Fibrose Pulmonar Intersticial (PF), abreviatura de “fibrose pulmonar intersticial difusa”, é um grupo heterogéneo de doenças causadas pela inflamação da parede alveolar, seguida da formação de grandes quantidades de tecido conjuntivo fibroso no pulmão intersticial e da desorganização da estrutura pulmonar, o que não está registado na literatura antiga da medicina chinesa, mas em anos recentes alguns estudos relataram a doença como “falta de ar”, “evidência asmática”, “tosse”, “impotência pulmonar”, ” paralisia pulmonar”, “distensão pulmonar”, etc.
Etiologia
A fibrose pulmonar intersticial crónica difusa é uma doença inflamatória do pulmão intersticial causada por uma variedade de factores, envolvendo principalmente o pulmão intersticial, mas também o epitélio alveolar e os vasos pulmonares. As causas ou são claras ou desconhecidas.
As causas claras incluem inalação de poeiras inorgânicas como o amianto e o carvão; poeiras orgânicas como o pó de erva bolorenta e o pó de algodão; gases como a fuligem e o dióxido de enxofre; infecções virais, bacterianas, fúngicas e parasitárias; efeitos de drogas e danos por radiação. É secundária a doenças auto-imunes como o lúpus eritematoso. A doença pertence às categorias de “tosse”, “asma” e “fístula pulmonar” na medicina chinesa.
Manifestações clínicas
O início da doença é insidioso, com uma exacerbação progressiva. Caracteriza-se por progressiva falta de ar, uma tosse seca com pouca expectoração ou uma pequena quantidade de expectoração de muco branco, e nas fases tardias, insuficiência respiratória com hipoxemia. Ao exame, o movimento respiratório torácico é reduzido e podem ser ouvidos ruídos de ranger ou de torção nos dois pulmões. Há vários graus de cianose e dedos semelhantes a pilões. Os sinais de insuficiência cardíaca direita podem estar presentes nas fases tardias.
Diagnóstico
Falta de ar progressiva, tosse, rales molhados ou sons de twanging nos pulmões.
2. raio-x: precoce e grosseiramente vítreo, com alterações típicas de sombras lineares difusas, nodulares, turvas, reticulares e volume pulmonar reduzido.
3, testes laboratoriais: o ESR e o LDH são vistos a aumentar, geralmente sem significado especial.
4. testes de função pulmonar: volume pulmonar reduzido, função de difusão reduzida e hipoxemia são observados.
5. biopsia de tecido pulmonar fornece uma base patológica. A doença deve ser diferenciada da bronquite asmática.
Os testes laboratoriais não são específicos e podem incluir aumento da sedimentação, aumento da desidrogenase do lactato sanguíneo e aumento da gamaglobulina; 10-26% dos doentes são positivos para o factor reumatóide e anticorpos antinucleares.
Critérios de diagnóstico
O diagnóstico baseia-se em características clínicas, raio-X torácico, ventilação pulmonar e função de difusão, biopsia patológica, e exclusão de outras causas conhecidas de DPI. existem 2 critérios de confirmação, dependendo da presença ou ausência de uma biopsia pulmonar cirúrgica.
(i) Confirmação do diagnóstico I.
1. biopsia cirúrgica dos pulmões mostrando alterações histológicas consistentes com a pneumonia intersticial comum.
2. estão também presentes as seguintes condições.
(i) Exclusão de outras doenças conhecidas como causadoras de DPI, tais como intoxicação por fármacos, exposição ambiental ocupacional e doença do tecido conjuntivo.
(ii) Disfunção ventilatória restritiva com diminuição da função de difusão nos testes de função pulmonar.
(iii) Raio-X convencional do tórax ou TCAR mostrando predominantemente alterações reticulares tanto nos pulmões inferiores como na distribuição subpleural ou com pulmão de favo de mel, que pode ser acompanhado por um pequeno número de sombras de vidro moídas.
(ii) Confirmação do diagnóstico II: Os quatro indicadores primários e três ou mais indicadores secundários seguintes têm de ser preenchidos na ausência de uma biopsia pulmonar cirúrgica
1. indicadores primários.
(i) Excluindo causas conhecidas de DPI, tais como efeitos tóxicos de certos medicamentos, historial de exposição ambiental ocupacional e doenças dos tecidos conjuntivos.
(ii) Desempenho anormal da função pulmonar, incluindo disfunção de ventilação restritiva [volume pulmonar reduzido (VC) com FEV1/FVC normal ou aumentado] e/ou troca de gás prejudicada.
(iii) TCAR do tórax mostrando alterações reticulares tanto nos pulmões inferiores como numa distribuição predominantemente subpleural ou pulmonar celular, que podem estar associadas a um pequeno número de sombras de vidro moído.
(iv) O exame TBLB ou BALF não apoia o diagnóstico de outras doenças.
2. condições secundárias de diagnóstico.
① Idade >50 anos.
②Progressive dyspnoea com início insidioso ou sem causa clara.
③ duração da doença ≥ 3 meses.
(iv) O Velcro Inspiratório de relva tecida pode ser ouvido na auscultação de ambos os pulmões.
Teoria médica
A paralisia pulmonar tem um padrão patogénico de evolução desde o mal externo que não deixa de existir até à rendição interna ao pulmão (doença de longa data que entra no pulmão). Isto é consistente com a moderna teoria médica das lesões pulmonares intersticiais secundárias. A patogénese da paralisia pulmonar é caracterizada por uma deficiência de qi positivo e paralisia dos ligamentos pulmonares. É por esta razão que a fibrose pulmonar intersticial é frequentemente denominada “paralisia pulmonar”, para salientar que a patogénese é caracterizada pela paralisia dos ligamentos e canais pulmonares, e para lembrar às pessoas que as doenças imunitárias reumáticas, especialmente a artrite reumatóide (paralisia), esclerodermia e dermatomiosite (dermatomiosite), também podem causar fibrose pulmonar intersticial (fibrose pulmonar intersticial secundária), resultando em “Paralisia pulmonar”.
A “impotência pulmonar” é uma doença causada pela fraqueza do pulmão e pela incapacidade do pulmão em distribuir Qi e fluido, resultando em tosse e salivação. A fibrose pulmonar intersticial recebeu o nome de “impotência pulmonar” por várias razões.
(1) Em termos de morfologia, nos estádios médio e tardio da fibrose pulmonar, ambos os pulmões são reduzidos em tamanho, e o volume pulmonar total, volume pulmonar, volume de ar residual e volume corrente são todos significativamente reduzidos, o que é consistente com o significado original de “impotência pulmonar”.
(2) Em termos de patogénese, a característica patogénica básica da impotência pulmonar é que o pulmão é quente e folhoso, com fluido e sangue insuficientes para o humedecer. Quando a fibrose pulmonar persiste, a patogénese é transformada de qi para sangue, de pulmão para rim.
(3) Em termos de características clínicas, a fibrose intersticial do pulmão é prolongada e persistente, com “a doença inicial do nó Qi nos meridianos, e a lesão prolongada do sangue a entrar no lao”, e na fase avançada, o pulmão transforma-se num pulmão de favo de mel (alterações em forma de grelha), destruindo mesmo o pulmão e perdendo toda a função pulmonar. Isto é semelhante à impotência dos pulmões, onde os lóbulos pulmonares estão enfraquecidos e não são utilizados.
Em resumo, tanto a “paralisia pulmonar” como a “impotência pulmonar” são diagnósticos de MTC de fibrose pulmonar intersticial. A paralisia pulmonar significa que o pulmão está paralisado pelo mal, com o Qi e o sangue bloqueados e os ligamentos estagnados, em termos da actualidade do mal; a impotência pulmonar significa que o pulmão está atrofiado e não é utilizado, com o Qi e o sangue não cheios e os ligamentos deficientes e não honrados, em termos da deficiência original. Ambos reflectem diferentes fases no desenvolvimento da fibrose pulmonar. No entanto, sob certas condições, a paralisia pulmonar e a impotência pulmonar podem interagir umas com as outras e tornar-se uma doença. Em geral, existe uma evolução clínica da fibrose pulmonar da paralisia pulmonar para a impotência pulmonar, o que significa que a actualidade leva à deficiência. Contudo, “onde há deficiência, há o lugar onde o mal é retido”, e a impotência está frequentemente associada à paralisia dos canais pulmonares. A fibrose pulmonar é frequentemente caracterizada por uma patologia complexa em que existe impotência dentro da paralisia (deficiência devido à actualidade) e paralisia dentro da impotência (actualidade devido à deficiência), ou seja, “lesões de gravidade variável, antigas e novas lesões coexistentes”.
Patologia
Os factores patogénicos complexos estimulam várias citocinas, histaminas, proteases e oxidantes a formar complexos imunitários, e macrófagos alveolares, neutrófilos, linfócitos e fibroblastos a acumularem-se no pulmão intersticial, resultando em inflamação pulmonar intersticial, resultando em fibroblastos pulmonares intersticiais e deposição excessiva de colagénio, cicatrização e destruição do tecido pulmonar, e eventualmente fibrose pulmonar intersticial. A doença é crónica e progressiva, e é uma forma difícil e grave de doença pulmonar. As causas da hipertensão pulmonar avançada são diferentes das causas da hipertensão. Pensa-se geralmente que a causa da hipertensão pulmonar é o espasmo das pequenas artérias pulmonares, mas a partir da apresentação clínica do paciente presume-se que seja devido à obstrução da passagem capilar pulmonar. Numa pessoa normal, a área alveolar tem uma área total de cerca de 100 metros quadrados, que é aproximadamente do tamanho de um campo de ténis, e é responsável pela troca de oxigénio e dióxido de carbono em todo o corpo. A sua capacidade de passagem deve ser equilibrada com a dos capilares de outros tecidos e órgãos em todo o corpo. Quer se trate de alveolite ou fibrose, este dano difuso reduz a permeabilidade dos capilares nos alvéolos. O sangue bombeado do ventrículo direito não passa suavemente através dos alvéolos para completar a troca gasosa, quebrando o equilíbrio entre os pequenos e grandes volumes de sangue circulantes, resultando num aumento da pressão da artéria pulmonar, que pode evoluir para insuficiência ventricular direita em casos graves.
Sintomas
Cerca de 15% dos casos de IPF têm um curso agudo, frequentemente encontrado como resultado de uma infecção do tracto respiratório superior, com agravamento progressivo da dispneia e morte por insuficiência respiratória e circulatória no prazo de 6 meses. A grande maioria dos casos IPF são crónicos (pode haver formas subagudas intermédias) e embora sejam chamados crónicos, o tempo médio de sobrevivência é de apenas 3,2 anos. A forma crónica não parece ter evoluído da forma aguda, e a relação exacta não é conhecida.
Os principais sintomas são.
(i) Dispneia Dispneia exercítica com agravamento progressivo, respiração superficial e rápida, com possíveis movimentos nasais e participação dos músculos auxiliares na respiração, mas principalmente sem respiração telescópica.
②Cough e expectoração No início não há tosse, mais tarde pode haver uma tosse seca ou uma pequena quantidade de expectoração de muco. Podem ocorrer infecções secundárias, com expectoração mucopurulenta ou purulenta e, ocasionalmente, expectoração sanguinolenta.
(iii) Sintomas sistémicos Pode haver desperdício, fraqueza, perda de apetite e dores articulares, que são geralmente raras. A febre pode estar presente sob a forma aguda.
Sinais comuns
①Difficulty em respiração e cianose.
② Dilatação torácica e diminuição da mobilidade diafragmática.
③Velcro rales na parte inferior e média de ambos os pulmões, com algumas características.
④Pestle como os dedos dos pés.
⑤ Sinais correspondentes a insuficiência respiratória em fase terminal e insuficiência cardíaca direita.
Características
Fibrose pulmonar intersticial Este tipo é o mais comum na PII (representando cerca de 65% dos casos) e é mais frequente em adultos com mais de 50 anos de idade, com cerca de 2/3 dos doentes com mais de 60 anos e mais homens do que mulheres. As manifestações clínicas incluem tosse seca e dispneia. Sons inspiradores podem ser ouvidos na maioria dos pacientes, mais pronunciados na base de ambos os pulmões, e os dedos de pilão podem ser vistos em mais de um terço dos pacientes. As anomalias da função pulmonar são principalmente disfunções ventilatórias restritivas moderadas a graves e/ou disfunções de difusão. Os testes laboratoriais não têm carácter, sendo 10-25% dos doentes positivos para anticorpos antinucleares séricos (ANA) e factor reumatóide (RF).
Infecciosidade
A maioria das pneumonias não é contagiosa. As infecções bacterianas em adultos com pneumonia são mais frequentemente causadas por Streptococcus pneumoniae. Outros agentes patogénicos incluem bactérias anaeróbias, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci, Chlamydia trachomatis e outros bacilos gram-negativos, entre muitos outros. Estes agentes patogénicos podem ser transmitidos por contacto entre pessoas, ou por contacto entre pessoas e objectos, mas mesmo que esteja infectado com estes agentes patogénicos, não contrairá pneumonia se o seu sistema imunitário estiver sadio. É muitas vezes quando a resistência do corpo diminui que os agentes patogénicos podem tirar partido da situação e fazer com que uma pessoa fique doente.
Precauções
1. certifique-se de que descansa o suficiente, e também preste atenção a manter-se quente, evitando o frio e prevenindo várias infecções. Preste atenção às alterações climáticas, especialmente no Inverno e na Primavera, quando a temperatura muda drasticamente, e aumente e diminua a roupa a tempo de evitar o agravamento da doença após o frio.
2, para ter um ambiente de vida confortável. A sala deve ser silenciosa, mantida limpa e higiénica, o ar deve ser fresco, húmido e circular, evitar fumo, perfumes, ambientadores e outros factores estimulantes com odores fortes, evitar também inalar ar demasiado frio, demasiado seco e demasiado húmido.
3, dieta, dieta deve ser leve, fácil de digerir, principalmente líquida ou semi-líquida, comer mais frutas e vegetais, beber mais água, evitar alimentos picantes, azedos, cânhamo, picantes, fritos e ovos, peixe, camarão e outros alimentos que podem facilmente desencadear a asma. Não ingerir alimentos estimulantes. Em geral, a dieta deve ser diversificada, bem adaptada, nutritiva, proporcional e fácil de digerir e absorver.
4. mentalmente, deve manter um humor feliz e optimista e prevenir a estimulação mental e a tensão mental excessiva. Isto exige que tenha uma atitude aberta e alegre em relação à vida, ou seja, para manter um espírito feliz, devemos cultivar a ideia de “contentamento e felicidade”, não perseguindo excessivamente a fama e o prazer de apreciar a verdade de “menos do que acima, mais do que abaixo”, para que possa sentir a vida e Desta forma, pode sentir-se satisfeito na vida e na sua mente. Mantenha o seu espírito elevado e organize a sua vida quotidiana de uma forma colorida.
5. manter afastado de alergénios exógenos tais como flores e plantas (especialmente para os alérgicos ao pólen), roupa de cama e almofadas cheias de artigos alergénicos tais como penas ou algodão velho, aves, animais (animais de estimação ou criadores experimentais), madeira (pó de madeira vermelha, processamento de cortiça), processamento de açúcar, cultivo de cogumelos, queijo, processamento de vinho, exposição a palha bolorenta, fontes de água (tubos de água quente, ar condicionado, humidificadores, banhos de sanna) e pesticidas ou herbicidas agrícolas, etc.
Recomendações de tratamento
1. tratamento médico ocidental
(1) Tratamento hormonal: prednisona 30-40 mg em 2-3 doses orais, gradualmente reduzida a uma dose de manutenção de 5-lO mg uma vez por dia.
(2) Tratamento de complicações: tratamento anti-infeccioso com antibióticos escolhidos de acordo com as bactérias patogénicas.
(3) Broncodilatadores: aminofilina, salbutamol, etc.
(4) Oxigenoterapia: aplicável a doentes em fases avançadas.
2.Chinese tratamento medicamentoso
(1) Deficiência de Qi pulmonar: tosse baixa e sibilo, fadiga fácil, transpiração espontânea e medo do vento, fácil de apanhar frio, língua pálida com pêlo branco e pulso fraco.
Tratamento: Tonificar o qi pulmonar, parar a tosse e acalmar a asma.
Ervas: 30g de Astragalus membranaceus cru, 10g de Atractylodes macrocephala cru, 10g de amêndoas, 10g de asters, 10g de flores secas, 6g de fengfeng, 15g de ginseng principesco, 6g de efedra torrada, 6g de alcaçuz.
Medicina chinesa preparada: Yu Ping Feng Granules.
(2) Deficiência de Qi e Yin, catarro bloqueando o pulmão: tosse seca sem ou com pequeno catarro, falta de ar, pior com movimento, fadiga, boca e garganta secas, vexação e calor nos cinco corações, dor lombar e fraqueza nos joelhos, língua vermelha pálida com fino branco ou pouco musgo, pulso suave ou fraco.
Tratamento: Tonificar o pulmão e nutrir o rim, resolver o catarro e revigorar o sangue.
Ervas: 15g cada de Radix Rehmanniae, Radix Rehmanniae, Cornu Cervi Pantotrichum, Cornu Cervi Pantotrichum e Poria, 30g de Mai Dong, 10g de Wu Wei Zi, 10g de Dan Pi, 10g de Ze Xie Di, 30g de Radix Astragali, 30g de Lily, 15g de Noz, 30g de Salviae Miltiorrhizae, 10g de Aster, 6g de Chuan Bei Powder (para dosagem).
Medicamentos chineses próprios: Sheng Wei Yin Oral Liquid e Liu Wei Di Huang Wan.
(3) Deficiência de Yang no baço e nos rins e bloqueio interno do sangue: tosse e sibilo, pior quando em movimento, mais exalação e menos inalação, inchaço dos membros inferiores, forma e membros frios, face cinzenta e lábios roxos, língua pálida e gorda, pêlo branco fino, pulso afundado e fraco.
Tratamento: Reforçar o baço e aquecer o rim, resolver o catarro e activar a circulação sanguínea.
Prescrição: Radix et Rhizoma Reciprocata 10g, Canela 5g, Radix Rehmanniae 15g, Cornu Cervi Pantotrichum 15g, Rhizoma Polygonati 15g, Poria 15g, Dampi 10g, Radix Zelenia 0g, Radix Astragali 30g, Radix Salviae Miltiorrhizae 30g, Aster 10g, Amêndoa 10g, Dilong 10g, Xian Ling Spleen 10g.
Medicamentos chineses preparados: Ginseng Jianshin Wan, Jin Kui Kidney Qi Wan.
3.Chinese tratamento medicamentoso
Não é um único tratamento de medicina chinesa, mas uma combinação de acupunctura, copos, fumigação e compressas de ervas.
Prevenção e manutenção
1. prestar atenção ao frio e ao calor para evitar apanhar frio e gripe.
2. evitar o contacto com organismos estrangeiros de etiologia definida.
3. prestar atenção à dieta e nutrição.
4.Ginseng, mealybug, Chuanbei em pó, açafroa e cordyceps em quantidades apropriadas, cápsulas humanas em pó e tomá-las em quantidades apropriadas, ou consumir 2-3 nozes diariamente. O corpo pode ser visto como tendo movimentos respiratórios torácicos reduzidos, e podem ser ouvidos ruídos de rales ou twang em ambos os pulmões. Há vários graus de cianose e dedos semelhantes a pilões. Os sinais de insuficiência cardíaca direita podem ser vistos nas fases tardias.
Perigos de fibrose pulmonar
1, infecção pulmonar, insuficiência respiratória: Os doentes com fibrose pulmonar têm uma função pulmonar enfraquecida e imunidade pulmonar reduzida, e a maioria dos tratamentos convencionais na medicina ocidental utilizam glicocorticóides e imunossupressores, aumentando a incidência de infecções pulmonares. Quando a infecção pulmonar não é melhor controlada, a insuficiência respiratória pode ser induzida.
2. doença cardíaca pulmonar, insuficiência cardíaca: Os doentes com fibrose pulmonar sofrem de hipoxia crónica e hipertensão pulmonar progressiva, frequentemente combinada com hipertrofia ventricular direita e doença cardíaca pulmonar. A insuficiência cardíaca esquerda também é comum e está associada a doença cardíaca isquémica.
3. hipertensão pulmonar: Os pacientes com fibrose pulmonar estão sobretudo associados a hipoxia crónica e retenção de dióxido de carbono, causando um estreitamento extensivo das pequenas artérias pulmonares e uma maior resistência à circulação pulmonar, levando ao desenvolvimento da hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar é um dos factores importantes que afectam a fibrose pulmonar. Portanto, a detecção precoce da doença e a intervenção e tratamento atempados têm um impacto importante no prognóstico dos pacientes e melhoram a qualidade de vida.
4. impacto no sistema respiratório: quando a pressão parcial arterial de oxigénio cai abaixo dos 60 mmHg, a hipoxemia estimula os receptores periféricos e a ventilação aumenta, atingindo um pico quando a pressão parcial de oxigénio é de 30-40 mmHg. A resposta respiratória central à ventilação durante a hipoxemia é muito inferior à do dióxido de carbono, devido à fraca sensibilidade dos quimiorreceptores à hipoxemia. A ventilação aumenta durante a hipoxia crónica. Quando a pressão parcial arterial de oxigénio é significativamente reduzida, há um efeito inibitório no centro respiratório e a hipoxia severa pode causar respiração irregular e de maré. Quanto mais grave for a hipoxia, mais precoce será o aparecimento da doença cardíaca pulmonar. A hipoxia prolongada pode baixar a imunidade do corpo e torná-lo propenso a infecções respiratórias agudas.
5. efeitos no sistema circulatório: A hipoxemia é um forte estímulo aos nervos simpáticos através de quimiorreceptores. Logo no início da hipoxemia aguda, a frequência cardíaca aumenta, a pressão arterial sobe e o débito cardíaco aumenta devido à resposta vascular directa e através de reflexos neurológicos. O aumento do débito cardíaco é uma resposta imediata através de quimiorreceptores e ocorre antes do aumento das catecolaminas. À medida que a hipoxemia piora, ocorrem arritmias, seguidas de uma queda na pressão arterial, um abrandamento do ritmo cardíaco e uma diminuição do débito cardíaco. Na hipoxia crónica, o débito cardíaco não se altera significativamente em relação ao meio envolvente, mas a resistência vascular pulmonar aumenta, levando a um aumento da carga cardíaca direita e, a longo prazo, a doenças cardíacas pulmonares crónicas.