A estimulação cardíaca em bebés e crianças aumentou significativamente nos últimos anos, embora menos de 1% do número total de bebés e crianças estejam estimulados. Os bebés e as crianças têm características fisiológicas e de estimulação especiais que são diferentes das dos adultos. Antes de decidir sobre a terapia de estimulação para bebés e crianças, é importante compreender completamente a sua fisiologia e características de estimulação e seleccionar o marcapasso adequado, chumbo de eléctrodo, modo de estimulação e local de estimulação.
I. Características fisiológicas de lactentes e crianças relacionadas com a estimulação
As características dos bebés e crianças que afectam a estimulação incluem tamanho pequeno, pequenos diâmetros venosos (por exemplo, veias subclávias, veias cefálicas, etc.), tecido subcutâneo fino no peito e parede abdominal, e muitas vezes combinado com anomalias estruturais tais como defeitos cardíacos. Ao mesmo tempo, bebés e crianças estão a crescer e a mudar de tamanho.
Indicações para a estimulação em bebés e crianças
De acordo com o 2008 American College of Cardiology (ACC)/American Heart Association (AHA)/Heart Rhythm Society (HRS), as indicações do ritmo cardíaco para bebés e crianças incluem
1. bloqueio atrioventricular grave de segundo ou terceiro grau com sintomas, insuficiência cardíaca ou diminuição do débito cardíaco
2. bradicardia sinusal sintomática. A definição de bradicardia sinusal deve ter em conta o ritmo cardíaco esperado na idade real da criança.
3. bloqueio atrioventricular grave de segundo ou terceiro grau que é irreversível após cirurgia (persistindo durante 7 dias após a cirurgia sem melhoria)
4. bloqueio atrioventricular congénito de terceiro grau com amplo ritmo de fuga de onda QRS, ritmo ectópico ventricular complexo ou insuficiência ventricular esquerda.
5. bloqueio atrioventricular congénito de terceiro grau com ritmo ventricular < 55 batimentos/min em lactentes ou cardiopatia congénita com ritmo ventricular < 70 batimentos/min
6, bloqueio de condução associado à cardiomiopatia.
7. Bloco de condução associado à síndrome do QT longo.
Destes, o bloqueio atrioventricular de difícil recuperação após cirurgia ou o bloqueio atrioventricular congénito de terceiro grau com pré-condicionamento complexo (por exemplo, transposição corrigida das grandes artérias) são as indicações mais comuns e importantes para a colocação de pacemaker. O bloqueio atrioventricular de terceiro grau que não recupera até 7 – 10 dias após a cirurgia congénita está frequentemente associado a um risco de morte súbita, pelo que se recomenda a colocação de um pacemaker. Deve notar-se, contudo, que alguns blocos AV de terceiro grau relacionados cirurgicamente, tais como os acima do feixe de Hitchcock, podem ser recuperados.
III. estimulação endocárdica e epicárdica
(1) Eléctrodo de estimulação dos cabos
Existem dois tipos de cabos de estimulação: cabos epicárdicos e cabos endocárdicos. O primeiro é colocado na superfície do coração por abertura cirúrgica, enquanto que o segundo é colocado na superfície endocárdica através de uma via de punção venosa (ver tabela para comparação). Os factores que influenciam a escolha do chumbo incluem o peso do bebé, o diâmetro da veia subclávia, a presença de um defeito cardíaco e o risco de embolia. Em resumo, a tendência actual na estimulação infantil é para a colocação transvenosa de eléctrodos endocárdicos. Os eletrodos endocárdicos são recomendados para crianças maiores, enquanto que os eletrodos epicárdicos são utilizados principalmente para crianças pequenas ou para aquelas que têm dificuldades com a via venosa.
(2) Peso do bebé e tamanho do pacemaker
Existe uma tendência global para colocar, na medida do possível, os líderes endocárdicos em bebés e crianças. Geralmente, os endocárdicos são utilizados principalmente em bebés com peso >20 kg, uma vez que a veia subclávia é demasiado pequena para a colocação de um endocárdico para causar oclusão venosa. Algumas instituições também optam por chumbo endocárdico para crianças com peso <15 kg. Naturalmente, foi também relatada a utilização de chumbo endocárdico em crianças com peso <10 kg.
Complicações incluem embolia da circulação corporal, embolia venosa no chumbo do pacemaker, embolia pulmonar e síndrome da veia cava superior. A incidência de embolia pulmonar sintomática é de aproximadamente 0,6-3,5% em bebés e crianças com corações estruturalmente intactos que têm chumbo endocárdico. O risco de embolia com eletrodos endocárdicos é significativamente maior em bebés com uma combinação de defeitos estruturais precordial ou intracardíacos. Assim, em bebés e crianças com defeitos estruturais combinados precordial ou intracardíacos, o limiar de estimulação para a aplicação de eletrodos endocárdicos é geralmente mais baixo, mas o risco de embolia na circulação é duas vezes maior, e a aplicação de warfarina e aspirina não reduz a incidência de tal embolia. A embolia ocorre não só em crianças com shunts da direita para a esquerda, mas também em crianças com shunts da esquerda para a direita (por exemplo, pequenos defeitos do septo ventricular ou defeitos do septo atrial). Por esta razão, os eletrodos epicárdicos são recomendados em crianças com defeitos estruturais intracardíacos combinados. Em crianças com insuficiência cardíaca grave, múltiplas cirurgias prévias de coração aberto, falência de múltiplos órgãos e outras cirurgias de coração aberto de alto risco, são recomendados eletrodos endocárdicos, mesmo que sejam combinados com um defeito estrutural endocárdico.
(3) Oclusão venosa e regurgitação tricúspide
Em bebés e crianças com veias pequenas, a oclusão venosa (parcial ou completa) é uma complicação importante dos fios endocárdicos, ocorrendo em aproximadamente 30% dos casos. Os adultos também têm alguma taxa de oclusão venosa, principalmente relacionada com a presença de múltiplos eléctrodos de chumbo na veia. Estudos com animais encontraram um efeito pró-coagulante e trombogénico da interacção entre o isolamento do chumbo do poliuretano e do eléctrodo de silicone, o que não foi demonstrado em humanos.
A selecção de endocárdicos para bebés e crianças precisa de ter em conta o potencial de oclusão venosa futura e a necessidade de reservar os eléctrodos para crescimento futuro. O diâmetro da veia cava inominada e superior da criança, o comprimento da veia inominada até à veia cava superior e a distância da veia cava superior até ao átrio direito correlacionam-se positivamente com a altura da criança; o diâmetro da veia cava torna-se mais espesso com a idade até aos 10 anos de idade.
À medida que a criança cresce, a veia em que são colocados os fios do eléctrodo torna-se mais longa e é feita uma bobina para manter os fios do eléctrodo no lugar. Normalmente a bobina é colocada no átrio ou veia cava inferior. No entanto, esta não é uma solução de tamanho único. Numa criança, o eletrodo ventricular falhou cinco anos após o marcapasso ter sido colocado porque o eletrodo ventricular estava tão firmemente preso ao endocárdio na veia cava inferior que, embora o eletrodo tenha sido deixado no lugar, não se libertou como esperado porque o eletrodo estava preso à veia cava.
A colocação transversal dos eletrodos ventriculares pode causar regurgitação da válvula tricúspide ou aumentar a regurgitação tricúspide existente, mas a regurgitação é normalmente pequena e tem pouco impacto hemodinâmico. No entanto, tem havido relatos de eletrodos ventriculares que causam regurgitação tricúspide grave ou mesmo requerem cirurgia de substituição da valva tricúspide. Em lactentes e crianças em crescimento com eletrodos ventriculares endocárdicos ou adultos com doença do sistema cardíaco direito, é necessário um acompanhamento cuidadoso para monitorizar a regurgitação tricúspide.
(4) Falha e reinserção dos eléctrodos de chumbo
A incidência de falha de chumbo de estimulação em bebés é de 15 – 27%. Em bebés < 12 anos de idade, os factores de risco independentes de falha de chumbo incluem a coexistência de coração precordial e o uso de chumbo epicárdico. Os bebés são mais propensos do que os adultos a quebrar o isolamento dos chumbo. Muitos factores, tais como o puxar do chumbo pelo bebé em desenvolvimento e o pequeno espaço entre as costelas ou (para os cabos epicárdicos) e entre a veia subclávia e as costelas (para os cabos endocárdicos), também contribuem para a quebra do isolamento do chumbo.
Os cabos epicárdicos falham frequentemente devido ao aumento dos limiares de estimulação causados por fibrose e aderências pericárdicas após cirurgia cardíaca anterior. Existem dois tipos de eletrodos epicárdicos: unipolares e bipolares; os eletrodos epicárdicos revestidos de hormonas impedem um aumento gradual do limiar de estimulação. Os eléctrodos endocárdicos passivos alados (p. ex. Medtronic’s Capture Epi) são actualmente a norma; no entanto, os eléctrodos de eléctrodos fixos activos em espiral (p. ex. St. Jude’s Myodex electrode lead) estão agora a ser cada vez mais utilizados a cada ano. O condutor Medtronic SelectSecure permite a selecção activa do local ideal de estimulação para lactentes, crianças ou pacientes adultos com doenças cardíacas congénitas. O sistema envolve a alimentação de um chumbo revestido com hormonas 4.1F (Medtronic SelectSecure 3830) para o local de estimulação desejado através de uma bainha de 8F reorientável. O diâmetro menor deste chumbo reduz o risco de quebra do isolamento do chumbo e reduz a resistência ao empurrão. Como a bainha 8F é demasiado grande para bebés e crianças, a bainha 5F está agora a ser utilizada.
Para crianças pequenas (especialmente recém-nascidos ou prematuros com peso inferior a 4 – 5 kg), devem ser escolhidos pacemakers mais pequenos. O Microny II 2526T de St. Jude é o mais pequeno pacemaker monocâmara disponível no mercado actualmente. O pacemaker monocâmara, 33 X 33 mm, tem também apenas 6 mm de espessura, tem um volume de 5,9 cm3 e pesa apenas 12,8 gramas. O pacemaker monocâmara médio tem um volume de 8 – 11 cm3 e um peso total de aproximadamente 17 – 23 gramas. A frequência básica de estimulação é ajustável de 40 – 160 batimentos/min e a tensão de saída é de até 4,5 V. Uma função de captura automática do limiar de estimulação testa automaticamente o limiar de estimulação dos fios do eléctrodo ventricular. A função de captura automática do limiar estende a vida útil do pacemaker ao ser ligado.
Modo de pacemaker
Geralmente, os adultos escolhem o modo de dupla câmara DDD para o bloqueio atrioventricular, que requer dois eletrodos para a estimulação atrial e ventricular. Devido ao pequeno diâmetro das veias infantis, é difícil alimentar dois condutores de eléctrodos e estes podem facilmente causar oclusão venosa. Portanto, um pacemaker VDD com apenas um eletrodo, com detecção atrial mas sem estimulação atrial, é uma boa escolha para lactentes com bloqueio atrioventricular de terceiro grau e função normal do nó sinusal e pode efectivamente reduzir a incidência de oclusão venosa. Se se utilizarem os cabos epicárdicos, os cabos epicárdicos atriais não podem ser colocados através da via subxifóide e devem ser submetidos a uma abertura do tórax ou esternotomia.
O ritmo cardíaco máximo do bebé é também uma questão a considerar. O ritmo cardíaco médio dos bebés é superior a 100 batimentos por minuto e pode aumentar para 180 – 200 batimentos por minuto quando choram. Em bebés com bloqueio atrioventricular, a frequência atrial pode ser rápida e exceder a frequência máxima programável superior de rastreio. Esta frequência superior de rastreio é controlada pelo não-estímulo atrioventricular pós-ventricular e pelo intervalo interatrial. Se a frequência cardíaca do bebé exceder a frequência máxima programável superior de rastreio, pode ocorrer o bloqueio AV sintomático 2:1. Portanto, em crianças pequenas com uma frequência ventricular rápida, um pacemaker VVI ou VVIR de câmara única (com resposta de frequência) pode ser uma opção.
Em crianças com doença cardíaca precordial que têm pacemakers DDD com eletrodos epicárdicos, a estimulação DDD pode ser perdida se a amplitude das ondas atriais for demasiado baixa e a função cardíaca pode deteriorar-se devido à estimulação ventricular direita frequente resultando em contracções assíncronas entre os ventrículos direito e esquerdo. Em crianças com síndrome do nó sinusal doente, os marcapassos atriais têm uma menor incidência de fibrilação atrial, menos complicações embólicas e uma menor incidência de bloqueio atrioventricular do que a estimulação apical do ventrículo direito.
Em doentes com síndrome do nó sinusal doente, quanto menor a estimulação ventricular, menor a probabilidade de fibrilhação atrial e insuficiência cardíaca. Em crianças com má função do nó sinusal, a estimulação ventricular direita desnecessária pode aumentar a incidência de fibrilação atrial, piorar a função cardíaca, reduzir a remodelação electrofisiológica do miocárdio, a instabilidade de repolarização e ter ainda um efeito proarrítmico, pelo que se recomenda a estimulação atrial.
Em crianças com níveis elevados de bloqueio atrioventricular, a estimulação ventricular é inevitável. Neste caso, a escolha do local de estimulação ventricular é também muito importante, quer a estimulação epicárdica ou endocárdica seja escolhida. A estimulação endocárdica é ou a estimulação do feixe de Hirschsprung ou a estimulação paraesternal do feixe de Hirschsprung. Contudo, existem problemas com este tipo de estimulação: inserção difícil de eléctrodo de chumbo, limiares de estimulação elevados e elevado consumo de energia. Além disso, a estabilidade da estimulação paraesternal de Hirschsprung ou Hirschsprung a longo prazo é difícil de garantir. Em contraste, a estimulação septal direita é uma opção melhor porque é mais fácil de executar pelo médico e o limiar de estimulação neste local é mais baixo em comparação com a tensão de estimulação no local de Hirschsprung. Para lactentes e crianças que requerem estimulação epicárdica, a região apical do ventrículo esquerdo é um local ideal para a estimulação. A parede lateral do ventrículo esquerdo é também um local alternativo de estimulação.
Em bebés com insuficiência ventricular esquerda devido a estimulação ventricular direita excessiva, o padrão de estimulação pode ser alterado para estimulação biventricular ou estimulação do feixe de Hirschsprung, o que melhora a remodelação do ventrículo esquerdo. As crianças com síndrome dos nós sinusais doentes são propensas a flutter atrial e taquicardia intra-atrial dobrável. Pacemakers com um padrão de estimulação anti-taquicardia atrial são escolhidos para tratar tanto taquicardia atrial como bradicardia sinusal.
V. Posição da cápsula do pacemaker
Em geral, o eletrodo endocárdico é colocado através do sistema intravenoso e a cápsula do pacemaker é frequentemente colocada na região subclávia. Em bebés, o tecido subcutâneo nesta área é fraco, pelo que os eléctrodos são frequentemente introduzidos no abdómen por debaixo da clavícula através de uma bainha atrás do músculo rectus abdominis. Em crianças que não podem colocar o pacemaker na região subclávia por razões estéticas, a cápsula do pacemaker também pode ser colocada na região axilar. Em recém-nascidos com doença gastrointestinal combinada (por exemplo, enterocolite necrosante) ou onde se prevê uma cirurgia abdominal ou uma diálise retroperitoneal, o pacemaker deve ser colocado ou na parede torácica ou debaixo da axila.
VI. Infecções do sistema de pacemaker
A infecção do sistema de estimulação é elevada em bebés e crianças e é uma complicação importante da estimulação infantil devido à necessidade de sofrer múltiplas mudanças de marcapasso ou de eléctrodo de chumbo em bebés e crianças. Em adultos, a incidência de infecções por pacemaker é de cerca de 1 – 2% e requer frequentemente a remoção de todo o sistema. Em contraste, a taxa de infecção em bebés e crianças é de cerca de 7,8% (4,9% para infecções superficiais, 2,3% para infecções de sacos capsulares e 0,5% para hemoculturas positivas). As principais causas de infecção são a trissomia do cromossoma 21 e a substituição do pacemaker.
A gestão das infecções do sistema de pacemaker pode ser encontrada nas directrizes da American Heart Association de 2010 sobre o assunto. As infecções podem levar a condições tais como septicemia, bacteremia, exposição ao pacemaker, redundância ou endocardite infecciosa. Uma vez que a infecção tenha ocorrido, todo o sistema de estimulação, incluindo os eléctrodos condutores, precisa de ser removido. Se os eletrodos epicárdicos tiverem de ser removidos, é necessária uma toracotomia ou esternotomia completa ou parcial. Por conseguinte, é importante ponderar os riscos em relação aos benefícios ao decidir remover os eletrodos e/ou o pacemaker.
Em bebés e crianças, os eléctrodos de chumbo colam-se com mais força do que em adultos durante o mesmo período de tempo após a colocação do pacemaker. As técnicas de remoção que podem ser utilizadas incluem bainhas laser, bainhas mecânicas e bainhas electrocirúrgicas (com energia de radiofrequência). A utilização de bainhas laser para hormonas em centros experientes pode ter uma taxa de sucesso de mais de 90%. As principais complicações são o tamponamento pericárdico e a oclusão da veia subclávia. Em centros onde a remoção de bainhas laser não é possível, uma combinação de métodos como bainhas mecânicas também pode ser usada com taxas de sucesso de cerca de 80%. Em alguns casos complexos em que os eletrodos são severamente aderentes em vários locais, é necessária uma abertura do tórax e circulação extracorpórea para remover os eletrodos abandonados ou infectados.
Em conclusão, a estimulação em bebés e crianças tem as suas próprias especificidades. Antes de decidir sobre a terapia de estimulação, várias circunstâncias especiais que acompanham a estimulação em bebés e crianças precisam de ser consideradas.
(1) Corpos pequenos, veias finas, corpos em desenvolvimento, possíveis defeitos estruturais cardíacos combinados e insuficiência cardíaca.
(2) Os bebés pequenos e fracos são apenas adequados para a estimulação epicárdica, que está associada a trauma cirúrgico elevado, operação complexa, tempo operatório longo, limiar de estimulação elevado e disfunção da estimulação; a estimulação endocárdica é actualmente a tendência na estimulação infantil, e a estimulação endocárdica precisa de ser executada após a correcção do defeito estrutural do coração, enquanto complicações tais como oclusão venosa e trombose e infecção do sistema de estimulação precisam de ser notadas.
(3) A necessidade de mudanças múltiplas de marcapasso ao longo da vida de um bebé ou criança submetidos a terapia de estimulação, o aumento do risco de infecção do sistema de estimulação e o risco de remoção do chumbo do eléctrodo devem ser todos levados em conta. Deve ser utilizada a tecnologia mais avançada e o modo de estimulação mais apropriado, tendo em conta a especificidade de cada criança; ao mesmo tempo, cada bebé e criança precisa de ser cuidadosa e permanentemente acompanhado para assegurar o bom funcionamento do pacemaker.