O desenvolvimento anormal dos órgãos genitais externos é um sinal clínico comum nas perturbações do desenvolvimento anormal do sexo, geralmente o aumento do clítoris e a fusão do saco labial. Como a confusão da vulva tem um enorme impacto psicológico nos doentes e estes não conseguem viver uma vida normal na sociedade, é necessário reconstruí-la e transformá-la numa vulva feminina ou reconstruí-la numa vulva masculina, dependendo da situação. No entanto, neste artigo, centrar-nos-emos na alteração cirúrgica da vulva displásica para uma vulva feminina. No caso do clítoris aumentado, o procedimento tradicional é a clitoridectomia simples. Uma vez que o clítoris é um órgão importante para a qualidade da vida sexual, a excisão tem um grande impacto na qualidade de vida da paciente. A fim de alterar as desvantagens deste procedimento, Spence e Allen propuseram a redução do clítoris com preservação da neurovascularização em 1973 [1], e Lang Jinghe et al. detalharam os pontos-chave deste procedimento em 2003.2 Melhorámos este procedimento, que se tornou um procedimento convencional para o tratamento do clítoris aumentado. O procedimento é seguro, esteticamente agradável e mais anatómico e fisiológico. Em primeiro lugar, o tipo de malformação vulvar e as características anatómicas da confusão sexual vulvar são mais comuns em doentes com hiperplasia adrenocortical congénita, Prader irá variar os graus de masculinização vulvar é dividido em cinco tipos [4]. o clítoris tipo I é ligeiramente maior, o clítoris tipo II é maior, o clítoris tipo III é significativamente aumentado, a abertura vaginal e a abertura do orifício uretral num seio urogenital comum, o clítoris tipo IV aumentado como o pénis, a base do pénis para a abertura do seio urogenital, semelhante à abertura do seio suburetral e a abertura do seio urogenital. O tipo IV tem um clítoris aumentado como o pénis, com uma abertura do seio urogenital na base do pénis, semelhante a uma hipospádia, e a protuberância genital está maioritariamente fundida. Quando o clítoris está significativamente aumentado, a sua estrutura interna é semelhante à do pénis masculino, com os dois corpos cavernosos penianos separados de cada lado do arco púbico posterior, cada um ligado ao aspeto anteromedial dos ramos ciático esquerdo e direito do osso púbico. O clítoris alargado é bastante rico em sangue, linfa e nervos. A distribuição dos vasos sanguíneos divide-se em grupos superficiais e profundos, sendo o grupo superficial constituído principalmente pela artéria clitoriana dorsal, situada na parte posterior do corpo do clítoris, e o grupo profundo pela artéria vaginal. O principal nervo aferente é o nervo clitoriano dorsal na parte posterior do clítoris, e os nervos parecem estar distribuídos em todo o corpo do clítoris em forma de leque, mas a cabeça e a parte posterior do corpo são as mais densas, o que favorece a condução da estimulação sexual [5]. A zona sexualmente sensível está localizada na cabeça do clítoris. Com base nas características anatómicas acima referidas, os objectivos básicos da cirurgia para pacientes que necessitam de vulvoplastia para mulheres devem ser: ① excisão do corpo do clítoris com preservação dos nervos vasculares; ② preservação e redução da cabeça do clítoris; ③ estabelecimento de uma estrutura labial normal; ④ assegurar um comprimento vaginal suficiente e uma abertura vaginal suficientemente grande; e ⑤ separação da uretra e da vagina para evitar complicações do trato urinário [6]. O princípio básico da cirurgia é tentar restaurar a estrutura anatómica normal e tentar manter a função sexual original. II.REVISÃO HISTÓRICA Existem várias abordagens cirúrgicas para a clitoridoplastia. Na década de 60, os principais métodos cirúrgicos são a retenção da cabeça do clítoris, o corpo do clítoris enterrado no método de enterramento subcutâneo do clítoris ou o método de encurtamento e enterramento do clítoris [1], mas este tipo de cirurgia causa frequentemente dor local grave após a cirurgia, e a protuberância local é óbvia quando ocorre congestão, o que afecta a estética. Portanto, só é adequado para pacientes com masculinização leve a moderada da vulva e, no final dos anos 70, a clitoridectomia foi estabelecida como um procedimento de rotina [7]. Ou seja, a partir da raiz do clítoris para remover todo o clítoris, a operação é simples, mas a perda da estrutura anatómica normal e estética, a função sexual é afetada. Foi relatado que 78% dos pacientes que foram submetidos a clitoridectomia numa idade precoce não tinham desejo sexual e 39% não conseguiam atingir o orgasmo na idade adulta [7]. Em 1973, Spence e Allen propuseram a redução do clítoris com preservação da neurovascularização [1]. O procedimento não só preserva os nervos e vasos sanguíneos, mas também preserva parte da cabeça do clitóris, e o prepúcio preservado forma os pequenos lábios, o que torna a vulva mais de acordo com a anatomia e fisiologia normais, e preserva a função sexual tanto quanto possível. Nós na aplicação do procedimento, antes de cortar a pele na parte de trás do corpo do clitóris, com solução salina na injeção subcutânea de toda a camada para formar uma almofada de água, fácil de separar, menos sangramento, para evitar o dano do nervo vascular. Em terceiro lugar, as indicações para a cirurgia: hiperplasia adrenocortical congénita, síndrome de insensibilidade androgénica incompleta, degeneração testicular, hermafroditismo verdadeiro e assim por diante. Quando a vulva do paciente tem sinais de aumento do clitóris ou fusão do saco labial, a vulva precisa realizar uma cirurgia plástica. Em primeiro lugar, a solução salina é amplamente injetada na fáscia superficial subcutânea da parte de trás do clitóris aumentado, de modo que uma almofada de água é formada sob a pele de todo o clitóris (para pacientes sem hipertensão, 4 gotas de norepinefrina podem ser adicionadas a 100 ml de solução salina), e uma pinça de tecido é fixada no meio da raiz do prepúcio do lado dorsal do clitóris sob o osso púbico como um sinal, e uma incisão longitudinal é feita entre o sinal e o sulco coronário do clitóris, com uma profundidade de apenas até a área subcutânea. Após a incisão da pele, separa-se nitidamente a pele e a fáscia subcutânea superficial de ambos os lados da incisão, tendo o cuidado de não danificar a pele. A face lateral do corpo cavernoso do clítoris é separada para expor completamente o corpo cavernoso. As artérias e os nervos supraclitorianos dorsais e os tecidos circundantes são separados sem rodeios do meio lateral do corpo cavernoso. As artérias e os nervos subclitoriais e os tecidos circundantes do lado ventral do corpo cavernoso são separados da mesma forma, até à bifurcação do corpo cavernoso e até ao sulco coronal. É importante não danificar os vasos e preservar o maior número possível de nervos. O corpo cavernoso é removido entre o aspeto proximal do sulco coronal e a raiz do clítoris, e a raiz é removida na proximidade dos dois ramos descendentes do arco púbico, e a ferida é suturada para parar a hemorragia. Foi colocada uma única sutura de fixação em cada lado da cabeça do clítoris com uma sutura mediana, que foi utilizada para fixar a cabeça do clítoris na raiz subpúbica. A pele mediana dorsal da cabeça do clítoris foi suturada juntamente com a incisão mediana marcada no início da operação com um fio de seda n.º 4, e o resto da pele clitoriana retida foi puxada para baixo ao longo das margens da incisão dorsal para formar os pequenos lábios de ambos os lados, e os bordos cortados da pele foram fechados com suturas de seda interrompidas. É colocada uma folha de borracha para drenagem. Se a cabeça do clítoris for demasiado grande, pode ser feita uma incisão em forma de cunha para remover parte do tecido da cabeça do clítoris e fechar a ferida. Em 1999, relatámos 16 doentes com hiperplasia adrenocortical congénita que foram submetidos a redução e restauração do clítoris com preservação vascular [3]. Doze delas eram casadas, cinco estavam grávidas e quatro deram à luz. Oito casos foram acompanhados com sensibilidade clitoriana satisfatória. A técnica cirúrgica está agora madura, o tempo médio de operação é de 60 minutos e a hemorragia é de 10-20 ml. Não há casos de hematoma e outras complicações durante e após a operação. No seguimento a curto prazo, a aparência da vulva é boa e estética, e os pacientes estão basicamente satisfeitos. Na realização desta cirurgia até agora, o método cirúrgico foi melhorado, os passos tornaram-se mais claros e o tempo de operação foi significativamente reduzido, de cerca de 3 horas no início para 1 hora atualmente. Desde 2000, foram concluídas mais de 60 cirurgias, com um bom acompanhamento pós-operatório e satisfação dos doentes.