Objectivo: Investigar o método cirúrgico e a eficácia da descompressão atlanto-occipital posterior fase I combinada com o reposicionamento atlanto-axial e a fixação e fusão occipitocervical para o tratamento da deformidade de Chari combinada com a depressão da base do crânio. Métodos: Cinquenta e nove casos de deformidade de Chari combinados com depressão da base do crânio foram tratados com descompressão atlanto-occipital posterior combinada com reposicionamento atlanto-axial e fixação occipitocervical e fusão. Havia 31 machos e 28 fêmeas; idade: 17 C 62 anos, média 36,3 anos. A ressonância magnética e a radiografia do crânio e a tomografia computorizada foram realizadas antes da cirurgia. Entre eles, 20 casos tinham malformação Chiari tipo 0 combinada com depressão da base do crânio e 39 casos tinham malformação Chiari tipo I combinada com depressão da base do crânio; o método apropriado de descompressão suboccipital foi adoptado de acordo com a combinação ou não da cavidade da medula espinal. Resultados: A eficácia da cirurgia foi avaliada de acordo com as alterações nos sintomas clínicos, reposicionamento do processo dentado e alterações na cavidade medular antes e depois da cirurgia. Dos cinco pacientes que foram submetidos a cirurgia secundária após dentatectomia original, não houve nenhuma melhoria significativa no pós-operatório; dos cinco pacientes que foram submetidos a cirurgia secundária após descompressão posterior, dois mostraram uma melhoria significativa e três não mostraram alterações; dos 49 pacientes que foram submetidos à primeira cirurgia, 44 mostraram melhorias, quatro não mostraram alterações e um piorou. Conclusão: A tradicional descompressão suboccipital posterior não é um método eficaz para o tratamento de todos os tipos de deformidades atlanto-occipitais. Quando a malformação de Chiari é combinada com depressão da base do crânio, deve ser adoptado um plano de tratamento individualizado de acordo com os sintomas clínicos, sinais e características de imagem do paciente. A descompressão suboccipital é utilizada dependendo da presença ou ausência de uma cavidade medular; depois o reposicionamento atlantoaxial posterior e a fusão occipitocervical de fase I são tratamentos eficazes para a malformação Chiari combinada com a depressão da base do crânio. Malformação de Chiari I e syringomyelia 11 casos, malformação de Chiari I e platybasia 2 casos, Chiari I malformação e fusão occipital-cervical posterior 3 casos, malformação de Chiari I e invaginação basilar 3 casos posteriores descompressão (DP) foi realizada em 15 pacientes, descompressão Anterior (AD) foi realizada em 2 pacientes, descompressão Posterior e occipital… Entre 15 pacientes com DP, as síndromes pós-operatórias foram melhoradas em 14, uma recorrente Entre 15 pacientes com DP, as síndromes pós-operatórias foram melhoradas em 14, uma das síndromes pós-operatórias recorrentes de um paciente não teve alterações. Em dois pacientes com DP, uma’ deformidade atlanto-occipital é principalmente uma anomalia congénita da base do osso occipital e da primeira e segunda vértebras cervicais. Estes incluem achatamento da base do crânio, depressão da base do crânio, fusão atlanto-occipital, e hérnia subungueal das amígdalas cerebelares. Como estas deformidades podem ocorrer separadamente ou em conjunto, a escolha do tratamento cirúrgico deve ter em conta as indicações e contra-indicações para cada procedimento, por exemplo, se é preferível a descompressão anterior ou posterior. A fusão atlanto-occipital é necessária em conjunto com a descompressão? Uma selecção inadequada pode levar ao agravamento ou recorrência do défice neurológico original, afectando assim o resultado do tratamento cirúrgico. Neste artigo, analisámos retrospectivamente 19 casos de deformidade atlanto-occipital tratados no nosso hospital de Abril de 2004 a Novembro de 2006, e discutimos a selecção e aplicação da cirurgia de descompressão anterior, cirurgia de descompressão posterior e cirurgia de fusão atlanto-occipital no tratamento da deformidade atlanto-occipital. Dados e métodos 1. dados gerais: 8 homens e 11 mulheres; idade: 10 C 47 anos, média 30,3 anos. A duração da doença: 3 meses-17 anos, média de 3,3 anos. Houve 17 casos de perturbações sensoriais assimétricas de membros, 2 casos de dores de cabeça e tonturas, 8 casos de fraqueza de membros ou atrofia muscular, e 4 casos de dor intermitente na parte de trás do pescoço e membros superiores. 2. Imagiologia: Ressonância magnética e raio-X craniano ou TAC foram realizados antes da cirurgia. A linha de Wakenheim, a linha de Mc Rae e a linha de Chamberlain foram medidas na área da junção atlanto-occipital para determinar a presença de uma base plana do crânio, depressão da base do crânio ou fusão atlanto-occipital de estruturas ósseas (Figura 1). A RM foi utilizada como diagnóstico de ouro para a hérnia subungueal do cerebelo (malformação de Chari tipo I) e da cavidade espinal. Neste grupo de casos: 11 casos de malformação de Chari I combinados com cavidade medular; 2 casos de malformação de Chari I combinados com base achatada do crânio; 3 casos de malformação de Chari I combinados com fusão atlanto-occipital; 3 casos de malformação de Chari I combinados com depressão da base do crânio. Para a malformação de Chari tipo I combinada com cavidade medular e/ou base do crânio achatada e fusão atlanto-occipital, foi utilizada anestesia geral na posição lateral, e foi feita uma incisão suboccipital mediana posterior para expor as escamas occipitais e o processo espinhoso cervical 1 e arco posterior. A janela óssea cobre o escaleno occipital e o arco cervical posterior, medindo aproximadamente 2,0 X 2,0 cm. Os processos espinhosos e laminas do segmento cervical adequado devem ser ocluídos de acordo com o grau de hérnia subungueal das amígdalas cerebelares, mas geralmente não é necessária a oclusão dos processos espinhosos e laminas cervicais 2. Deve-se ter muito cuidado ao ocluir as laminas, onde há frequentemente desenvolvimento ósseo anormal, crescimento profundo do osso ou fusão do osso atlanto-occipital. Esta deve ser removida com uma pinça de mordedura fina ou esfregada com uma broca de trituração. A banda fibrosa espessada e a fáscia atlanto-occipital são visíveis após a remoção do osso e a dura-máter é cortada em forma de “Y”. Em doentes com herniação grave das amígdalas cerebelares, as amígdalas subperiosteais são parcialmente excisadas e as meninges moles são fechadas com suturas absorvíveis 5,0, e após descompressão adequada o forame mediano do ventrículo IV é patente com fluxo do LCR. Em casos de herniação parcial menos grave, o forame mediano do ventrículo IV pode ser explorado microscopicamente e a superfície das amígdalas cerebelares pode ser retraída por electrocauterização para assegurar a patência do forame mediano. A dura-máter é então reparada com uma sutura de redução fascial autóloga (Figura 2). Osteotomia trans-oral anterior do forame magno faríngeo para descompressão: Em pacientes com depressão da base do crânio, a compressão da medula oblonga e da medula cervical pode geralmente ser vista na RM a partir do osso da borda anterior do forame magno ventralis e do processo denteado deslocado posteriormente da coluna vertebral cardinal. A cirurgia é realizada utilizando uma abordagem faríngea transoral anterior para descompressão. Uma traqueotomia cervical é realizada previamente e o palato mole e duro e a parede faríngea posterior são expostos através da cavidade oral. Depois de dissecar e separar a mucosa, o bordo anterior do forame magno, o arco anterior do cervical 1 e o processo dentado são removidos com uma broca de trituração. Os ligamentos e tecidos fibrosos circundantes são também removidos. Não é necessária nenhuma abertura dural. Descompressão suboccipital posterior e fusão atlanto-occipital: Em pacientes com uma depressão da base do crânio combinada com hérnia subxifóide ou uma recorrência da compressão medular cervical após descompressão anterior, é realizada uma fusão atlanto-occipital posterior em conjunto com a descompressão suboccipital. Uma abordagem suboccipital mediana posterior é utilizada para expor a crista occipital acima da incisão e abaixo ao processo espinhoso cervical 3, sendo a largura do bloco cervical lateral exposta de ambos os lados. Após a identificação da tuberosidade atlantoaxial posterior e dos processos espinhosos pivot e cervical 3, a massa lateral é revelada lateralmente ao longo do processo espinhoso. Depois de moldar a placa de titânio à curvatura fisiológica da região atlanto-occipital, é fixada à crista occipital e aos blocos laterais do cervical 2 e cervical 3 com parafusos de titânio sob monitorização de raios-X do arco C. Após fixação satisfatória, o escaleno occipital e o arco atlantoaxial posterior são então ocluídos e triturados com uma broca de trituração e uma pinça de trituração. Uma janela de descompressão de cerca de 2,0 X 2,0 cm é utilizada para conseguir a descompressão. Em geral, os pacientes com depressões da base do crânio e hérnia subungueal das amígdalas cerebelares não são óbvias ou são suaves e não necessitam de clipagem dural. Entre os 11 pacientes admitidos na nossa clínica com hérnia de tonsilas subcerebelares combinada com a cavidade espinal e dois pacientes com hérnia de tonsilas subcerebelares combinada com a base achatada do crânio, foi realizado o electrocautério das amígdalas cerebelares para abrir o forame mediano em três deles de acordo com o grau de hérnia de tonsilas subcerebelares, e foi realizada a ressecção parcial submural das amígdalas cerebelares em nove deles. 12 pacientes mostraram uma melhoria significativa nos seus défices neurológicos originais após a cirurgia; um caso foi tratado num hospital externo durante um ano. A RM mostrou que a janela óssea da cirurgia original era de 4 X 4 cm e o cerebelo colapsou severamente; a hérnia intra-operatória das amígdalas cerebelares no canal espinhal era de cerca de 2 cm e o tronco cerebral foi deformado por compressão; as amígdalas cerebelares hérneas no canal espinhal foram removidas e a dura-máter reparada numa segunda operação. Em dois casos de hérnia de tonsilas subcerebelares combinada com achatamento da base do crânio e três casos de hérnia de tonsilas subcerebelares combinada com fusão atlanto-occipital, foi realizada a descompressão suboccipital posterior e o forame médio do ventrículo IV foi aberto por electrocauterização das amígdalas cerebelares. Entre os três pacientes admitidos com hérnia de tonsilas submicrocefálicas combinada com depressão da base do crânio, dois deles foram submetidos a osteotomia trans-oral anterior e descompressão, um deles teve recidiva dos sintomas de compressão do feixe cônico seis meses após a operação, e a RM mostrou agravamento da depressão da base do crânio e deslocamento das articulações dentadas. No outro caso, foi realizada uma osteotomia e descompressão faríngea trans-oral anterior, e a RM pós-operatória mostrou uma osteotomia e descompressão satisfatórias, sem recidiva dos sintomas aos 4 meses de seguimento. Num outro caso, foi realizada uma fusão atlanto-occipital de descompressão suboccipital posterior directamente num paciente com uma base do crânio deprimida mas sem hérnia de tonsilar subcerebelar óbvia, e a força muscular do paciente em ambos os membros inferiores aumentou significativamente 3 dias após a cirurgia, e os sintomas de entorpecimento nos membros melhoraram significativamente, e não houve recorrência dos sintomas desde o seguimento de 1 ano. A deformidade atlanto-occipital é uma anomalia congénita da base do osso occipital e da primeira e segunda vértebras cervicais, e está associada a anomalias dos tecidos moles circundantes e do sistema nervoso, para além de anomalias esqueléticas na junção craniocervical. Estes incluem base achatada do crânio, depressão da base do crânio, fusão atlanto-occipital e hérnia subungueal das amígdalas cerebelares (malformação de Arnold-Chiari). Estas deformidades podem ocorrer separadamente ou em conjunto. Os sintomas clínicos e o grau de deformidade são inconsistentes. A maioria é jovem e de meia-idade, com uma progressão lenta e progressiva. Os sintomas são principalmente défices motores, paralisia dos membros, défices sensoriais e mesmo incontinência devido à compressão da medula oblonga e medula cervical alta, resultando na compressão do fascículo piramidal e das raízes nervosas craniocervicais. Além disso, podem ocorrer cavidades cervicais e torácicas da medula espinal e os correspondentes sintomas neurológicos. Para pacientes com sintomas significativos e progressivos, a cirurgia é o único tratamento eficaz. O objectivo do tratamento cirúrgico é aliviar a compressão da medula espinal pela borda occipital inferior e a coluna atlanto-axial. Contudo, como a articulação atlanto-occipital está localizada na junção craniocervical, suporta todos os movimentos da cabeça, incluindo a flexão para a frente, a dorsiflexão e a rotação lateral. Portanto, a descompressão cirúrgica inadequada não só não aliviará ou melhorará os sintomas de compressão da medula espinal já presentes, como também aumentará ainda mais a instabilidade da articulação atlanto-occipital, levando a um aumento da compressão da medula espinal e mesmo a complicações graves tais como tetraplegia e/ou incontinência fecal. Independentemente da abordagem cirúrgica escolhida, é necessária uma avaliação pré-operatória cuidadosa, e as indicações para cada abordagem cirúrgica devem ser estritamente compreendidas. As abordagens cirúrgicas mais utilizadas para a deformidade atlanto-occipital são a descompressão anterior representada pela faringotomia trans-oral e a descompressão posterior representada pela craniotomia suboccipital da borda posterior do osso occipital e do arco posterior do colo 1. Devido à patologia complexa das deformidades atlanto-occipitais, uma única descompressão anterior ou posterior não é uma abordagem eficaz para todos os tipos de deformidades atlanto-occipitais e por vezes é necessária uma combinação de ambas as abordagens cirúrgicas ou uma combinação de fusão atlanto-occipital para alcançar bons resultados. A utilização de exames pré-operatórios de ressonância magnética e TAC e raio-X pode determinar com precisão se existe uma depressão coexistente da base do crânio, base do crânio achatada ou hérnia subungueal das amígdalas cerebelares. Quando a dentadura não excede a linha do Chamberlan (a linha entre a borda superior do palato duro e a borda posterior do forame occipital maior) em mais de 3 mm e a linha de Wakenheim é lisa e recta, a depressão da base do crânio pode ser excluída. Para malformações da hérnia de tonsilas subxifóides que não são combinadas com depressão da base do crânio, a descompressão posterior com craniotomia suboccipital é viável; durante a descompressão, a janela óssea do arco escamoso occipital e do arco cervical posterior não deve ser demasiado grande, normalmente cerca de 2,0X2,0 cm, e a ressecção do arco cervical posterior não deve exceder o entalhe da artéria vertebral, caso contrário o cerebelo pode colapsar após a cirurgia e os sintomas de compressão da medula espinal podem não ser aliviados eficazmente. A realização ou não de uma ressecção submural das amígdalas cerebelares deve ser determinada pelo grau de hérnia intra-operatória. Em seis casos, as amígdalas cerebelares só foram retraídas por electrocauterização para assegurar a patência do forame médio do ventrículo IV, e não foi realizada mais nenhuma ressecção das amígdalas cerebelares. Em 10 casos, a porção submural das amígdalas cerebelares foi ressecada sob o microscópio operatório para aliviar o tronco cerebral da compressão, permitindo que o forame médio do ventrículo IV fosse desbloqueado. Num destes casos, o paciente fez uma segunda operação, pois a janela óssea era demasiado larga durante a primeira operação para descomprimir o cerebelo, causando o colapso das amígdalas cerebelares, provocando a deiscência das amígdalas cerebelares ao nível do colo do útero 2. Após a remoção cirúrgica das amígdalas subduzidas, os sintomas de compressão da medula espinal do paciente não recuperaram significativamente. Em pacientes com deformidade atlanto-occipital combinada com escavação cervical e/ou torácica da medula espinal, não é geralmente necessária uma gestão especial da escavação da medula espinal, uma vez que a escavação pode melhorar durante um período de tempo após a cirurgia, desde que a descompressão cirúrgica seja adequada e o forame mediano do compartimento IV esteja aberto. Quando a depressão da base do crânio é combinada com ou sem hérnia de tonsilas submicrocefálicas, é importante uma avaliação pré-operatória da estrutura óssea da junção craniocervical. Quando a depressão da base do crânio não é combinada com uma hérnia de tonsilas submicrocefálica, a compressão do tronco cerebral e da medula espinal é causada principalmente pela borda anterior do forame magnum ventralis e pelo processo denteado deslocado posteriormente da coluna vertebral cardinal. Como a anormalidade da articulação atlanto-occipital é inerente à depressão da base do crânio, a remoção cirúrgica da borda anterior do forame magnum e denteado pode agravar ainda mais a instabilidade da articulação atlanto-occipital. A maioria da literatura defende uma descompressão anterior orofaríngea seguida de uma segunda fase posterior de fusão atlanto-occipital. Neste grupo de casos, a descompressão trans-oral anterior foi utilizada em dois pacientes com depressões da base do crânio, e a RM pós-operatória mostrou alívio da compressão do tronco cerebral ventral e alívio significativo dos sintomas clínicos. No entanto, num caso, os sintomas de compressão do feixe de cones voltaram a aparecer seis meses após a cirurgia, e a RM mostrou depressão da base do crânio e compressão do tronco cerebral ventral, tendo sido realizada uma segunda operação com descompressão suboccipital posterior e fusão atlanto-occipital. Outro paciente, menos de seis meses após a cirurgia, não tem recidiva dos sintomas actualmente no seguimento. Num outro paciente com uma base do crânio deprimida, a cirurgia directa foi realizada com descompressão posterior e fusão atlanto-occipital, e o paciente recuperou bem após a cirurgia, sem recorrência dos sintomas no seguimento de 1 ano. Em conclusão, a deformidade atlanto-occipital é um processo patológico em que coexistem uma e/ou mais deformidades. A tradicional descompressão suboccipital posterior não é um método eficaz para o tratamento de todas as deformidades atlanto-occipitais. A avaliação pré-operatória das estruturas ósseas e neurológicas da junção atlanto-occipital é importante na selecção da abordagem cirúrgica apropriada. Em pacientes com depressão da base do crânio e compressão significativa do tronco cerebral, a descompressão trans ou suboccipital anterior deve ser considerada para a fusão atlanto-occipital de fase I ou II, para assegurar a estabilidade pós-operatória da articulação atlanto-occipital e para consolidar o efeito do tratamento.