Secção IV. Síndrome Nefrótica
I. Manifestações clínicas
Existe frequentemente uma infecção prodrómica, sobretudo após infecção respiratória superior ou sobreexerção; edema generalizado ou localizado de graus variáveis, inicialmente sobretudo nos tornozelos, deprimido, com inchaço facial de manhã, espalhando-se gradualmente por todo o corpo; em casos graves, há derrame pleural ou abdominal ou derrame pericárdico; doentes com hipovolemia grave podem desenvolver hipotensão postural, tais como extremidades frias, enchimento venoso deficiente, tonturas, etc. Os doentes com mais de 50 anos de idade com grandes quantidades de proteinúria são propensos à insuficiência renal aguda idiopática, manifestada pelo início súbito de oligúria, anúria e deterioração rápida da função renal.
Exame
(i) Exame de rotina da urina Teste qualitativo das proteínas da urina ++++～++++, quantificação das proteínas da urina 24h ≥3.5g é na sua maioria não selectivo; alguns doentes têm uma combinação de hematúria.
(ii) Exame bioquímico do sangue A proteína plasmática total é reduzida, albumina sérica <3,0g/L;
(Colesterol sanguíneo e triglicéridos são elevados, mas alguns pacientes não têm lípidos sanguíneos elevados;
(iv) Os pacientes têm frequentemente diminuído os níveis de IgG sanguíneo e de complemento;
(v) Investigações especiais A biopsia do tecido renal é essencial para obter o diagnóstico patológico correcto e orientar o tratamento.
1, nefropatia microscópica Os glomérulos são essencialmente normais sob microscopia ligeira; não há deposição de imunoglobulinas ou complemento no exame de imunofluorescência; a fusão do pedúnculo de células epiteliais glomerulares é visível sob microscopia electrónica.
2. a glomerulonefrite proliferativa tifóide é caracterizada por hiperplasia glomerular difusa das células tifóide e aumento do estroma tifóide em graus variáveis. Não há anomalias na parede capilar glomerular ou na membrana do porão. Com base na sua imunopatologia, pode ser dividida em dois tipos principais: nefropatia IgA (predominantemente deposição de IgA) e nefropatia não-IgA.
A glomerulosclerose segmentar focal caracteriza-se principalmente por lesões focais em partes do glomérulo e danos segmentares aos glomérulos danificados, com deposição característica de material vítreo sob as células endoteliais das colaterais capilares danificadas. As lesões tubulares estão frequentemente presentes, manifestadas pelo espessamento focal da membrana do porão e pela atrofia tubular.
A nefropatia membranosa caracteriza-se pela deposição de complexo imunitário difuso sob as células epiteliais da membrana basal glomerular com espessamento difuso da membrana basal. Geralmente não há hiperplasia das células tilóide, endotelial ou epitelial.
5. nefrite capilar tifóide Os principais locais de lesão são a membrana basal glomerular e a região tifóide, manifestada pelo espessamento da membrana basal glomerular, hiperplasia de células tifóide e expansão do estroma tifóide. Alguns pacientes têm hipocomplemia persistente.
Critérios de diagnóstico
(a) proteinúria maciça;
(ii) Hipoproteinemia;
(iii) edema;
(iv) hiperlipidemia;
Os itens (i) e (ii) são necessários.
Para estabelecer um diagnóstico de síndrome nefrótica primária, a síndrome nefrótica secundária deve ser excluída em primeiro lugar.
I. Tratamento de medicina chinesa
1. tipo de deficiência de Yang de baço e rim
Os principais sintomas são: tez pálida, edema, ascite, hidrotórax, micção desfavorável ou falta de urina, forma fria e membros frios, falta de apetite e fezes soltas. A língua é pálida e gorda, com pêlo branco ou branco fino e um pulso afundado e fino. Mais frequentemente visto 1 semana antes da terapia hormonal ou na fase não hormonal.
Tratamento: Aquecimento do baço e do rim, indução de diurese e eliminação do inchaço.
Fórmula: Zen Wu Tang com adição e subtracção.
Poria 20g, Atractylodes macrocephala 12g, Radix et Rhizoma Atractylodis Macrocephala 6g, Cao Guo 10g (mais tarde para baixo), Radix Ginger 10g, Dagger Bark 15g, Betel nut 15g, Plantago ovata 15g (embrulhado separadamente), Ze Di 12g.
Adição e subtracção: Para aqueles com febre das mãos, pés e coração, suores nocturnos e outras deficiências de yin e yang, usar a pílula Jisheng Kidney Qi; 15g de Radix Rehmanniae, 15g de Radix Rehmanniae, 30g de inhame chinês, 15g de Cornu Cervi Pantotrichum, 15g de Poria Cocos, 10g de Plantago Ovata (embalado separadamente), 10g de Radix Achyranthes, 3g de Canela, 6g de Zedoaria, 10g de Dampi. Se acompanhado de pouca respiração e fala preguiçosa, falta de ar, adicionar 12g de Radix Codonopsis, 30g de Radix Astragali. 10g, e 15g de cereja dourada.
2.Yin deficiência e tipo de incêndio
Principais sintomas: ligeiro inchaço, excitação e agitação, insónia e sudorese nocturna, vermelhidão das maçãs do rosto, hirsutismo, acne, irritabilidade dos cinco corações, boca e garganta secas, língua vermelha com pouco líquido e pulso fino. Mais frequentemente visto na primeira fase de tratamento hormonal da síndrome renal.
Tratamento: Yin nutritivo e fogo de abaixamento.
Prescrição: Er Zhi Wan combinado com Da Yin Tonic Pill.
Radix et Rhizoma Ligustrum 12g, Rhizoma Drynaria 15g, Radix et Rhizoma Dioscoreae 24g, Radix et Rhizoma Danpi 12g, Radix et Rhizoma Dioscoreae 15g, Radix et Rhizoma Zhi Mu 30g, Radix et Rhizoma Tortoise 30g, Radix et Rhizoma Yuan Shen 15g.
Adição e subtracção: para edemas com edema pesado, adicionar 30 g de Radix Rehmanniae, 12 g de Dong Gua Pi e 15 g de Poria. para o calor húmido, adicionar 6 g de Phellodendron, 9 g de Mountain Gardenia, 12 g de Gentian Herb, 9 g de Shi Wei, 12 g de Money Grass e 6 g de White Flower and Snake Tongue Herb. para deficiência de yin e toxicidade térmica, adicionar 9 g de Erhua, 10 g de Panax notoginseng e 6 g de Phellodendron.
3. tipo de deficiência Yin e Yang
Principais manifestações: Atraso e incessante inchaço, episódios recorrentes de agravamento, micção desfavorável, dor e fraqueza lombar, tonturas e zumbido, secura da boca e garganta, irritação e calor nos cinco corações, falta de calor nos membros, tez pálida, insónia e suores nocturnos, sonhar e espermatorreia, língua pálida com pêlo branco e pulso fino ou tardio. Mais frequentemente visto na síndrome renal com síndrome renal prolongada ou refratária.
Tratamento: Dupla tonificação de yin e yang.
Remédio: Ji Sheng Kidney Qi Jiu ou Di Huang Drink plus redução.
Radix Rehmanniae 15g, Rhizoma Dioscoreae 30g, Cornu Cervi Pantotrichum 10g, Poria 30g, Zedoary 10g, Dampi 15g, Radix et Rhizoma Pallidum 6g, Cinnamon (h) 6g, Plantago Asiatica (embalado separadamente) 30g, Radix Achyranthes Bidentatae 15g, Mai Dong 12g.
Adição e subtracção: para deficiência pesada de Yin, remover Radix et Rhizoma Polygonati e Canela e adicionar 12g de Fructus Lycii.
4. tipo de deficiência de Qi de Baço e Rim
Sintomas principais: face murcha, inchaço em redor do corpo, ou edema ligeiro ou edema elevado pré-existente que tenha sido diurético, com diminuição do inchaço, menos respiração e fala preguiçosa, menos comida e fezes soltas, dor e fraqueza da cintura e dos joelhos, urina curta, gordura pálida e língua tenra ou bordas com marcas de dentes, revestimento branco gorduroso ou liso branco, pulso fino e fraco afundado. Este tipo é visto principalmente na fase de manutenção da terapia hormonal e para consolidar a eficácia da síndrome renal frequentemente recorrente.
Tratamento: Tonificar o baço e beneficiar o rim, induzindo diurese e resolvendo a humidade.
Direcção: Ginseng Ling Bai Zhu San combinado com pílula de retorno certo. Radix Astragali 30-50g, Radix Codonopsis Pilosulae 20g, Atractylodes Macrocephalae 20g, Poria 20g, Semen Coicis 10g, Semen Yam 20g, Cortex Eucommiae 15g, Cornu Cervi Pantotrichum 10g, Fructus Lycii 12g, Semen Cuscutae 12g.
Adição e subtracção: adicionar 10g de osso de choco de amora e 15g de cereja dourada em caso de proteína urinária alta, 10g de chifre de veado e 10g de heliotropo roxo em caso de proteína sérica baixa e edema incessante.
5. tipo de deficiência de Yin de fígado e rim
Principais sintomas: inchaço da face e membros inferiores, dor e fraqueza da cintura e joelhos, tonturas e zumbidos, angústia e falta de sono, boca e garganta secas, micção curta e adstringente, prisão de ventre, língua vermelha ou avermelhada, pêlo fino branco ou amarelado, pulso fino e parecido com cordão. Mais frequentemente visto na fase de manutenção da terapia hormonal, com síndrome renal recorrente frequente em adultos.
Tratamento: Nutrir o fígado e o rim.
Direcção: Nutrir o fígado e o rim.
Radix Rehmanniae Praeparata 24g, Cornu Cervi Pantotrichum 12g, Yam 15g, Zeligia 9g, Danpi 9g, Fu Ling 35g, Gorgonzola 30g.
Adição e redução: se houver deficiência de yang renal, adicionar 9g de medula óssea, 9g de cistanches, 9g de códonopsis; se o edema for pesado, adicionar 12g de poria e 9g de pele de melão de inverno.
6. fórmula de acordo: A fórmula Proteinuria é utilizada para aqueles cuja principal manifestação é a deficiência de Qi e estase sanguínea na MTC.
7. se a proteinúria é a principal manifestação da deficiência de Qi e estase sanguínea na MTC, usar a pílula Renkang 6g, tomada por via oral 3 vezes por dia.
8 Comprimidos de raiz de tocha 5 comprimidos, tomados oralmente 3 vezes por dia, ou Lei Gong Gong Wu Duo Shen 20mg, tomados oralmente 3 vezes por dia.
II. Tratamento médico ocidental
Dieta e repouso Os doentes com síndrome nefrótica devem prestar atenção ao repouso, reduzir o contacto com o exterior e prevenir a infecção. É necessária uma actividade apropriada para prevenir a trombose venosa em pacientes estáveis.
Aqueles com edema significativo devem limitar adequadamente a ingestão de sódio e água. No entanto, uma dieta rica em proteínas para doentes com síndrome nefrótica levará a um aumento da proteinúria e agravará os danos glomerulares, pelo que a maioria dos estudiosos não defende uma dieta rica em proteínas.
2. diurese Em geral, após a utilização de hormonas, os doentes podem obter diurese restringindo a ingestão de água e sal. Para pacientes com edema óbvio, os diuréticos podem ser utilizados se o inchaço não puder ser reduzido mesmo após a restrição do sódio e da água. Os diuréticos podem ser classificados de acordo com o seu local de acção como.
(1) Diuréticos osmóticos Manitol, baixa dextrose molecular, glicose hipertónica, etc.
(2) Diuréticos de tabulação Fotrimida (taquifilaxia, 20-100mg/d, oral ou intravenosa, 100-400mg intravenosa em casos graves), Bumetanida (ácido butanúrico, 1-5mg/d);
(3) Diuréticos de tiazida Dihidroclorotiazida (75 a l00mg/d);
(4) Diuréticos antialdosterona: Anti-sépticos (20-120mg/d) e aminoglutetimida (150-300mg/d), que não são eficazes por si só mas podem ser utilizados em combinação com tiazidas para aumentar o efeito diurético e reduzir os distúrbios electrolíticos;
(5) A albumina é principalmente utilizada em doentes com hipovolemia ou resistência diurética. Dado que a albumina intravenosa pode aumentar a filtração glomerular e os danos das células epiteliais tubulares, a maioria dos estudiosos acredita agora que não deve ser utilizada com mais frequência do que o necessário.
Hormonas e drogas citotóxicas Glucocorticóides e drogas citotóxicas são ainda os principais medicamentos utilizados no tratamento da síndrome nefrótica.
(1) Glucocorticoides Os princípios da utilização de hormonas são que a dose deve ser suficiente (1,0mg/kg de peso corporal por dia), o curso do tratamento deve ser suficientemente longo (6-8 semanas seguidas) e a redução deve ser lenta (10% a cada 1~2 semanas). As hormonas actualmente em uso comum são prednisona, prednisolona e metilprednisolona. A dexametasona é agora menos utilizada devido à sua longa meia-vida e aos seus efeitos secundários.
(2) Os agentes alquilantes são utilizados principalmente para tipos “dependentes de hormonas” ou “ineficazes”, em conjunto com a terapia hormonal. Os medicamentos disponíveis para uso clínico são: ciclofosfamida, mostarda de azoto e fenilbutirato de mostarda de azoto. A ciclofosfamida é utilizada principalmente clinicamente numa dose de 100-200mg por via oral ou 200mg por via intravenosa de dois em dois dias, com uma quantidade total não superior a 150mg/kg de peso corporal. O hemograma e a função hepática devem ser monitorizados regularmente durante a sua utilização.
(3) A ciclosporina A pode ser utilizada em doentes com síndrome nefrótica insensível ou dependente de hormonas. A dose inicial é de 3~5mg/kg por dia e depois ajustada de acordo com a concentração de ciclosporina A no sangue. A duração habitual do tratamento é de 3-6 meses. A utilização a longo prazo está associada à toxicidade hepática e renal.
(4) O MMF MMF micofenolateroofell é um novo imunossupressor eficaz, inibindo principalmente a proliferação de linfócitos T e B. Pode ser utilizado na síndrome nefrótica resistente às hormonas. A dose recomendada é de 1,5-2,0g/d, e o seu efeito clínico exacto precisa de ser confirmado por mais dados clínicos.
4.Lipid – tratamento de redução A hiperlipidemia pode acelerar o desenvolvimento de doenças glomerulares e aumentar a incidência de doenças dos vasos sanguíneos cardíacos e cerebrais, pelo que deve ser tratada activamente. Entre os fármacos normalmente utilizados incluem-se ①3-hydroxy-3-methylglutaryl monoacyl coenzyme A (HMCCCoA) reductase inhibitors: lovastatin (lavastatin, 20~60mg/d), simvastatin (simvastatin, 20~40mg/d). ~40mg/d). A duração do tratamento é de 6-12 semanas. ②Fibric drogas ácidas (fibricácidos): fenofibrato (fenifibrato, 100mg/d, 3 vezes ao dia), gemifibrozil (gemifibrozil, 30-60mg/d, 2 vezes ao dia), etc. (iii) Propofol (probucol, 0,5/dose, 2 vezes por dia).
5. terapia anticoagulante Alguns estudiosos sugerem que os anticoagulantes devem ser usados rotineiramente quando a albumina plasmática é inferior a 20g/L. São necessários mais dados clínicos para confirmar se os doentes com síndrome nefrótica necessitam de uso de anticoagulante a longo prazo.
[Critérios de eficácia]
I. Curado Os sintomas clínicos desaparecem, a hematúria e a proteinúria são negativos e a função renal é normal.
Os sintomas clínicos basicamente desaparecem, a proteinúria está dentro de 3g ou reduzida em mais de 50% com base no original, e a função renal é normal e ligeiramente anormal.
Terceiro, não curado Os sintomas clínicos ainda são óbvios, a hematúria e a proteinúria persistem, a quantificação da proteína da urina é ainda >3,5g A função renal é normal ou anormal.