Os teratomas têm origem em células germinais primordiais potencialmente multifuncionais e são na sua maioria benignos, embora a tendência maligna tenda a aumentar com a idade. O local de ocorrência está associado ao eixo anterior ou paramediano da cavidade do corpo embriológico, mais frequentemente nas regiões sacrococcígea, mediastinal, retroperitoneal e gonadal. Ocorre em recém-nascidos e bebés, principalmente em fêmeas. 1. Etiologia e patologia: Durante o desenvolvimento embrionário humano, existe uma célula pluripotente com potencial para se desenvolver e diferenciar em células maduras de cada camada germinativa sob desenvolvimento embrionário normal. Podem ocorrer anomalias embrionárias se, em momentos diferentes no embrião, certas células pluripotentes se destacam ou caem do todo, causando mutações nos genes celulares e diferenciação anormal. É geralmente aceite que se esta separação ou descolamento ocorrer no embrião inicial, forma-se um teratoma, enquanto que se ocorrer no embrião tardio, forma-se um tecido anormalmente diferenciado com três camadas germinativas – endoderme, mesoderme e ectoderme -, ou seja, um teratoma. A patologia do teratoma é caracterizada por um tumor constituído por tecidos ectodérmicos, mesodérmicos e endodérmicos, contendo frequentemente pele madura ou imatura, dentes, ossos, cartilagens, nervos, músculos, gordura, epitélio e, em menor grau, mucosa gástrica, pâncreas, fígado, rim, pulmão, tiróide e timo. Os teratomas malignos aparecem frequentemente como tecidos imaturos e indistinguíveis. A transformação maligna dos teratomas é geralmente manifestada pela proliferação anormal de tecidos neurais ou epiteliais, resultando em teratomas malignos. A classificação patológica dos teratomas é a seguinte: (1) Teratoma maduro: um teratoma benigno, constituído por tecido diferenciado e maduro, é o tumor benigno mais comum dos ovários; (2) Teratoma imaturo: um teratoma maligno, constituído por estruturas de tecido imaturo desde o estádio de embriogénese, na sua maioria estruturas gliais ou neuronais, muitas vezes com patologia maligna mitótica indiferenciada e aumentada. No passado, alguns tumores malignos de células germinativas tais como seminoma, tumor de células anaplásicas, carcinoma embrionário e tumor do seio endodérmico eram colectivamente referidos como teratoma maligno, mas na realidade são o resultado de diferenciação anormal nas várias regiões de tumores de células germinativas embriológicas, migrando do saco vitelino para as gónadas. (1) Massa indolor: Este é o sintoma mais comum do teratoma, na sua maioria redondo e cístico, com bordas claras, textura macia e dura, e mesmo os nódulos ósseos podem ser encontrados. Os tumores exóticos são comuns nas áreas sacrococcígea, occipital, frontal e da linha média nasal, e os teratomas sacrococcígeos são frequentemente classificados em três tipos clínicos: dominantes, crípticos e mistos, dependendo da sua localização. (2) Sintomas de compressão e obstrução cavitária: o teratoma mediastinal pode frequentemente comprimir as vias respiratórias e causar asfixia, dispneia e raiva da veia jugular; o teratoma retroperitoneal tem frequentemente dores abdominais e pode causar obstrução intestinal. Os teratomas ocultos pélvicos e sacrococcígeos são frequentemente vistos para obstipação, dificuldade na defecação e retenção urinária. (3) Sintomas agudos de alterações tumorais anormais: os teratomas ovarianos e testiculares podem causar torção e necrose ovariana ou testicular, manifestando-se como dor intensa e sintomas locais correspondentes; quando ocorre infecção secundária e hemorragia intracapsular em teratomas, a massa pode aumentar rapidamente, com dor de pressão local óbvia e acompanhada de febre, anemia, choque e outros sintomas de infecção sistémica ou perda de sangue; tumores no retroperitoneu, ovário, pélvis e região sacrococcígea podem também O tumor no retroperitoneu, ovário, pelve, área sacrococcígea e outras partes do corpo podem também romper-se subitamente e causar hemorragia, abdómen sangrento e choque. (4) Sintomas de malignidade do tumor: Quando o teratoma maligno e o teratoma benigno são malignos, mostram frequentemente um crescimento rápido do tumor, perda da elasticidade original, raiva venosa superficial, congestão, infiltração local da pele e aumento da temperatura da pele. O tumor pode metástase por via linfática e sanguínea e existem sintomas de aumento dos gânglios linfáticos e metástases pulmonares e ósseas, bem como sintomas sistémicos tais como emaciação, anemia e febre oncótica. 3. diagnóstico: A maioria dos teratomas são exóticos ou têm massas óbvias que podem ser recuperadas, e o diagnóstico precoce pode muitas vezes ser feito com base em manifestações clínicas. É necessário um exame físico e rectal abdominal cuidadoso para o exame dos teratomas abdominais, pélvicos e sacrococcígeos crípticos; a película radiográfica simples do local do tumor pode revelar uma calcificação anormal do osso e dos dentes dentro do tumor e clarificar o teratoma, e a maioria deles são teratomas maduros; a farinha de bário do tracto gastrointestinal, o enema de bário e o pielograma intravenoso podem compreender a compressão das partes correspondentes do tracto gastrointestinal ou do rim, ureter, bexiga e outros órgãos. A TC e a RM devem ser realizadas em casos de crescimento rápido e infiltração extensa para clarificar a extensão da infiltração do tumor e a sua proximidade de vasos sanguíneos e nervos espinhais importantes. Em todos os casos em que o teratoma maligno é considerado, os níveis séricos de alfa-fetoproteína (AFP) e de gonadotropina coriónica (HCG) devem ser medidos para orientar o diagnóstico e o prognóstico. A AFP é encontrada em 92% de teratomas malignos e 4% de teratomas benignos, e a taxa de recorrência é significativamente mais elevada nos teratomas benignos com aumento da AFP. A primeira coisa a fazer é fazer uma cirurgia para remover o teratoma assim que este for diagnosticado, para evitar a malignidade do teratoma benigno devido ao atraso da cirurgia, e para prevenir infecções, rupturas, hemorragias e complicações. O ponto principal da cirurgia para o teratoma é remover completamente o tumor, com um ovário ou testículo removido tanto para tumores ovarianos como testiculares, e o osso caudal removido para o teratoma sacrococcígeo para evitar a recorrência do tumor devido às células pluripotentes residuais. O princípio do tratamento do teratoma maligno é a terapia adjuvante combinada, com quimioterapia convencional durante 1,5 a 2 anos após a ressecção cirúrgica, utilizando geralmente cisplatina, vincristina ou vincristina, e bleomicina. Nos últimos anos, a quimioterapia combinada com cisplatina, adriamicina e isociclofosfamida tem sido recomendada. A radioterapia só é utilizada para casos de teratoma maligno com resíduos microscópicos ou sarcóides claros. 25Gy é adequado para resíduos microscópicos e até 35Gy para resíduos sarcóides. Para aqueles com ressecção cirúrgica completa, a quimioterapia é defendida como o principal tratamento nos últimos anos e a radioterapia é utilizada com precaução para evitar danos retardados aos órgãos reprodutores e ao desenvolvimento ósseo durante a radioterapia. Para o teratoma maligno que é enorme ou amplamente infiltrado e não pode ser ressecado pelo juízo clínico, a quimioterapia ou radioterapia pré-operatória pode ser aplicada para diminuir o tumor antes de adiar a cirurgia radical, o que tem um significado positivo na melhoria da taxa de ressecção cirúrgica e na preservação de órgãos importantes. Em casos avançados, a quimioterapia ou radioterapia pré-operatória também pode ser utilizada para aliviar a compressão tumoral, controlar as metástases e lutar pela reoperação. 5) Prognóstico: O prognóstico do teratoma está intimamente relacionado com a idade do primeiro diagnóstico, localização do tumor, taxa de malignidade e resultado do tratamento. Quanto mais jovem a idade no primeiro diagnóstico, menor a incidência de malignidade, com a maior taxa de 71,4% para o teratoma críptico, 46,7% para o tipo misto e apenas 9,4% para o tipo dominante. A ressecção completa do tumor e a redução da recorrência pós-operatória e da malignidade é outro factor prognóstico importante para o teratoma, e mesmo no teratoma maligno, a ressecção cirúrgica completa continua a ser a garantia básica para a sobrevivência a longo prazo. A taxa de sobrevivência actual de três anos para os teratomas malignos após ressecção completa é de até 50% e a taxa de sobrevivência de cinco anos é de 35%, enquanto a taxa de sobrevivência para aqueles com resíduos ou recidivas intra-operatórias é de apenas 3%. A taxa de sobrevivência dos teratomas malignos nos testículos e ovários, que são facilmente ressecados, é significativamente mais elevada do que a dos teratomas malignos retroperitoneais e sacrococcígeos, tendo os teratomas malignos sacrococcígeos crípticos em particular o pior prognóstico, com uma taxa de sobrevivência de apenas 8%.