Os resultados de um ensaio clínico de um medicamento para o tratamento da IPF, publicados no New England Journal em Maio deste ano, oferecem uma réstia de esperança para o tratamento da IPF. O desenvolvimento global da doença da IPF é resumido abaixo. Jiang Handong, Departamento de Medicina Respiratória, Hospital Renji de Shanghai 1. Tratamento anti-fibrose pulmonar com pirfenidona: 1) O estudo ASCEND destinava-se principalmente a clarificar o efeito da pirfenidona na progressão da fibrose pulmonar idiopática. Os resultados constataram que na semana 52 pós-tratamento, a CVF diminuiu mais de 10% ou 47,9% menos mortes no grupo pirfenidona em comparação com o grupo de controlo, e a redução média da função pulmonar na semana 52 foi de 235 ml no grupo pirfenidona em comparação com 428 ml no segundo grupo de controlo, com uma redução da CVF de 193 ml no grupo pirfenidona em comparação com o grupo de controlo. em termos de redução da mortalidade da CVF, o estudo CAPACIDADE agrupada O risco de morte por 1 ano foi 48% mais baixo com pirfenidona em comparação com o grupo de controlo. Os estudos combinados e as meta-análises da pirfenidona na IPF sugerem que esta pode ser um agente eficaz para o tratamento da IPF no futuro: retardar o declínio da função pulmonar, melhorar a tolerância ao exercício e melhorar a sobrevivência. 2. Nintedanib (nidanibe): Este é um agente visado para o tratamento da oncologia, mas foi encontrado na fase II para retardar a deterioração da função pulmonar na fibrose pulmonar idiopática, reduzir o número de exacerbações agudas e melhorar a qualidade de vida. Resultados clínicos recentes da fase III sobre o seu efeito terapêutico na fibrose pulmonar idiopática: o estudo INPULSIS-1 encontrou uma redução significativa na redução anual da CVF de -114,7 ml com o nintedanib em comparação com -239,9 ml no grupo de controlo, e o estudo INPULSIS-2 encontrou uma redução significativa na CVF anual com o nintedanib em comparação com -239,9 ml no grupo de controlo. também encontrou um valor de redução anual de -113,6 ml para este medicamento, uma redução significativa em comparação com o grupo de controlo de -207,3 ml. Em resumo, espera-se também que o estudo do nidanibe seja um tratamento para a IPF e os pedidos de autorização de comercialização do nidanibe como novo medicamento para a IPF estão actualmente a ser aceites na Europa.3 Os resultados do estudo PANTHER-IPF da N-acetilcisteína (NAC) só para a IPF foram mais decepcionantes, com a NAC não sendo significativamente diferente do grupo de controlo tanto em termos de mudança de FVC como de mortalidade. Contudo, como o ensaio foi inicialmente concebido para avaliar uma combinação de três drogas (hormona combinada + azatioprina + NAC) versus NAC e placebo, o ensaio foi terminado e os pacientes foram informados a meio do processo quando foi encontrado um aumento de mortes no grupo de tratamento combinado de três drogas. Existe alguma controvérsia em torno deste ensaio devido à mudança dos três grupos iniciais do ensaio para dois grupos e às diferenças nos resultados do ensaio antes e depois de informar os doentes. Contudo, os resultados actuais não apoiam a utilização da terapia de CNA apenas para IPF moderada a grave. Terapia anti-complicação e outras terapias: IPF é frequentemente combinada com uma variedade de condições, incluindo doença coronária, diabetes, hipertensão, embolia pulmonar, refluxo gastro-esofágico e síndrome da apneia do sono. Estudos retrospectivos descobriram que o controlo do refluxo gastro-esofágico reduz a mortalidade e a incidência de exacerbações agudas, mas são necessários mais estudos para esclarecer esta questão. Nos últimos anos também se verificou que a reabilitação melhora a qualidade de vida dos doentes com doenças ligeiras a moderadas