I. Visão geral.
A síndrome nefrótica pediátrica é um grupo de síndromes clínicas causadas por múltiplas etiologias de aumento da permeabilidade da membrana de filtração glomerular às proteínas plasmáticas e perda de grandes quantidades de proteínas plasmáticas da urina, resultando numa série de alterações fisiopatológicas. As quatro principais características das manifestações clínicas são.
(i) proteinúria maciça.
② hipoalbuminemia.
(iii) hiperlipidemia.
(iv) edema de graus variáveis.
São necessárias duas condições: ① e ②.
A doença é uma doença renal comum em crianças e é apenas secundária à glomerulonefrite aguda na incidência de doenças renais pediátricas. Estatísticas de 1982 de 105 hospitais em 20 províncias e cidades na China mostraram que a síndrome nefrótica representava 21% das crianças hospitalizadas com doenças urológicas no mesmo período, das quais 58,9% eram pacientes de primeira vez. Em 1992, foi realizado um inquérito semelhante em 24 províncias e cidades. A doença representava 31% das crianças com doenças urológicas internas. Há uma tendência crescente em relação a 1982. No estrangeiro, são comunicados anualmente 2-7/100.000 novos casos na população com menos de 16 anos de idade, e a incidência parece ser ligeiramente mais elevada em crianças negras do que em crianças brancas.
II. Etiologia e classificação.
Embora todas as síndromes nefróticas pediátricas tenham as quatro principais manifestações clínicas acima mencionadas, elas incluem uma variedade de doenças glomerulares com diferentes etiologias e alterações patológicas. Por conseguinte, os investigadores deram classificação ou tipagem de diferentes perspectivas a fim de orientar o trabalho clínico e explorar a natureza da doença.
Classificação clínica: Actualmente, de acordo com o ponto de vista tradicional, as clínicas pediátricas na China classificam esta síndrome em três categorias, nomeadamente primária, secundária e congénita.
1, síndrome nefrótica primária: refere-se à doença cuja etiologia não é clara e cuja lesão primária está no glomérulo. No decurso da doença glomerular primária, tais como glomerulonefrite aguda, nefrite aguda, glomerulonefrite crónica, etc., a NS pode aparecer no decurso da doença, e de acordo com a classificação clínica doméstica pode ser dividida em tipo simples (tipo I) e tipo de nefrite (tipo II). O primeiro tem apenas as quatro características principais de proteinúria, hipoproteinemia, hiperlipidemia e edema acima mencionadas, enquanto o segundo tem uma ou mais das quatro características seguintes, para além das quatro manifestações clínicas acima mencionadas.
(i) glóbulos vermelhos urinários >10/alta ampliação (3 testes de urina centrífuga dentro de 2 semanas)
(ii) Hipertensão arterial recorrente ou persistente: >17,3/12,0kPa (130/90mmHg) em crianças em idade escolar e >16,0/10,7kPa (120/80mmHg) em crianças em idade pré-escolar, excluindo o uso de corticosteróides.
(iii) Azotemia: azoto ureico plasmático >10,7 mmol/L (30 mg/dl), excluindo os devidos a hipovolemia.
(iv) Redução recorrente na actividade total do complemento sanguíneo ou complemento C3. O tipo I é a condição clínica mais comum. De acordo com a nossa análise de dados de 1462 casos hospitalizados: 68,4% para o tipo I e 31,6% para o tipo II.
2, síndrome nefrótica secundária: refere-se a doenças secundárias a doenças sistémicas (como o lúpus eritematoso sistémico), ou com uma etiologia clara (como a infecção). As causas são extensas e complexas, e apenas as mais comuns em pediatria são listadas abaixo.
(1) Doenças sistémicas sistémicas: lúpus eritematoso sistémico, púrpura alérgica, poliarterite nodosa, doença mista do tecido conjuntivo, dermatomiosite, etc.
(2) Infecções: infecções bacterianas: nefrite pósstreptocócica, endocardite bacteriana, nefrite infecciosa por bypass cardíaco, etc.; infecções virais e de outros tipos: hepatite B, hepatite C, citomegalovírus, varicela e EBV; malária, sífilis congénita ou secundária, etc.
(3) Medicamentos ou alergias: penicilamina, propofol, mercúrio, trimetoprim, captopril, anti-inflamatórios não esteróides, interferão, soro e vacinas, etc.
(4) Perturbações genéticas familiares: síndrome de Alport, síndrome de A Bin e anemia falciforme, etc.
(5) Doenças metabólicas: diabetes mellitus, edema mucinoso.
(6) Tumores: tumor de Wilms, leucemia, linfoma de Hodgkin e mieloma múltiplo.
(7) Outros: reacção de rejeição crónica ao transplante renal, glomerulosclerose maligna e estenose da artéria renal, etc.
3. síndrome nefrótica congénita: refere-se frequentemente à nefropatia congénita finlandesa e não finlandesa causada por factores genéticos.
Em 1990, Steffensen et al. classificaram as nefropatias congénitas nos primeiros três meses de vida em cinco categorias.
(1) Nefropatia congénita do tipo finlandês: um distúrbio autossómico recessivo.
(2) Esclerose difusa por amarração: mais frequentemente vista em bebés de termo, com tendência familiar a desenvolver a doença rapidamente, e a maioria morre de insuficiência renal antes dos 3 anos de idade. A maioria dos glomérulos estão envolvidos e o lúmen dos capilares glomerulares é ocluído com fibrose.
(3) Nefropatia congénita infantil: é mais comum na China e desenvolve-se em crianças entre os 3 meses e os 3 anos de idade, principalmente em bebés e crianças de 1-3 anos de idade. Os tipos patológicos são diversos, tais como lesões microscópicas, glomerulosclerose focal, nefrite proliferativa (incluindo difusa, exsudativa, tireóide, formas crescênticas, focal, membranoproliferativa, etc.) e glomerulosclerose. A histologia difere da da nefropatia primária na medida em que não se observam depósitos imunitários nesta nefrite proliferativa tilóide.
(4) Nefropatia congénita secundária: A maioria dos casos são secundários à infecção sifilítica, e o tipo patológico é ou nefrite membranoproliferativa ou nefrite membranosa, sendo o espessamento da membrana do porão a principal anomalia. Tanto a microscopia leve como a microscopia electrónica mostram depósitos subepiteliais (IgG, fibrina). Nas pessoas com toxoplasmose secundária, a patologia renal é, na maioria das vezes, a microesclerose nefrítica difusa. A patologia renal secundária à infecção por citomegalovírus mostra túbulos proximais dilatados, proliferação moderada de células glomerulares tilóides e uma resposta inflamatória intersticial.
(5) Nefropatia congénita combinada com outras doenças genéticas tais como displasia ungueal-patelar (doença autossómica dominante), anomalias genitais e síndrome oculo-diafragmático-renal (herança recessiva concomitante).
Classificação patológica.
Os tipos patológicos comuns de NS no período pediátrico são classificados como: lesões microscópicas (MCNS), glomerulosclerose segmentar focal (FSGS), nefropatia membranosa (MN), glomerulonefrite membranoproliferativa (MPGN), nefrite intracapilar proliferativa (EnPGN), nefrite mesangiana proliferativa (MsPGN), e também inclui nefrite com deposição de IgA-IgG e nefrite com deposição de IgA-IgG e deposição de IgM. A proporção de vários tipos patológicos em NS primários tem sido relatada de forma inconsistente, provavelmente devido à idade do paciente na altura da punção renal, à origem do caso e à indicação de punção.