiologia, é também importante uma compreensão abrangente e exacta da doença: 1. História médica: A maioria dos doentes com bronquiectasias tem uma história infantil de sarampo, tosse convulsa ou broncopneumonia que persiste e, mais tarde, há frequentemente infecções recorrentes do trato respiratório, e esta infeção recorrente contribui para o aparecimento e desenvolvimento da doença. Os defeitos congénitos do desenvolvimento e as causas genéticas da bronquiectasia são menos comuns. A bronquiectasia tem geralmente uma longa história, com um início lento e uma exacerbação gradual, sendo a infeção o fator causal. As causas da fibrose pulmonar intersticial são complexas e incluem a inalação de várias poeiras, gases tóxicos, poluentes ambientais como a gasolina, fumo e pelo de animais, bem como doenças secundárias do sistema imunitário e o uso excessivo de certos medicamentos como a quimioterapia. Um número significativo de casos não tem causa conhecida e é designado por fibrose pulmonar intersticial idiopática (pneumonia intersticial idiopática). As infecções repetidas podem agravar a progressão da doença. 2) Sintomas: Os sintomas típicos da bronquiectasia são tosse crónica, tosse com grandes quantidades de pus e hemoptise repetida. Normalmente, não provoca hipoxémia grave, a não ser que esteja associada a uma infeção grave. A fibrose pulmonar intersticial idiopática apresenta-se normalmente com dispneia progressiva, tosse seca irritante, expetoração com tosse e febre quando associada a uma infeção. Sinais: Os sinais de bronquiectasia são inespecíficos, mas a humidade fixa persistente em qualquer parte dos pulmões pode sugerir bronquiectasia (estes estertores húmidos são relativamente turvos) e alguns doentes (1/3) podem ter dedos das mãos (pés) semelhantes a pilões. Na fibrose intersticial pulmonar idiopática, pode ouvir-se um velcro húmido caraterístico da fase inspiratória, ou um som de “corrente de tweedy”. Devido às diferenças entre a patogénese e a patologia das duas doenças, o tratamento é, em princípio, fundamentalmente diferente e requer um julgamento clínico rápido e preciso, baseado numa variedade de ferramentas, para direcionar a medicação. Seguem-se dois casos, que espero que tenham algumas implicações para a gestão clínica: Caso 1 Mulher, 50 anos, com tosse recorrente e expetoração há 8 anos, agravada há 1 mês. Ao exame: cianose ligeira dos lábios e da boca, raiva venosa jugular, ruídos vesiculares grandes a médios no pulmão superior esquerdo, estertores húmidos no pulmão inferior esquerdo e ausência de estertores em velcro. Tinha um diagnóstico prévio de fibrose pulmonar intersticial e foi tratado principalmente com preparações de cordyceps para controlo e antibióticos para exacerbação dos sintomas com resultados aceitáveis. Foi-lhe diagnosticada bronquiectasia com infeção e bronquite crónica. O segmento dorsal do lobo inferior esquerdo, o segmento lingual superior do pulmão esquerdo e o segmento posterior do lobo superior do pulmão direito, e o segmento dorsal do lobo inferior do pulmão direito mostravam sombra cística e sombra pontilhada de alta densidade A textura pulmonar do segmento anterior do lobo superior esquerdo estava espessada e perturbada, e o segmento anterior do lobo superior do pulmão esquerdo, o segmento dorsal do lobo inferior do pulmão esquerdo e o lobo superior do pulmão direito estavam espalhados com pequenas sombras fracas de alta densidade semelhantes a grades e pequenas manchas. No segmento lateral do lobo médio direito, junto à pleura, observa-se uma sombra lamelar de alta densidade e, no interior, um sinal de insuflação brônquica. No segmento medial do lobo médio direito e no hilo, observam-se alterações agrupadas, tal como mencionado anteriormente no sinal da uva ou do anel, com paredes mais espessas e sombras quísticas dispersas nas partes periféricas do segmento dorsal do lobo inferior direito. Resumo do caso 1: As principais lesões na totalidade do filme distribuem-se pelos lobos pulmonares médio e superior, com menor envolvimento no lobo inferior, ao longo da distribuição broncovascular, envolvendo os segmentos pulmonares, sem lesões evidentes de base pleural. As características imagiológicas não preenchem os critérios de diagnóstico de fibrose pulmonar intersticial. Caso 2: Doente do sexo masculino, 60 anos, com tosse recorrente e pieira há mais de 10 anos, com pouca ou nenhuma expetoração e aumento progressivo da pieira. Ao exame: os sons respiratórios eram baixos e detectaram-se estertores em velcro em ambos os pulmões inferiores. Foi-lhe diagnosticada fibrose intersticial pulmonar idiopática. Os sintomas agravavam-se após cada infeção respiratória e eram aliviados por uma combinação de antibióticos e hormonas e, após a estabilização do seu estado, tomava hormonas orais e reduzia gradualmente a dose. O lobo superior de ambos os pulmões apresentava alterações tipo favo de mel com base pleural, especialmente no lado esquerdo. No lobo inferior de ambos os pulmões, a textura dos pulmões estava espessada e desorganizada, com estrias fibrosas difusas e um padrão de rede localizado. Resumo do caso 2: As lesões na película inteira são predominantemente no lobo inferior de ambos os pulmões, com uma base pleural e uma distribuição bilateral simétrica, mostrando sombras densas semelhantes a estrias fibrosas finas com um padrão cístico semelhante a uma rede. As lesões nos lobos superiores de ambos os pulmões eram semelhantes a favos de mel, mas diferiam mais acentuadamente das lesões císticas de dilatação brônquica, com sombras densas e desorganizadas de estrias fibrosas e sem lúmen brônquico dilatado óbvio, e toda a lesão era mais seca e ligeiramente amassada. Estes são os conhecimentos do autor sobre o diagnóstico clínico de bronquiectasias e fibrose pulmonar intersticial idiopática, especialmente o diagnóstico diferencial por imagem, que espero que seja útil no trabalho clínico.