I. Tratamento 1. tratamento interno O tratamento principal é sintomático. Para o início da isquemia, podem ser aplicados vasodilatadores e anticoagulantes. Para pacientes com hemorragia cerebral, devem ser aplicados medicamentos hemostáticos e antifibrinolíticos. Para pacientes com epilepsia e movimentos involuntários, o tratamento sintomático é apropriado. Os pacientes com hemorragia cerebral com hipertensão intracraniana devem ter um controlo adequado da pressão intracraniana. 2. tratamento cirúrgico (1) Objectivo: Antes de ocorrer uma disfunção neurológica irreversível no tecido cerebral, aumentar a circulação lateral do cérebro através de métodos cirúrgicos, melhorar o fornecimento de sangue ao cérebro e restaurar a função neurológica normal. (2) Método cirúrgico: Pode ser dividido em cirurgia de revascularização directa e indirecta. (1) Revascularização directa. (ii) Revascularização indirecta. (3) Escolha do método cirúrgico: depende do local e da natureza da isquemia cerebral e da preferência do cirurgião por um método cirúrgico específico. Em geral, a revascularização directa proporciona o fornecimento imediato de sangue ao hemisfério isquémico, mas é tecnicamente exigente e torna o procedimento mais difícil se a criança tiver vasos pequenos. O método indirecto tem a vantagem de a abordagem ser simples e fácil de executar, não tem qualquer efeito sobre os ramos colaterais já ligados às artérias do couro cabeludo e da dura duração, e não requer o bloqueio temporário dos ramos vasculares cerebrais. A fusão cérebro-dural-arterial-vascular é portanto preferível em doentes pediátricos e resulta geralmente na melhoria sintomática da isquemia cerebral 4-20 dias (média de 10 dias) após o procedimento. Esta melhoria sintomática na isquemia cerebral é presumivelmente o resultado do tráfego espontâneo dos vasos intracranianos e extracranianos nas fases iniciais através da cicatrização de feridas. Estas neovascularizações ligam-se à artéria carótida externa e, devido ao gradiente de pressão, permitem que o sangue da artéria carótida externa flua para o sistema carotídeo interno, criando um fornecimento inicial e contínuo de sangue. Dois a três meses após a cirurgia, a artéria dural engrossa e o fluxo sanguíneo cerebral aumenta na incisão cirúrgica. Os episódios isquémicos resolvem por si próprios quando se estabelece um fluxo suficiente de sangue cerebral. As convulsões isquémicas geralmente desaparecem em média 239 dias após a cirurgia. Se o desaparecimento das convulsões isquémicas persistir por mais de 6 meses, pode ser chamado de descontinuação das convulsões isquémicas. (4) Calendário da cirurgia: apenas metade dos pacientes tratados com medicina interna têm convulsões isquémicas que desaparecem dentro de 4-5 anos, os restantes continuam a ter convulsões isquémicas durante 7 anos. Os episódios isquémicos da doença do fumador durarão muito tempo no curso natural da doença, e quanto maior for a duração da doença, maior será o seu impacto no QI. Foi relatado que se um QI de 86 é considerado normal, então 92% dos pacientes com doença de smouldering têm um QI normal dentro de 4 anos após o início, 40% têm um QI normal 5-9 anos após o início, e apenas 33% têm um QI normal 10-15 anos após o início da doença. (5) Problemas cirúrgicos bilaterais: Se o paciente estiver em bom estado geral, a revascularização hemisférica bilateral pode ser realizada num único anestésico. Se encenados, os hemisférios com as seguintes condições devem ser operados em primeiro lugar: AIT recorrente, hemisfério dominante, e estudos hemodinâmicos cerebrais mostrando uma redução severa no fluxo sanguíneo cerebral e reserva de perfusão. A cirurgia do outro lado só é normalmente realizada pelo menos 6 meses após a primeira cirurgia indirecta e os sintomas e sinais neurológicos do paciente são estáveis. Prognóstico O prognóstico da doença depende, na maioria dos casos, da progressão natural da doença, ou seja, da idade de início, da causa primária, da gravidade da doença e do grau de lesão do tecido cerebral. Um tratamento oportuno e adequado também tem um impacto no prognóstico. O prognóstico é geralmente considerado bom, com uma baixa taxa de mortalidade e poucas sequelas. A taxa de mortalidade é de 1,5% em crianças e 7,5% em adultos. 30% dos doentes pediátricos podem sofrer de retardamento mental e os adultos com hemorragia intracraniana têm uma taxa de mortalidade elevada, mas a maioria não tem sequelas se o período de coma for ultrapassado rapidamente. De um ponto de vista radiológico, o curso natural da doença é geralmente entre um e vários anos. Uma vez que o anel arterial na base do cérebro está completamente ocluído, a lesão deixa de se desenvolver uma vez estabelecida a circulação colateral, pelo que o prognóstico é geralmente optimista.