1. em torno dos 50 anos, raros antes dos 20 e depois dos 70 anos, mais homens do que mulheres. 2.Subconscious em início, a maioria deles progride lentamente, muito poucos progressos acentuados. O primeiro sintoma é fraqueza muscular unilateral e atrofia muscular nos membros superiores distal, seguido de paralisia do bulbar, tremor do feixe muscular, sinais do feixe de cones e, em alguns casos, anomalias sensoriais como entorpecimento/dorpecimento/afrouxamento nos membros. O membro superior distal é o local preferido, seguido pelos músculos oblongados da medula oblonga. Os principais sintomas clínicos são fraqueza dos membros, atrofia dos membros e do músculo lingual, sinais fasciculus piramidais e tremores fasciculus dos membros e do músculo lingual. O núcleo motor do nervo linguofaríngeo/vagus está mais frequentemente envolvido, com danos no núcleo motor dos nervos hipoglosso, paramédico e facial também observados, e raras lesões nos restantes nervos cranianos. A forma de início é: um membro superior → membro superior contralateral → membro inferior → paralisia com bola, sintomas de paralisia com bola (tipo paralisia com bola) → extremidade ou membro inferior → membro superior. Os pacientes com ALS podem ter atrofia muscular progressiva e fraqueza em diferentes áreas, que podem ser acompanhadas por saltos musculares. Pensava-se anteriormente que a ELA apenas danificava os neurónios motores e não afectava outras funções neurológicas tais como as funções sensoriais, mas nos últimos anos verificou-se que um número muito pequeno de pacientes com ELA também tem funções sensoriais anormais, e muitas observações clínicas descobriram que os pacientes com ELA também podem ter sintomas de disfunção autonómica, extrapiramidal e cognitiva comportamental, sugerindo que a ELA pode ser uma doença neurodegenerativa com envolvimento de múltiplos sistemas. Mesmo no início da ELA pode haver muitas perturbações subclínicas do sistema nervoso autonómico, incluindo disfunções cardiovasculares, gastrointestinais e glandulares. E em pacientes dependentes de ventilador, a função autonómica anormal pode levar ao colapso circulatório ou à morte súbita.