A colangite esclerosante primária (PSC) é uma doença biliosa idiopática. As características clínicas típicas são o desconforto abdominal superior direito, fadiga, prurido e perda de peso. O quadro histológico é de inflamação difusa dos canais biliares, com espessamento fibrótico extensivo e estrangulamento dos canais biliares. A Associação Americana do Fígado publicou directrizes clínicas para o diagnóstico e gestão do CPP na revista Hepatology em Fevereiro de 2010, cujas recomendações são parcialmente traduzidas abaixo. Liu Changjiang, Departamento de Gastroenterologia, Hospital Geral da Região Militar de Jinan
I. Recomendações para o diagnóstico de CPS
1. colangiografia por ressonância magnética (MRCP) ou colangiopancreatografia retrógrada (ERCP) é recomendada para pacientes com testes bioquímicos sugerindo estase da bílis (1A).
2. biopsia hepática de rotina (1B) não é recomendada para aqueles com manifestações típicas de colangiografia.
3. para aqueles com MRCP e ERCP normais, recomenda-se a biopsia hepática para identificar pequenos canais biliares do tipo PSC (1B).
4. para as transaminases elevadas que não possam ser explicadas pela doença primária, recomenda-se a biopsia hepática para diagnosticar ou excluir a síndrome da sobreposição (1B).
5. para todos os PSC possíveis, recomenda-se que os testes de IgG4 no soro excluam a colangite esclerosante associada à IgG4 (2C).
II. Recomendações para CPS com significativa restrição das condutas biliares
6. em doentes com bilirrubina e/ou prurido aumentado, dilatação progressiva do canal biliar em imagens, e/ou colangite, recomenda-se a CPRE imediata para descartar uma restrição significativa do canal biliar (1B).
7. em doentes com CPS com restrição significativa da via biliar, a CPRE pode ser executada primeiro com ou sem stent para dilatação da via biliar (1B).
8. se a CPRE não for bem sucedida, recomenda-se a colangiografia transhepática percutânea com ou sem stent para dilatação biliar (1B).
9) Para excluir lesões malignas antes do tratamento, recomenda-se a realização de citologia ou biopsia (1B) no momento da CPRE.
10. se a restrição não puder ser aliviada pelo tratamento acima descrito, o tratamento cirúrgico (1B) é indicado para alguns pacientes com cirrose que não atingiram a função hepática de grau C.
11. juntamente com a dilatação dos canais biliares, recomenda-se a terapia antibiótica para o controlo eficaz da colangite (1A).
12. para colangite bacteriana recorrente, recomenda-se antimicrobianos profilácticos a longo prazo (1B).
13. para a colangite bacteriana refratária, recomenda-se o transplante de fígado para avaliação (1B).
III. Recomendações para doenças metabólicas concomitantes dos ossos
14. para descartar deficiência óssea e osteoporose, realizar um rastreio da densidade mineral óssea após o diagnóstico de CPS e a cada 2-3 anos depois (1B).
15. para deficiência óssea hepática, são recomendados preparados de cálcio 1,0-1,5 uma vez por dia e vitamina D 1000 UI uma vez por dia (2C).
16. para a osteoporose hepática, adicionar bisfosfonatos (2C) para além de preparados de cálcio e terapia com vitamina D.
17. para osteoporose combinada com varizes esofágicas, recomenda-se a administração intravenosa de bifosfonatos (2C).
IV. Recomendações para a doença inflamatória intestinal combinada (DII)
18. para aqueles sem sintomas ou história prévia de DII, realizar uma colonoscopia completa no momento do diagnóstico de CPS (1A).
19. para PSC combinado com IBD, recomenda-se a repetição da colonoscopia e biópsia a cada 1-2 anos para excluir alterações malignas no cólon (1B).
20. ácido Ursodeoxicólico (UDCA) não é recomendado para a prevenção do cancro do cólon em PSC com colite ulcerosa (1B).
21. para PSC combinado com IBD, recomenda-se o tratamento do IBD em conformidade com as directrizes de tratamento do IBD (1B).
V. Recomendações para a doença combinada da vesícula biliar
22. rever anualmente o ultra-som para descartar lesões que afectem a vesícula biliar (1C).
23. a colecistectomia deve ser realizada naqueles que apresentam uma lesão da vesícula biliar ocupante, se a função hepática o permitir, independentemente do tamanho da ocupação (1C).
VI. Recomendações para o cancro da via biliar combinado
24. se houver uma deterioração da capacidade física e comportamental ou dos indicadores de função hepática, a combinação de cancro da via biliar deve ser considerada (1B).
25. se o cancro da via biliar combinado estiver presente e não houver cirrose, recomenda-se a ressecção cirúrgica (2B).
26 Nos casos de cancro combinado de canal biliar precoce que não pode ser tratado cirurgicamente, recomenda-se que seja considerado o tratamento adjuvante seguido de transplante de fígado por um centro de transplante experiente (1B).
VII. Recomendações para a avaliação prognóstica
27. para pacientes com CPS, não se recomenda um sistema de avaliação prognóstica para avaliar o prognóstico, uma vez que não existe um modelo de avaliação ideal (1B).
VIII. Recomendações de tratamento específico
28. para pacientes adultos com CPS, não é recomendado o tratamento com ácido ursodeoxicólico (1A).
29 Para pacientes adultos com síndrome de sobreposição combinada, recomenda-se o tratamento com adrenocorticosteróides ou outros agentes imunossupressores (1C).
IX. Recomendações para o transplante de fígado
30. para pacientes com cirrose avançada, o transplante de fígado é recomendado como tratamento (1A).
31. se se desenvolverem estrangulamentos biliares após transplante hepático, devem ser excluídas outras causas de estrangulamentos antes do diagnóstico de recidiva de CPP (1B).
X. Recomendações para mulheres com gravidez PSC
32. nas mulheres em idade fértil, a gravidez pode ser permitida sob estreita supervisão.
XI. Recomendações para CPS em crianças
33. nas crianças, o diagnóstico de PSC, síndrome de sobreposição e PSC depende de biopsia hepática (1B).
34. em crianças com síndrome de sobreposição, é recomendada a terapia imunossupressora (1B).
35 Nas crianças com CPP, a aplicação de um programa de rastreio e vigilância para acompanhar o cancro do canal biliar não é recomendada; contudo, em crianças com IBD combinada, o desenvolvimento do cancro do cólon deve ainda ser acompanhado após o diagnóstico de CPP ter sido estabelecido (1B).
36. para doença hepática em fase terminal devido a CPP, recomenda-se o transplante de fígado como um tratamento eficaz (1A).
Sistema de classificação de avaliação com recomendações
Força da recomendação Descrição
Forte (1) Os factores que influenciam a recomendação incluem a qualidade das provas, os resultados auto-relatados pelos pacientes e o custo
Fraco (2) Inconsistência, baixa certeza ou custo elevado da opinião em termos de preferência e papel
Qualidade da prova Explicação
Elevada (A) A fiabilidade da avaliação actual não é susceptível de ser alterada por estudos futuros
Moderado (B) Fiabilidade da avaliação actual susceptível de ser alterada pela investigação futura
Baixa (C) A fiabilidade da avaliação actual é altamente susceptível de ser alterada pela investigação futura
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