Nas pessoas normais, o coração é mantido pelo diafragma e pericárdio e bate na cavidade torácica. No caso de He Le de 5 meses de idade, o diafragma e o pericárdio tinham um “buraco” e o coração estava a vazar para o abdómen, o que pode não acontecer numa em cada milhão de pessoas. He Le de 5 meses de idade (pseudónimo) tinha uma protuberância do tamanho de um ovo no abdómen, mas surpreendentemente, a protuberância estava a bater. A mais recente adição à lista é a mais recente adição à lista.
Um “ovo vivo” protuberante do abdómen
He Le, agora com apenas 5 meses, mostrou-se “diferente” pouco tempo depois de ter nascido. He Le estava a suar profusamente e a respirar muito, mesmo quando estava deitado, e muitas vezes sufocado quando bebia leite.
Le pesava 3,5 quilos quando nasceu, mas após 5 meses, o seu peso aumentou apenas 2 quilos, enquanto crianças da mesma idade cresceram geralmente quatro ou cinco quilos; além disso, ele também está relativamente fraco, movimentando-se com febre e frio.
A mãe de He Le Le levou-o ao hospital de Guilin Medical College para um check-up, e para surpresa do médico, havia um inchaço do tamanho de um ovo no abdómen da criança que continuava a bater.
O que era? O cirurgião cardiotorácico do hospital, Dr. Wang Ping Shan, concluiu após observação que a protuberância era o coração da criança! “Porque esta massa está a bater ao mesmo ritmo que o coração, e não há nada no corpo humano que possa bater por si só, apenas o coração”. O principal negócio da empresa é o desenvolvimento de um novo produto, que é um novo produto para a empresa.
O coração não pode ser mantido no lugar e vaza para o estômago.
Porque é que o coração cresce na barriga? Wang diz que tem a ver com os defeitos diafragmáticos e pericárdicos da criança. “O coração humano normal bate na cavidade torácica e é ‘retido’ pelo diafragma e pelo pericárdio, para não cair, mas quando o diafragma e o pericárdio faltam, o coração vaza e entra na cavidade abdominal”.
Devido à fricção prolongada, o coração de Hele está agora perigosamente aderido à pele do seu abdómen. Como o coração de uma pessoa normal está dentro da cavidade torácica, protegido pelo esterno e costelas, é muito seguro, mas quando o coração está firmemente preso ao abdómen, só é separado por uma fina camada de pele, e mesmo um leve golpe pode danificar o coração, causando a sua ruptura e hemorragia, o que pode ser fatal a qualquer momento.
Actualmente, a incidência de exstrofia cardíaca é inferior a 5 por milhão, com não mais de 200 casos documentados em todo o mundo, e os casos que combinam múltiplas malformações ao mesmo tempo são extremamente raros, de acordo com Wang Ping-shan. A causa desta condição, que ainda é internacionalmente inconclusiva, é uma anormalidade que ocorre na criança afectada no corpo da mãe, possivelmente devido à estimulação por drogas ou radiação, e pode normalmente ser detectada durante a monitorização do coração fetal durante os testes de gravidez.
A pressão cardíaca é duas a três vezes mais elevada do que o normal
Para Hele, das sete malformações congénitas, as que mais o afectam são a malformação do septo atrial e a malformação do septo ventricular.
O coração de uma pessoa normal tem quatro câmaras, das quais os lados esquerdo e direito estão completamente separados. Mas com defeitos do septo ventricular e do septo atrial, uma grande parte do sangue do lado esquerdo do coração flui para o lado direito, resultando em mais sangue nos pulmões, pelo que a criança terá falta de ar e suará muito; por outro lado, com menos sangue para o lado esquerdo do coração, a saída de sangue para o corpo também é drasticamente reduzida, e o desenvolvimento da criança será retardado e o coração será fortemente sobrecarregado. O peso no coração de Hele é quase 2 a 3 vezes superior ao de uma pessoa normal.
Por outras palavras, quando uma pessoa normal transporta 10 kg, He Le transporta o equivalente a 20 kg ou 30 kg. Portanto, mesmo que He Le se limite a ficar quieto, sofre de ofegação rápida, suor excessivo e fadiga fácil. Wang Pingshan disse que estas duas grandes deformidades, se não forem corrigidas, podem levar a uma pneumonia recorrente, e depois a uma insuficiência cardíaca, e eventualmente a condições de risco de vida para a criança.
Todos estes sintomas significaram que He Le teve de ser tratado cirurgicamente imediatamente, caso contrário era provável que desenvolvesse hipertensão pulmonar na idade de um ou dois anos, perdendo assim a hipótese de tratamento cirúrgico. Como resultado, o departamento de cirurgia cardiotorácica montou uma equipa de tratamento especializada e organizou consultas com especialistas em cirurgia pediátrica, anestesia e circulação extracorpórea para desenvolver um plano cirúrgico bem pensado.
A 8 de Maio, o departamento de cirurgia cardiotorácica do hospital e o departamento de cirurgia pediátrica realizaram a cirurgia em conjunto. O departamento de cirurgia pediátrica reparou primeiro a hérnia e devolveu a hérnia abdominal à cavidade abdominal, e depois os especialistas em cirurgia cardiotorácica corrigiram a deformidade.
Após mais de quatro horas de cirurgia intensiva, Wang Ping Shan e outros especialistas finalmente repararam a deformidade de He Le e reposicionaram com sucesso o seu coração.
Hoje, He Le teve alta do hospital e pode crescer saudável como uma criança normal.
Descascar o “ovozinho” foi difícil
O passo mais difícil da operação foi separar o coração firmemente aderente da pele abdominal sem danificar o coração.
”Porque o coração do bebé é tão pequeno, do tamanho de um pequeno ovo, e tão firmemente preso à pele, o coração e os vasos sanguíneos podem ser danificados se não forem tomados cuidados, e além disso, é preciso ter cuidado para não sangrar”. Wang disse que embora o coração e a pele estivessem bem presos, ainda havia camadas dos dois, pelo que utilizou uma faca eléctrica, tesoura e outros instrumentos para cortar as aderências e retirá-las lentamente, “e tudo correu relativamente bem”.
Durante todo o processo, Wang foi muito cuidadoso e gentil. Devido ao pequeno coração do bebé, Wang teve de usar uma lupa para fechar a ferida ponto a ponto. “Se houver danos na artéria coronária da criança, pode ser muito difícil repará-la e os pontos podem levar a um estreitamento da artéria coronária”.
Outra dificuldade com a cirurgia é que a área malformada é mal revelada. A posição anatómica foi alterada porque o coração e os vasos sanguíneos estavam substancialmente distorcidos, e todo o átrio direito obscurecia os vasos sanguíneos normais, tornando a operação mal visualizada e exigindo que o cirurgião fosse mais cuidadoso. No final, Wang recolocou o coração de He Le no lugar e suturou o defeito diafragmático para “reforçar” a concha do coração para que este não caísse na cavidade abdominal quando a criança respirasse novamente.